Choroba Leśniowskiego-Crohna – przyczyny, objawy, badania, leczenie, powikłania, rokowanie

Na czym polega choroba Leśniowskiego-Crohna?

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest procesem zapalnym, który może obejmować każdy odcinek przewodu pokarmowego. Najczęściej dotyczy końcowego odcinka jelita krętego oraz początkowego odcinka okrężnicy. Stan zapalny jelita obejmuje całą jego ścianę lub pomiędzy fragmentami zmienionymi chorobowo znajduje się zdrowa tkanka.

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest schorzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że pod wpływem jakiegoś (w tym przypadku niewiadomego) czynnika organizm wytwarza autoprzeciwciała. Na co dzień ludzki organizm wytwarza przeciwciała przeciwko atakującym bakteriom, wirusom, grzybom, a celem tej odpowiedzi jest zniszczenie tych drobnoustrojów.

W przypadku chorób autoimmunologicznych powstają autoprzeciwciała, tzn. przeciwciała wywołujące stan zapalny w obrębie któregoś z narządów własnego organizmu. W zespole Crohna jest to przewód pokarmowy.

Do grupy przewlekłych nieswoistych zapaleń przewodu pokarmowego należy również wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Choroba ta przybiera często bardzo podobny obraz kliniczny do choroby Leśniowskiego-Crohna, stąd też konieczne jest przeprowadzenie wnikliwej diagnostyki w celu postawienia właściwego rozpoznania. Ta choroba układu pokarmowego stanowi też niekiedy przyczynę dyspepsji (niestrawności).

Na świecie schorzenie to jest znane jako choroba Crohna (łac. morbus Crohn). Natomiast w Polsce, dla upamiętnienia polskiego lekarza – Antoniego Leśniowskiego, który jako pierwszy w 1904 roku dokonał opisu tej jednostki, nazywamy je chorobą Leśniowskiego-Crohna.

Protokół immunologiczny może wspierać leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna.

Co wywołuje chorobę Leśniowskiego-Crohna?

Dokładna przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna jak dotąd nie została poznana. Przyjmuje się, iż w patogenezie znaczenie mają następujące czynniki:

• predyspozycje genetyczne (mutacje genów) – współwystępowanie choroby u 70 proc. bliźniąt jednojajowych,
• nieprawidłowy skład flory bakteryjnej przewodu pokarmowego,
• zaburzona funkcja układu immunologicznego,
• przebyte zakażenie bakteriami Mycobacterium paratuberculosis, Pseudomonas spp. lub Listeria spp.,
• palenie papierosów (ryzyko zachorowania wśród palaczy wzrasta czterokrotnie, a przebieg choroby jest bardziej agresywny),
• dieta wysokotłuszczowa.

Zobacz też: Metypred – co to za lek i jak działa?

Największą zachorowalność na chorobę Leśniowskiego-Crohna notuje się w krajach Europy Zachodniej i Ameryki Północnej. Częstość występowania choroby w Europie wynosi 40–50 przypadków na 100 000 mieszkańców. Zauważa się dwa szczyty zwiększonej zapadalności na tę chorobę jelit – pierwszy i największy występuje w wieku 15–30 lat; drugi, znacznie mniejszy, to 60–80 rok życia.

Wśród dorosłych współczynnik chorobowości jest nieznacznie większy u kobiet. Choroba Crohna u dzieci występuje częściej u chłopców (1,6 : 1).

Osoby z genetycznymi uwarunkowaniami do zachorowania w chwili osłabienia układu odpornościowego są bardziej podatne na jej wystąpienie. Z tego względu jest ona częstsza także u osób po operacji usunięcia wyrostka robaczkowego. Wyrostek robaczkowy pełni funkcje obronne dla organizmu, znajduje się w nim tkanka limfatyczna, odpowiedzialna za zwalczanie zakażeń. Po usunięciu wyrostka układ immunologiczny może zostać osłabiony.

Zobacz też: Na czym polega hemikolektomia?

Choroba Leśniowskiego-Crohna – objawy jelitowe

Przebieg choroby Crohna jest przewlekły, wieloletni. W początkowej fazie schorzenie zwykle rozwija się powoli. Pierwszym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna może być gorączka lub niedokrwistość. Schorzenie typowo charakteryzuje się występowaniem okresów zaostrzeń poprzedzielanych okresami remisji. Często jednak remisje są niezupełne – obserwuje się po prostu zmniejszenie aktywności choroby.

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna ze strony przewodu pokarmowego zależą od lokalizacji zmian chorobowych, ich nasilenie jest zróżnicowane – od łagodnych, poprzez umiarkowane, do ciężkich. Głównymi objawami są ból brzucha oraz przewlekła biegunka. Biegunka może występować z domieszką śluzu, krwi lub treści ropnej. Pacjenci skarżą się na pilną potrzebę skorzystania z toalety. Często też występuje uczucie parcia na stolec.

Lokalizacja bólu w chorobie Leśniowskiego-Crohna zależy od tego, która część przewodu pokarmowego jest zajęta przez proces zapalny. Najczęstszą lokalizacją jest końcowy odcinek jelita cienkiego, a więc najczęściej występuje ból brzucha z prawej strony na dole. Objaw ten może być więc mylony z zapaleniem wyrostka robaczkowego. Nasilenie bólu jest różne, od łagodnego do ostrego. Nagłe nasilenie dolegliwości bólowych może wskazywać na powikłania choroby.

Przy chorobie Leśniowskiego i Crohna obserwuje się utratę masy ciała, która może być spowodowana zmniejszeniem przyjmowania pokarmów wskutek bólu brzucha lub zmniejszonym wchłanianiem substancji odżywczych przez zmienione zapalnie jelita. Występowanie biegunki również przyczynia się do spadku masy ciała.

Wystąpienie krwi w kale jest objawem mogącym świadczyć o istnieniu owrzodzeń w zajętym przez zapalenie przewodzie pokarmowym. Krwawienie z odbytu to efekt obecności wrzodów. Wrzody to rany na powierzchni błony śluzowej przewodu pokarmowego, które mogą krwawić. Jeżeli owrzodzenia są liczne i silnie krwawią, mogą doprowadzić do anemii, którą stwierdza się w trakcie badania krwi.

Choroba Crohna – objawy pozajelitowe – oczne, skórne, w jamie ustnej

Do ogólnych objawów choroby Leśniowskiego-Crohna nalezą:

• złe samopoczucie,
• osłabienie,
• gorączka,
• brak apetytu,
• niedokrwistość.

Ogólne złe samopoczucie występuje u większości chorych. Towarzyszy mu często gorączka, dreszcze i uczucie zmęczenia.

W chorobie Leśniowskiego Crohna objawy pozajelitowe to ból i obrzęk dużych stawów, osteoporoza czy zapalenie spojówek, zapalenie tęczówek. Niekiedy obserwuje się również objawy skórne w postaci zmian zapalnych, a także objawy w jamie ustnej – afty. U niektórych pacjentów może wystąpić stłuszczenie wątroby.

Rzadszymi objawami są:

• badalny guz w dolnym prawym kwadrancie brzucha,
• zmiany w okolicy odbytu: szczeliny, przetoki, ropnie,
• opóźnienie dojrzewania i wzrastania u dzieci.

Choroba Leśniowskiego-Crohna – jakie badania wykonać?

Diagnozę choroby Leśniowskiego-Crohna stawia się na podstawie wyników badania endoskopowego, histopatologicznego, radiologicznego. Podstawą rozpoznania jest wykonanie endoskopii. Badania endoskopowe polegają na tym, że lekarz za pomocą aparatury ogląda (skopia) narząd od wewnątrz (endo). Typowy wygląd ścian przewodu pokarmowego potwierdza czy to choroba Leśniowskiego-Crohna. Nie ma za to typowej lokalizacji dla tej choroby. Zapalenie może obejmować każdy odcinek przewodu pokarmowego, dlatego też rodzaj przeprowadzonych badań zależy od objawów, na podstawie których lekarz domniemywa, gdzie może toczyć się proces zapalny.

Gastroskopia jest wykonywana, jeśli objawy sugerują chorobę przełyku, żołądka bądź dwunastnicy. Kolonoskopia zaś umożliwia ocenę jelita grubego oraz końcowego odcinka jelita cienkiego.

Endoskopia kapsułkowa jest przeprowadzana u pacjentów z dużym prawdopodobieństwem zmian chorobowych w jelicie cienkim. Pacjent połyka niewielką kapsułkę zaopatrzoną w miniaturowy aparat cyfrowy. Kapsułka, przemieszczając się wzdłuż przewodu pokarmowego, wykonuje tysiące zdjęć, a następnie zostaje wydalona przez odbyt. Wszystkie fotografie są wówczas analizowane na komputerze. Endoskopia kapsułkowa nie daje możliwości wykonania biopsji.

Gastroskopia oraz kolonoskopia pozwalają na pobranie wycinków (wykonanie biopsji) z podejrzanej zmiany chorobowej. Wycięte fragmenty tkanek oceniane są pod mikroskopem (badanie histopatologiczne). Uwidocznione komórki oraz ich typowy układ sugerują chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Zawsze należy wykonać również kontrastowe badanie radiologiczne. Płynny środek kontrastowy podaje się doustnie lub doodbytniczo (w zależności od lokalizacji zmian chorobowych), a następnie wykonuje się zdjęcia RTG. Środek cieniujący, przechodząc przez wnętrze przewodu pokarmowego, pochłania promienie RTG, dzięki czemu powstaje obraz tych narządów.

W badaniach laboratoryjnych obecne są cechy stanu zapalnego (↑ liczba krwinek białych, ↑ OB, ↑ CRP), niedokrwistość oraz przeciwciała ASCA (pozwalają różnicować chorobę Leśniowskiego-Crohna od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego). U pacjentów z rozpoznaną już chorobą, diagnostykę rozszerza się o USG, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, co pozwala na określenie zaawansowania choroby.

Pojawienie się pierwszego ataku choroby Crohna może budzić diagnostyczne wątpliwości, gdyż objawy występujące w napadzie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego mogą przypominać ostrą infekcję przewodu pokarmowego. Posiew kału pozwala na wykluczenie zakażenia bakteryjnego.

Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna

Nie znając dokładnej przyczyny, nie można wyleczyć choroby Leśniowskiego-Crohna. Celem leczenia jest zatem doprowadzenie do remisji objawów, poprawa jakości życia chorego i zapobieganie ewentualnym powikłaniom.

Proces leczenia można podzielić na dwa typy:

1. leczenie w trakcie ostrego rzutu choroby,
2. leczenie podtrzymujące, stosowane w okresach remisji.

Nasilenie objawów oraz dokładna lokalizacja procesu zapalnego w obrębie przewodu pokarmowego są decydującymi czynnikami przy wyborze leków. Opcje terapeutyczne obejmują różne grypy leków.

Glikokortykosteroidy

Leki przeciwzapalne w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna to, obok aminosalicylanów, sterydy, m.in. prednizon i metyloprednizolon podawane doustnie. W ciężkich zaostrzeniach może być konieczne podanie sterydów dożylnie. Zmniejszenie nasilenia objawów obserwuje się po około 4 tygodniach leczenia sterydami.

Dawki leków zmniejsza się aż do całkowitego odstawienia. Nie zawsze jednak zaprzestanie stosowania leków jest możliwe. Przyjmowanie sterydów w chorobie Leśniowskiego-Crohna przez kilka tygodni jest bezpieczne dla organizmu.W przyjmowaniu sterydów należy utrzymywać najniższą dawkę jaka jest możliwa do leczenia objawów, ponieważ choroba nie jest uleczalna i zaostrzenia mogą występować przez całe życie, a to może wiązać się z koniecznością częstego aplikowania sterydów.

Leki immunosupresyjne

Jest to grupa leków silnie hamująca działanie układu immunologicznego, a dzięki temu skutecznie łagodząca stan zapalny; leki te mają zastosowanie w chorobach autoimmunologicznych, w tym w chorobie Leśniowskiego-Crohna, przynosząc bardzo dobre rezultaty. W tej grupie leków wyróżniamy:

• immunomodulatory – azatiopryna, merkaptopuryna, metotreksat; mają zdolność modyfikowania i supresji układu immunologicznego; preparaty te stosowane są w ciężkim zaostrzeniu niereagującym na glikokortykosteroidy;
• terapię biologiczną – polega ona na dożylnym podawaniu specjalnie zmodyfikowanych białek (przeciwciał monoklonalnych), które mają zdolność blokowania cząstek TNF-α; cząstki TNF-α wytwarzane są przez układ immunologiczny, mają znamienny udział w wywoływaniu stanu zapalnego; unicestwiając te cząstki, likwidujemy bądź znamiennie zmniejszamy stan zapalny; w chorobie Crohna leczenie biologiczne stosuje się w przypadku nieskuteczności glikokortykosteroidów i immunomodulatorów; w jej ramach stosuje się: infliksymab i adalimumab; Leki biologiczne są podawane dożylnie i utrzymują się w organizmie przez wiele tygodni; osoby leczone lekami biologicznymi są poddawane badaniom co 12 miesięcy w celu oceny, czy dalsze leczenie tymi lekami jest potrzebne.

Aminosalicylany

Gdy choroba Leśniowskiego-Crohna przebiega łagodnie, stosowane są aminosalicylany: sulfasalazyna i mesalazyna. Leki te należą do sulfonamidów (są to środki hamujące rozwój mikroorganizmów i odkażające). Aktywnym składnikiem tych leków jest kwas 5-aminosalicylowy, jednakże leki te różnią się pod względem sposobu uwalniania tego składnika i jego działania w jelitach.

Aminosalicylany występują w różnych postaciach. Sulfasalazynę stosuje się doustnie, a mesalazyna występuje w postaci doustnej, jako czopki oraz zawiesiny do wlewek doodbytniczych. Odpowiednią formę preparatu (tabletki czy czopki) stosuje się w zależności od tego, który odcinek przewodu pokarmowego jest zmieniony zapalnie. Leki z tej grupy działają przeciwzapalnie. Są stosowane zarówno w fazie zaostrzenia, jak i remisji.

Antybiotyki

Antybiotykoterapia w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna może być konieczna, jeśli dojdzie do zakażenia przetok okołoodbytniczych. Antybiotyki są wówczas stosowane z pozostałymi lekami zaleconymi przez lekarza. Stosuje się metronidazol i/lub cyprofloksacynę.

Poza wymienionymi rodzajami preparatów, pacjent otrzymuje leki objawowe – przeciwbólowe, przeciwbiegunkowe.

Leczenie naturalne – dieta

Pacjenci z łagodnym zaostrzeniem nie zawsze otrzymują leki. Czasem samo leczenie żywieniowe (polegające na stosowaniu specjalistycznych preparatów żywieniowych) doprowadza do remisji. Jest to alternatywa dla stosowania kortykosteroidów, zwłaszcza u młodych osób, u których istnieje obawa, że efekty uboczne tych leków mogłyby zahamować wzrost dzieci. Stosowanie odpowiednio skomponowanej diety w chorobie Leśniowskiego-Crohna to często także element wspomagający standardową terapię farmakologiczną. Celem jest wyrównanie deficytów pokarmowych, gdyż osoby chorujące na chorobę Leśniowskiego-Crohna są zagrożone niedożywieniem.

Leki podtrzymujące remisję

Celem stosowanego w okresach remisji leczenia podtrzymującego jest zapobieganie nawrotom choroby Leśniowskiego-Crohna . Ważnym elementem jest zaprzestanie palenia papierosów. Dzięki temu rzadziej występują ataki choroby. U chorych ze sporadycznymi zaostrzeniami, których nasilenie jest dość lekkie i dobrze reagują na leczenie, można zrezygnować z terapii podtrzymującej leczenie. U innych regularne przyjmowanie leków jest niezbędne i znacznie poprawia jakość życia. W leczeniu podtrzymującym stosuje się głównie immunomodulatory. Jeśli takie postępowanie nie jest wystarczająco skuteczne, sięga się po terapię biologiczną.

W czasie remisji choroby Leśniowskiego-Crohna poleca się także zaprzestanie stosowania niesteroidowych leków zapalnych. Konieczne może być leczenie żywieniowe. Zaleca się przyjmowanie płynów bogatych w białka i substancje odżywcze. Dieta ta nazywana jest dietą elementarną.

Objawy zaostrzenia choroby Leśniowskiego-Crohna mogą minąć po około 4 tygodniach stosowania leczenia żywieniowego. Po tym okresie stopniowo powraca się do diety, jaką stosowało się dotychczas. Nie wiadomo do końca, dlaczego leczenie to jest skuteczne, może być to spowodowane efektem,,odpoczynku’’ jelit od innych pokarmów. Metodę tę stosuje się u osób z zaostrzeniami, a także u chorych, u których nie jest skuteczne leczenie sterydami i leczenie immunosupresyjne.

W razie wystąpienia bólu podaje się leki przeciwbólowe, takie jak metamizol lub opioidy (np. tramadol). W przypadku wystąpienia biegunki można zastosować loperamid. Ważna jest także suplementacja witamin u osób z rozległym zajęciem jelita. W razie niedokrwistości może być wymagane stosowanie preparatów żelaza.

Leczenie chirurgiczne

Operacje u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna są przeprowadzane, jeśli leczenie farmakologiczne okazuje się nieskutne. W przypadku zmian w obrębie jelita zabieg polega na wycięciu zmienionego odcinka i odtworzeniu ciągłości przewodu pokarmowego. Nie zapewnia to jednak trwałego wyleczenia, u wielu pacjentów choroba powraca po różnym czasie, a często po kilku latach istnieje konieczność ponownej operacji.

W przypadku zwężenia jelita pewną alternatywą dla tego sposobu postępowania jest jego operacyjne poszerzenie. Leczenie chirurgiczne jest również zwykle przeprowadzane w przypadkach powikłań choroby, takich jak przetoki, ropnie, czy rozległe zmiany okołoodbytowe, perforacje jelita czy niedrożność jelit powstała na skutek zwężenia jelita przez bliznę powstałą przez stan zapalny.

Operacja jelita grubego polega wtedy na usunięciu jego fragmentu i połączeniu pozostałej części z dalszym odcinkiem jelita grubego albo z jelitem cienkim. Gdy zmiany w jelicie grubym są rozległe, wyłania się jelito na powierzchnię brzucha – jest to tzw. sztuczny odbyt, czyli stomia.

Dowiedz się, jak powinna wyglądać dieta po operacji jelita grubego

Choroba Leśniowskiego-Crohna – powikłania

Wśród powikłań choroby Leśniowskiego-Crohna pojawić się mogą komplikacje jelitowe i pozajelitowe.

Do powikłań jelitowych zalicza się:

• przetoki – wytworzenie patologicznego połączenia pomiędzy dwoma odcinkami jelita, pomiędzy jelitem a innym narządem (np. pęcherzem moczowym, pochwą) lub jelitem a skórą,
• ropnie wewnątrzbrzuszne,
• zwężenie jelita, które może skutkować niedrożnością przewodu pokarmowego,
• krwotok,
• zwiększone ryzyko rozwoju raka jelita grubego – około 5–6 razy w porównaniu do populacji ogólnej, z tego względu średnio po 15 latach trwania choroby wykonuje się kontrolną kolonoskopię, dalszy nadzór zależy od oceny ryzyka zachorowania na ten nowotwór.

Do powikłań pozajelitowych choroby Leśniwskiego Crohna zalicza się:

• anemię,
• opóźniony wzrost i rozwój dzieci,
• kamicę żółciową,
• kamicę moczową,
• osteoporozę.

Choroba Leśniowskiego-Crohna – rokowanie

Przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna może być różny i zależy od lokalizacji zmian zapalnych oraz częstości i intensywności zaostrzeń. Około 50 proc. chorych musi być operowanych, niektórzy nawet kilkukrotnie.

Wznowy po operacji są znacznie częstsze, jeśli choroba dotyczy jelita cienkiego. Najczęstszą przyczyną operacji jest konieczność usunięcia zwężenia jelita. Nowoczesne leki immunosupresyjne znacznie poprawiają jakość życia, przyspieszają remisję i wydłużają okres jej trwania.