Choroba Whipple’a – przyczyny, objawy, badania, diagnoza i leczenie

Choroba Whipple’a, zwana także lipodystrofią jelitową, to rzadkie schorzenie wywołane przez bakterię Tropheryma whipplei, która może atakować wiele narządów człowieka. Najczęściej objawy tej choroby związane są z zajęciem układu pokarmowego, zwłaszcza jelita cienkiego. W leczeniu choroby Whipple’a stosowana jest, nie zawsze z dobrym skutkiem, antybiotykoterapia. Najczęściej stosuje się Kotrimoksazol, podawany codziennie przez rok.

Co to jest choroba Whipple’a?

Choroba Whipple’a występuje bardzo rzadko. Została rozpoznana w 1991 r., a dopiero w 2000 r. udało się ją wyhodować. Na świecie odnotowuje się około 30 przypadków nowych zachorowań rocznie. Dotyczy ona głównie mężczyzn rasy białej, w średnim wieku, między 40 a 50 rokiem życia, ale nie jest to regułą. Od momentu opisania choroby potwierdzono jedynie 200 zachorowań, a ponad 90% osób chorych pochodziło z Europy i Ameryki Północnej.

Dokładna droga zakażenia nie została dotychczas poznana. Uważa się, że do zakażenia dochodzi drogą pokarmową (przez skażoną wodę, pokarm), ale opisywana jest także predyspozycja genetyczna, ponieważ u 25% osób chorych odnaleziono ten sam antygen.

Objawy choroby Whipple’a

Choroba Whipple’a dotyczy często wielu narządów, dlatego objawy mogą nierzadko naśladować przebieg innych chorób i nastręczać dużo trudności w postawieniu właściwej diagnozy. Prawie zawsze dolegliwości pochodzą z układu pokarmowego. Oprócz objawów ogólnych, takich jak gorączka i dreszcze, zmiany występują w wielu innych układach narządów:

  • przewód pokarmowy – wiodącym objawem jest ból brzucha, często występuje biegunka tłuszczowa (stolec ma cuchnący, gnilny zapach, ma błyszczącą powierzchnię i ze względu na dużą zawartość tłuszczu trudno go spłukać), niekiedy pojawia się domieszka krwi w kale, szczególnie niebezpieczna jest utrata masy ciała (często kilkanaście kg w krótkim czasie), która może doprowadzić do wyniszczenia chorego;
  • układ krążenia – u 25% chorych pojawiają się patologiczne szmery nad sercem, zmiany powstałe w naczyniach wieńcowych zwiększają ryzyko zawału serca, w nielicznych, ciężkich przypadkach rozwija się niewydolność serca, obrzęki kończyn dolnych oraz wodobrzusze (płyn zbiera się w jamie brzusznej, powiększając obwód brzucha);
  • ośrodkowy układ nerwowy – zajęty jest w 5% przypadków, chorym opadają powieki, mają trudności z chodzeniem (stawiają drobne, krótkie kroki, rozstawiają szeroko nogi, pochylają się do przodu), pojawiają się drgawki, u niektórych osób dochodzi do zmian osobowości, rodzina ma wrażenie, że chory stał się innym człowiekiem, mogą wystąpić również trudności ze spaniem oraz większy apetyt i pragnienie;
  • układ kostno-stawowy – większość chorych (od 65 do nawet 80%) cierpi na bóle i obrzęki dużych stawów (głównie ramiennego, biodrowego, kolanowego), zapalenie może na wiele lat wyprzedzać inne objawy choroby, będąc jej pierwszym zwiastunem;
  • układ oddechowy – objawy związane z zapaleniem płuc, niekiedy dochodzi do zapalenia opłucnej z obecnością płynu, co utrudnia chorym oddychanie.

U blisko połowy chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych obwodowych (są wyczuwalne w okolicy głowy, szyi, pod pachami) oraz węzłów zlokalizowanych w krezce jelita cienkiego. Rzadko dochodzi do zmiany zabarwienia skóry, tzw. hiperpigmentacji, staje się ona wówczas ciemniejsza.

Choroba Whipple’a – ustalenie diagnozy

Postawienie właściwego rozpoznania jest bardzo trudne i zwykle przysparza lekarzowi kłopotów. Ponieważ objawy choroby są mało specyficzne, a dolegliwości pochodzą z wielu narządów, diagnozę stawia się nierzadko na drodze wykluczenia częściej występujących jednostek chorobowych. Zapalenie wielostawowe, biegunki, bóle brzucha i szybka utrata masy ciała mogą nasuwać podejrzenie choroby Whipple’a. Osoby takie powinny być skierowane przez lekarza pierwszego kontaktu do specjalisty gastroenterologa.

Ostatecznie rozpoznanie ustala się na postawie wyniku badania histopatologicznego z wycinka fragmentu jelita, który pobiera się w trakcie badania endoskopowego. Wykonuje się także badanie USG i tomografię komputerową jamy brzusznej, w których widoczne są powiększone węzły chłonne oraz pogrubiała ściana jelita.

Można również za pomocą metody PCR (reakcja powielania łańcuchów DNA w warunkach laboratoryjnych) identyfikować obecność bakterii w wycinkach jelita lub pobranych od pacjenta płynach ustrojowych, ale jest to badanie drogie i dostępne jedynie w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach.

Choroba Whipple’a – leczenie

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Whipple’a jest antybiotykoterapia. Leczenie trwa długo i nie zawsze przynosi dobre efekty, co jest uzależnione od nasilenia objawów oraz czasu ich trwania. Im wcześniej wykryta choroba i wdrożone leki, tym większe szanse na całkowite wyleczenie.

W terapii stosuje się Kotrimoksazol (antybiotyk złożony), który podawany jest doustnie, codziennie przez minimum rok. W ciężkich przypadkach (nasilone dolegliwości) leczenie rozpoczyna się od innego antybiotyku – Ceftriaksonu, który podaje się dożylnie, raz na dobę, przez 14 dni, a później prowadzi się terapię doustną.

Oprócz antybiotyków ważne jest uzupełnianie niedoborów witamin oraz pierwiastków, takich jak wapń, magnez, potas, aby zapobiegać niedożywieniu i wyniszczeniu organizmu.

Przy dobrze prowadzonym leczeniu i odpowiednio wcześnie postawionym rozpoznaniu rokowanie w chorobie Whipple’a jest dobre. Zdarzają się jednak nawroty choroby oraz zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku nawrotu leczenie doustnymi antybiotykami zaczyna się od początku i trwa 6–12 miesięcy, w zależności od stanu ogólnego chorego i wycofywania się dolegliwości. Pojawienie się objawów neurologicznych wymaga podawania leków, które będą przenikać przez barierę krew-mózg i docierać do płynu mózgowo-rdzeniowego.

W praktyce wykorzystuje się Chloramfenikol, stary lek, który ma silne działanie bakteriobójcze, ale może wywoływać groźne działania niepożądane. W rzadkich sytuacjach braku odpowiedzi na stosowane leczenie oraz częstych nawrotów może dochodzić do krańcowego wyniszczenia, kończącego się śmiercią chorego.

W trakcie leczenia oraz po zakończeniu terapii chorzy powinni mieć wykonywane kontrolne biopsje jelita i podstawowe badania krwi do oceny parametrów stanu zapalnego oraz zapobiegania niedożywieniu w przebiegu zespołu upośledzonego wchłaniania.

Opublikowano: ; aktualizacja: 30.06.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Ból brzucha na środku – jakie są przyczyny bólu na środku brzucha?

Przyczyną bólu brzucha na środku są zwykle dysfunkcje układu trawiennego. W zależności od czynnika wywołującego, ...

Ból brzucha w okolicy pępka – jakie przyczyny są możliwe?

Ból brzucha w okolicy pępka to dość częsty objaw. Przyczynami bólu brzucha w okolicy pępka ...

Zapalenie błony naczyniowej a zapalenie jelit

Zapalenie błony naczyniowej może być wynikiem toczącego się w organizmie procesu zapalnego, zlokalizowanego w obrębie ...

Kłucie w prawym boku

Kłucie w prawym boku to objaw, za którym może się kryć szeroki wachlarz schorzeń. Wynika ...

Ból w prawym podbrzuszu – jakie są przyczyny bólu z prawej strony podbrzusza?

Ból brzucha po prawej stronie może występować jako objaw niegroźnych schorzeń, ale bywa też manifestacją ...

Pęknięcie (perforacja) wrzodu żołądka

Pęknięcie (perforacja) wrzodu żołądka to częste powikłanie związane z chorobą wrzodową. Przedziurawienie wrzodu żołądka wywołuje ...

Twardy brzuch – jakie są przyczyny twardniejącego brzucha?

Przyczyną twardego brzucha są najczęściej zaburzenia pracy układu pokarmowego. Wzdęcia, uczucie pełności, napięcie, wrażenie brzucha ...

Częste i puste odbijanie na czczo i po jedzeniu – przyczyny i domowe sposoby

Odbijanie po posiłku to proces fizjologiczny spowodowany zmniejszeniem napięcia zwieracza dolnego przełyku przy przepełnieniu i ...

Choroby jelit

Choroby jelit obejmują dużą grupę schorzeń, które jako jedne z najczęstszych powodują nieprzyjemne dla pacjenta ...

Choroby jelita grubego

Choroby jelita grubego dotykają wielu osób, jednak często z racji obecności niecharakterystycznych, skąpych objawów lub ...

Niedrożność dróg żółciowych – przyczyny, objawy, leczenie

Drogi żółciowe to niewielkie kanaliki, które odprowadzają żółć z wątroby do światła przewodu pokarmowego. Nieraz ...

Nalot na języku u dziecka – co to znaczy i jakie są przyczyny?

Nalot na języku u dziecka może mieć kilka przyczyn. Najczęściej związany jest z nieprawidłową higieną ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon