Zwłóknienie płuc – rodzaje, przyczyny, objawy, badania, leczenie, rokowania

Zwłóknienie płuc – co to jest i jakie są rodzaje?

Częstym powodem pojawienia się włóknistych zmian w płucach (tkanki włóknistej) jest niekorzystne zejście płatowego zapalenia płuc. Jest ono wywołane przez grupę bakterii zwanych paciorkowcami. W jego przebiegu dochodzi do gromadzenia się wysięku włóknikowego drogach oddechowych.

Po kilku tygodniach w pęcherzykach płucnych pojawiają się tzw. komórki żerne (tzn. makrofagi), które – zgodnie z nazwą – usuwają nadmiar włóknika, a powietrzność płuc wraca do normy. W przypadku komplikacji wysięk włóknikowy wewnątrz pęcherzyków ulega organizacji – wrastają do niego naczynia i dochodzi do masywnego rozrostu tkanki łącznej. Podobnie wygląda sytuacja w przypadku innych typów zapaleń. Niekorzystnie przebiegające gojenie wirusowego, mykoplazmatycznego czy alergicznego zapalenia płuc skutkuje także rozrostem tkanki włóknistej w pęcherzykach płucnych i rozwojem zwłóknienia płuc pozapalnego.

Wyróżniamy następujące rodzaje włóknienia płuc: włóknienie rozsiane, samoistne (idiopatyczne) włóknienie płuc i wspomniane wyżej, które jest następstwem stanu zapalnego.

Zwłóknienie płuc – jakie są przyczyny włóknienia?

Przyczyną zwłóknienia może być przetrwały, śródmiąższowy obrzęk płuc, czyli sytuacja, w której dochodzi do nagromadzenia nadmiaru płynu w miąższu płucnym. Stan ten występuje przede wszystkim w momencie, gdy ciśnienie krwi w krążeniu płucnym szybko wzrasta, co ma miejsce w: ostrej, lewokomorowej niewydolności krążenia, w zwężeniu zastawki dwudzielnej, czyli przy zwiększonej objętości krwi krążącej.

Włóknienie płuc jest również reakcją na substancje toksyczne dla tkanki płucnej: nitrofurantoina (antybiotyk na infekcje układu moczowego), busulfan, bleomycyna, metotreksat (leki przeciwnowotworowe), paraquat (środek chwastobójczy) – w przypadku zatrucia może wywołać zwłóknienia płuc po 2–3 tygodniach.

Schorzenie to może wystąpić również wskutek powikłań niewydolności oddechowej. W przebiegu tego zaburzenia w pęcherzykach płucnych powstają błony hialinowe (kwasochłonne masy zbudowane z białek pozbawionych wody), które ulegają z czasem organizacji w tkankę włóknistą.

Ostatecznie schorzenie może rozwinąć się z nieznanej przyczyny, samoistnie. Taka sytuacja ma miejsce w 50 proc. przypadków rozsianego włóknienia płuc. Nie wyklucza się udziału palenia papierosów, refluksu żołądkowo-przełykowego i wdychania pyłów jako czynników sprzyjających rozwojowi tego schorzenia.

Przeczytaj: Kaszel po Covidzie, ile trwa, jak go leczyć?

Zwłóknienie płuc – objawy

Początek zwłóknienia płuc jest zwykle skryty. Duszność (uczucie braku powietrza) i suchy kaszel nasilają się przez wiele miesięcy. Czasem towarzyszy im utrata masy ciała i oólne osłabienie. Pacjent ma płytki oddech, który jest przyspieszony. Pojawiają się stany podgorączkowe.

W późnym okresie choroby palce przybierają charakterystyczny wygląd (tzw. pałeczek dobosza) i pojawiają się objawy przerostu mięśnia prawej komory serca (inaczej serca płucnego), tj. utraty przytomności i obrzęki nóg. Zaawansowane stadia dają również obajwy zwłóknienia płuc, takie jak: powiększenie wątroby (hepatomegalia). Ponadto chory może skarżyć się na bóle o charakterze dusznicy bolesnej (piersiowej). Na szyi widać poszerzone żyły, a skóra jest zasiniona (sinica). W jamie brzusznej może gromadzić się płyn.

W przypadku poprzedzającego zapalenia płuc objawy rozpoczynają się zwykle ostrymi objawami grypopodobnymi: bólami mięśni, bólami głowy, bólami gardła, gorączką, złym samopoczuciem.

Czytaj również: Zwłóknienie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania, czy jest odwracalne?

Włóknienie płuc – jak rozpoznać?

Do pewnego rozpoznania zwłóknienia niezbędne jest badanie histopatologiczne wycinka płuca pobieranego za pomocą biopsji chirurgicznej. Badaniem pomocniczym może być zdjęcie RTG klatki piersiowej. Stwierdza się na nim zacienienie zlokalizowane u podstawy (zwłóknienia w dolnych partiach płuc).

Pomocna przy diagnozie powinna być informacja na temat przebytych chorób lub przyjmowanych leków, które są przyczyną włóknienia. Wykonuje się również test 6-minutowego marszu (tzw. test korytarzowy). Pacjent pokonuje 30-metrową drogę (6 minut, w obie strony). Następnie uzupełnia kwestionariusz Borga, w którym ocenia stopień zmęczenia i uczucia duszności. Przed testem i po jego zakończeniu ocenia się poziom wysycenia krwi tlenem.

Samoistne (idiopatyczne) zwłóknienie płuc to postać śródmiąższowego zapalenia, które przebiega z włóknieniem. Rozpoznaje się je na podstawie cech klinicznych choroby – w tym wypadku należy u pacjenta stwierdzić wszystkie 4 kryteria większe i 3 spośród 4 kryteriów mniejszych ustalonych przez Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej oraz Europejskie Towarzystwo Oddechowe.

Czytaj również: Stridor – co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie świstu krtaniowego

Zwłóknienie płuc – jakie badania zrobić?

Kryteria większe rozpoznania zwłóknień w płucach:

• restrykcja w badaniu czynnościowym (spirometria), upośledzenie wymiany gazowej,
• wykluczenie innych schorzeń w badaniu histopatologicznym,
• wykluczenie śródmiąższowych chorób płuc o znanej etiologii,
• zmiany siateczkowate w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, położone pod opłucną i u podstawy płuc.

Kryteria mniejsze: pacjent w wieku powyżej 50 lat, skyty początek duszności wysiłkowej, której nie tłumaczą inne przyczyny, objawy choroby trwające co najmniej 3 miesiące, trzeszczenia w płucach (u ich podstawy) słyszalne podczas osłuchiwania stetoskopem w czasie wdechu.

Czytaj również: Wrastający paznokieć – przyczyny, objawy, leczenie, klamra, domowe sposoby

Zmiany włókniste w płucach – leczenie i rokowanie

Nie udowodniono, aby jakikolwiek sposób leczenia zmieniał korzystnie przebieg włóknistości płuc. Włóknienie jest procesem nieodwracalnym i tylko przeszczep płuc mógłby uchronić chorego przed zgonem. Jest to jednak bardzo radykalne rozwiązanie, nie stosowane zbyt często. W związku z tym stosuje się głównie leczenie objawowe, mające na celu poprawę jakości życia pacjenta.

Zwłóknienie płuc – leczenie

W przypadku zwłóknień na płucach początkowo wprowadza się rehabilitację, tlenoterapię i leki przeciwkaszlowe, głównie doustne opioidy. Należy także bezwzględnie zaprzestać palenia tytoniu.

U chorych bez przeciwwskazań stosuje się kortykosterydy w połączeniu z azatiopryną (hamuje komórki układu odpornościowego) lub cyklofosfamidem (tzw. cytostatyk, powoduje śmierć komórek, stosowany w leczeniu nowotworów).

Zwłóknienie płuc – rokowania

Leczenie zwłóknienia płuc w większości wypadków jest nieskuteczne, a rokowanie złe. Średni okres przeżycia wynosi 3 lata. Ostatecznie dochodzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. U 10–15 proc. pacjentów rozwija się rak płuca.

Czytaj również: Depresja oddechowa – przyczyny, objawy, leczenie