Sarkoidoza – objawy, przyczyny, leczenie, badania, rokowanie

Sarkoidoza (inaczej choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest przewlekłą chorobą dotyczącą przede wszystkim układu oddechowego. W jej przebiegu dochodzi do powstawania ziarniniaków w płucach, jamie brzusznej, sercu, ośrodkowym układzie nerwowym lub skórze. Nadal niestety nie wiadomo, co sprawia, że tego typu "guzki" pojawiają się w ciele chorego. A czy istnieje skuteczne leczenie objawów sarkoidozy?

Sarkoidoza – co to jest i jakie są przyczyny?

Sarkoidoza (znana także jako choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) to schorzenie, którego istotą jest gromadzenie się w różnych narządach komórek układu odpornościowego, które tworzą skupiska zwane ziarniniakami. Dlatego też rozpoznanie choroby wielu lekarzom sprawia wiele trudności. Nie wiadomo z jakiego powodu układ odpornościowy, który ma za zadanie chronić organizm przed wieloma czynnikami chorobotwórczymi, nagle zaczyna go atakować. Postawienie diagnozy wymaga stwierdzenia zajęcia co najmniej dwóch narządów (np. płuca, oczy, układ nerwowy, skóra, serce, wątroba, nerki). Jej diagnostyka opiera się na zestawieniu nietypowego obrazu klinicznego z wynikami badań obrazowych i histopatologicznych. Badania laboratoryjne rzadko stanowią istotny czynnik rozpoznawczy tego schorzenia.

Jak dotąd nie poznano przyczyny sarkoidozy. Najprawdopodobniej odpowiedzialna za zmiany występujące w przebiegu tej choroby jest odpowiedź układu odpornościowego na nieznany faktor środowiskowy u osób z predyspozycją genetyczną. Potwierdzają to liczne przypadki rodzinnych zachorowań na sarkoidozę. Ponadto udowodniono, że obecność niektórych wariantów genów może przyczyniać się do rozwoju choroby (HLA-DR3, DR5, DR8), a innych wręcz przeciwnie, chronić przed jej wystąpieniem (np. HLA-DR1, DR4). Ryzyko rozwoju choroby (zwłaszcza postaci płucnej) może powodować narażenie np. na talk, włókna mineralne, pestycydy.

Zmiany o nagłym, ostrym początku mają często tendencję do samoistnego cofania się, bez konieczności stosowania leczenia. Odwrotna sytuacja ma miejsce, gdy choroba utrzymuje się przewlekle. Dotyczy ona zazwyczaj wielu narządów, ma cięższy przebieg i gorsze rokowanie. U dużej części pacjentów sarkoidoza przebiega wraz z objawami ogólnymi. Chorzy odczuwają zmęczenie, osłabienie, skarżą się na brak apetytu, chudnięcie i stałe podwyższenie temperatury ciała. Obecnie nie jest znane skuteczne lekarstwo, walczy się z objawami.

Pierwsze objawy sarkoidozy najczęściej pojawiają się u młodych dorosłych. Grupą największego ryzyka są osoby w wieku 20–40 lat, ale nie można wykluczyć wystąpienia tej choroby u osób w wieku starszym. Na to co ją wywołuje – czy jest to bakteria, wirus, niezidentyfikowany czynnik środowiskowy, a może predyspozycja genetyczna, naukowcy wciąż nie potrafią odpowiedzieć.

Sarkoiodza – objawy i przebieg

Schorzenie może przebiegać bezobjawowo, pacjenci często wyglądają na w pełni zdrowych. Może też dawać objawy z każdego z wyżej wymienionych narządów. Typowy jest rozproszony i trudny do uchwycenia obraz. Dlatego w każdym budzącym wątpliwości przypadku klinicznym lekarz jest zobowiązany uwzględnić także tę jednostkę chorobową i być świadomym, że standardowe badania laboratoryjne w jednoznaczny sposób nie potwierdzą obecności tego procesu chorobowego. Najczęstszą lokalizację sarkoidozy stanowią płuca i węzły chłonne (sarkoidoza węzłów chłonnych), ale choroba zajmuje także: oczy, serce, układ nerwowy, wątrobę, nerki, kości, ślinianki.

Niestety, nie istnieją typowe objawy sarkoidozy. Choroba może przyjmować wiele postaci i dawać całą gamę różnorodnych dolegliwości – od pozornie nieszkodliwych objawów grypopodobnych, takich jak stany podgorączkowe czy bóle mięśniowe. Cięższymi dolegliwościami są duszność i niewydolność oddechowa. Możemy jedynie próbować wskazać te, które dotyczą większości osób dotkniętych tą chorobą. Jak już wspomniano, rozwój zmian możliwy jest w różnych narządach. Najczęściej diagnozowana jest sarkoidoza płucna i sarkoidoza skórna. Choroba na początkowym etapie bardzo często mylona jest z rakiem płuc.

W diagnostyce sarkoidozy należy wiedzieć, że objawy ogólne choroby są nieswoiste (zmęczenie, osłabienie, utrata apetytu, chudnięcie, podwyższona temperatura ciała). Do najczęściej zgłaszanych przez pacjentów objawów sarkoidozy należą:

  • duszność,
  • kaszel i ból w klatce piersiowej,
  • nietolerancja wysiłku,
  • bóle stawów, zwłaszcza kolanowych, skokowych, łokciowych i nadgarstkowych oraz drobnych stawów rąk i stóp, bóle mięśniowe,
  • zmiany skórne w postaci rumienia guzowatego (dużych, bolesnych guzków w tkance podskórnej), przeważnie na przedniej stronie podudzi oraz tocznia odmrozinowego (stwardniałych nacieków) na nosie, policzkach wargach i uszach,
  • zaczerwienienie, łzawienie i ból oka oraz jego okolic, obniżona ostrość wzroku, światłowstręt (sarkoidoza oka),
  • opadanie powiek, podwójne widzenie, poszerzenie źrenic, upośledzenie ruchomości gałek ocznych,
  • ograniczenie pola widzenia, utrata zdolności zamykania oczu, zaburzenia percepcji barw,
  • bóle głowy,
  • opadanie kącika ust,
  • marszczenia czoła,
  • szczerzenia zębów,
  • upośledzenie łzawienia.

Sarkoidozie bardzo często towarzyszy zespół Heerfordta (współistnienie powiększenia ślinianek przyusznych, gorączki, porażenia nerwu twarzowego i zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej) i w diagnostyce sarkoidozy powinno to nasunąć podejrzenie właśnie tej jednostki chorobowej.

Sarkoidoza płuc

Zmiany chorobowe w przebiegu sarkoidozy najczęściej lokalizują się płucach i węzłach chłonnych klatki piersiowej, szczególnie wnęk. Na podstawie obrazu badania radiologicznego chorobę dzieli się na stopnie zaawansowania:

  • 0 – obraz prawidłowy,
  • I – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia (w pierwszej fazie mamy do czynienia z dyskretnymi zmianami w węzłach chłonnych, zlokalizowanymi we wnękach płuc. To początkowy etap tworzenia się ziarniniaków; właśnie w tej okolicy w pierwszej kolejności dochodzi do gromadzenia się komórek układu odpornościowego, co powoduje tzw. limfadenopatię (powiększenie węzłów chłonnych);
  • II – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia oraz zmiany w miąższu płuc (drugim stadium rozwoju sarkoidozy płucnej jest pojawianie się coraz wyraźniejszych zmian w miąższu płucnym (zmiany drobnoguzkowe w płucach) o charakterze drobnych grudek, które wraz z upływem czasu zaczynają się ze sobą zlewać, tworząc coraz masywniejsze zmiany (ziarniniaki) w narządzie oddechowym);
  • III – zmiany w miąższu płuc bez powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia (w trzeciej fazie sarkoidozy w płucach mamy do czynienia z dalszym rozrostem zmian w tkance płucnej, ale, co ciekawe, powiększenie węzłów chłonnych zaczyna ustępować choroba przenosi się wyłącznie na miąższ płuca);
  • IV – włóknienie płuc (w ostatnim stadium sarkoidozy, najcięższym, rozwijające się w płucach ziarniniaki powodują włóknienie okolicznych tkanek, oznacza to, że prawidłowa struktura płuca, odpowiadająca za jego funkcje, zostaje zastąpiona niewłaściwą tkanką, doprowadzającą do zaburzeń działania narządu oddechowego, co może prowadzić do niedotlenienia). Śmiertelność jest niewielka. Szacuje się, że u pacjentów odpowiednio leczonych przy zaawansowanych zmianach w płucach nie powinna przekraczać 1–3 proc.

Cechą charakterystyczną jest fakt, iż w większości przypadków powiększenie węzłów chłonnych wnęk jest obustronne. Najczęstszymi objawami sarkoidozy ze strony układu oddechowego, na które skarżą się pacjenci, są: uporczywy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej.

Ból przypomina ucisk na mostek i może być mylnie interpretowany jako ból zawałowy. Głównym mechanizmem występującym w trakcie choroby jest ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe. Występujące u nielicznej grupy chorych nadreaktywność oskrzeli i zmiany w pęcherzykach płucnych mogą powodować objawy przypominające astmę. Rzadziej pojawia się także krwioplucie, zgrubienie opłucnej (błony surowiczej pokrywającej płuca) lub wysięk opłucnowy. Najczęściej wymienione zjawiska nie powodują zmian osłuchowych, tzw. podczas badania lekarskiego choroba nie daje żadnych objawów. Z pomocą w postawieniu rozpoznania przychodzą badania diagnostyczne, np.: radiologiczne (tomografia komputerowa), testy czynnościowe płuc, badania histopatologiczne.

Czy sarkoidoza płucna to rak płuca?

Sarkoidoza bywa mylona z rakiem płuca, ma to jednak swoje dobre strony, ponieważ podejrzenie nowotworu wymusza bardziej szczegółową diagnostykę, która pozwala wykluczyć w części przypadków przyczynę onkologiczną dolegliwości pacjenta.

Do tworzenia ziarniniaków usposabia również gruźlica, ale skupiska w płucach mają zupełnie inną budowę komórkową niż te występujące w sarkoidozie. Dużo trudności sprawia również obecność tworzących się ziarniniaków w skórze. Przybierają one wówczas postać wysypki, która pojawić się może w przebiegu wielu chorób zakaźnych, alergii czy też schorzeń określanych jako autoimmunologicze, np. toczeń rumieniowaty.

Podstawowe badania pozwalające rozpoznać czy zmiany w płucach to rak czy sarkoidoza to:

  • RTG klatki piersiowej – które uwidoczni choroby płuc, powiększone węzły chłonne w okolicy wnęki obu płuc,
  • tomografia komputerowa – pozwalająca na bardziej szczegółowe określenie charakteru zmian w miąższu płuc,
  • obraz mikroskopowy wycinka tkanki płucnej – który ostatecznie potwierdza (bądź wyklucza) nasze podejrzenia czy cień w płucach to rak oskrzeli.

Czy sarkoidoza jest zaraźliwa? Czy się dziedziczy?

Nie ma żadnych dowodów potwierdzający, że sarkoidozą można się zarazić. Za rozwój choroby odpowiedzialne są procesy autoimmunologiczne. Obawy te pojawiają się gównie w przypadku skórnej odmiany choroby. Zmiany skórne nie są zakaźne. U niektórych pacjentów wysypka skórna sarkoidozy może wyglądać brzydko, ale nie ma jednak potrzeby martwić się o to, że istnieje ryzyko zakażenia innej osoby.

Chociaż schorzenie to występuje rodzinnie, nie ma dowodów na to, że sarkoidoza jest dziedziczona z rodziców na dzieci.

Zmiany narządowe w sarkoidozie

Zmiany w wielu różnych narządach to często występująca współzależność w przebiegu tej choroby. Stan pacjenta zależy od rozległości i lokalizacji zmian zapalnych. Niektóre z nich wykrywane są dopiero w badaniu pośmiertnym, natomiast większość daje nasilone objawy wpływające na życie pacjenta. Lista narządów i układów atakowanych przez tę chorobę jest długa, co wpływa na tak różnorodny obraz kliniczny.

Sarkoidoza serca

Objawy sarkoidozy serca zależą od lokalizacji ziarniniaków. Mogą to być łagodne zaburzenia rytmu lub niebezpieczne bloki przewodzenia, które prowadzą do groźnych powikłań. Częste są omdlenia, niejednokrotnie rozwija się niewydolność serca. Zaawansowane zmiany prowadzą do zgonu.

Neurosarkoidoza

Zmiany w układzie nerwowym również mogą dawać całą gamę symptomów. Ziarniniaki umiejscowione w okolicy naczyń mózgowych mogą dawać objawy niedokrwienia mózgu. Bardzo często dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych, zwłaszcza nerwu twarzowego. Sarkoidoza nie oszczędza także skrzyżowania nerwów wzrokowych czy przysadki, co wiąże się z zaburzeniem lub zaprzestaniem funkcji pełnionych przez te struktury. Pojawia się niedoczynność przysadki mózgowej lub zaburzenia pola widzenia. Rzadko występują:

  • depresja,
  • zaburzenia pamięci,
  • zmiany w rdzeniu kręgowym,
  • zmiany w nerwach obwodowych.

Sarkoidoza oka

Każdy pacjent ze zdiagnozowaną sarkoidozą powinien być pod stałą opieką lekarza okulisty. Zmiany zapalne obejmują błonę naczyniową (najczęściej jej część przednią), spojówkę i narząd łzowy. Zapalenie tęczówki może przebiegać jako postać ostra i przewlekła. Ta druga jest bardzo niebezpieczna, gdyż wskutek powstających zrostów między tęczówką i soczewką dochodzi do stopniowej utraty wzroku, zaćmy lub jaskry.

Zmiany laryngologiczne

Zmiany zapalne lokalizujące się w nosie mogą powodować jego zatkanie. Natomiast jeżeli umiejscawiają się one w krtani, w okolicach nagłośni lub strun głosowych, dają takie objawy, jak:

  • chrypka,
  • świszczący oddech,
  • uczucie duszności.

Zapalenie ślinianek, zwłaszcza przyusznych i towarzyszące mu porażenie nerwu twarzowego to także symptomy charakterystyczne dla sarkoidozy.

Sarkoidoza nerek

Sarkoidoza nerek dotyczy niewielkiego odsetka pacjentów. Zazwyczaj zmiany znajdowane się dopiero w badaniu pośmiertnym. Zaburzenie funkcji tego organu najczęściej wynika z podwyższenia poziomu wapnia w krwi. Ma to związek z dwoma mechanizmami. Po pierwsze, komórki tworzące zapalne ziarniniaki wydzielają duże ilości wapnia. Ponadto wskutek zmian w przewodzie pokarmowym pierwiastek ten jest w nadmiernej ilości wchłaniany przez nabłonek jelit. Podwyższone stężenie wapnia we krwi i moczu przyczynia się do rozwoju kamicy nerkowej i niewydolności nerek. Bardziej predysponowane są kobiety.

Sarkoidoza skóry

Kolejny organ, który również jest zajęty w przebiegu sarkoidozy, to skóra. W ostrej postaci spotykany jest rumień guzowaty. Są to duże, czerwone, bardzo bolesne nacieki w tkance podskórnej na przedniej stronie podudzi, najczęściej symetryczne. Często może być poprzedzony podwyższoną temperaturą ciała lub bólem stawów. Ma tendencję do samowyleczenia po kilku tygodniach.

Z kolei toczeń odmrozinowy to stwardniałe, zniekształcające nacieki, którym towarzyszy przebarwienie nosa, policzków, warg i uszu. Jego powikłaniem może być owrzodzenie nosa lub ubytki w przegrodzie nosowej. Zmiany te częściej występują w sarkoidozie przewlekłej. Ponadto obserwowane są grudki, guzki podskórne, drobne owrzodzenia oraz łysienie.

Inne zmiany w narządach

Wspomniany w tytule związek – sarkoidoza a zmiany narządowe – dotyczy także innych zmian. Niektórzy pacjenci skarżą się na ból mięśni i stawów, szczególnie kolanowych, łokciowych i nadgarstkowych. Wyczuwalne są obwodowe węzły chłonne (szyjne, pachowe i pachwinowe), które są powiększone, ale nie bolesne. Występuje również powiększenie wątroby i śledziony. Pomimo licznych zmian wewnątrz tych narządów, rzadko dają one objawy, które zgłasza pacjent. Czasem są one bardzo ogólne, np.:

  • bóle brzucha,
  • przewlekłe zmęczenie,
  • osłabienie,
  • podwyższenie temperatury ciała.

Ze względu na tak szeroki wachlarz objawów sarkoidoza przebiega pod wieloma postaciami. Różne są także dolegliwości odczuwane przez poszczególnych pacjentów. Nie należy bagatelizować jej symptomów, bo mogą doprowadzić do wielu groźnych powikłań.

Sarkoidoza – badania obrazowe

Proces diagnozowania każdej choroby należy rozpoczynać od dokładnego badania przedmiotowego. Przy diagnostyce sarkoidozy należy zwrócić szczególną uwagę na skórę, dziąsła, błonę śluzową jamy ustnej i nosowej, narząd wzroku i na mimikę twarzy. W badaniu palpacyjnym istotna jest dokładna ocena węzłów chłonnych obwodowych, wątroby, śledziony oraz wielkości i konsystencji ślinianek, a także ruchomości stawów.

Przy opukiwaniu sprawdzamy wielkość narządów miąższowych (serca, wątroby i płuc), obecność płynu w jamie opłucnej i powietrzność miąższu płucnego. Osłuchiwaniem pól płucnych dąży się do wykluczenia obecności trzeszczeń, które mogą dotyczyć do 20 proc. chorych na sarkoidozę. Osłuchując tony serca szukać należy objawów zaburzeń rytmu lub przewodzenia, a także cech jego niewydolności. U każdego chorego z podejrzeniem sarkoidozy zaleca się wykonanie badania przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej (postać oczna).

Przy podejrzeniu sarkoidozy najczęściej wykonuje się obrazowanie płuc.

RTG klatki piersiowej (płuc)

Na podstawie tego badania możemy w diagnostyce sarkoidozy stwierdzić powiększenie i zwapnienie węzłów chłonnych przywnękowych, przytchawiczych, śródpiersia środkowego i przedniego, rzadziej śródpiersia tylnego.

  • Obustronne, symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia pozwala na rozpoznanie I stopnia sarkoidozy (występuje ono u około 50 proc. pacjentów).
  • Guzki na płucach – zmiany rozsiane w miąższu pod postacią różnej wielkości guzków i zmian siateczkowato-guzkowych, towarzyszące powiększeniu węzłów chłonnych, stanowią o II stopniu sarkoidozy. Spotyka się je u 20–25 proc. chorych.
  • III stopień sarkoidozy obejmuje zmiany w miąższu płuc bez powiększenia węzłów (15–18 proc.).
  • IV stopień sarkoidozy, najbardziej zaawansowany, określa zwłóknienie miąższu płucnego i zaburzenie jego architektury.
  • U 5 proc. chorych obraz radiologiczny płuc jest prawidłowy (stopień 0).

Tomografia komputerowa

To badanie w diagnostyce sarkoidozy cechuje się większą czułością w wykrywaniu zmian miąższu płucnego niż RTG, jednak wskazania do jego zastosowania w sarkoidozie są ograniczone. Wykonuje się je wówczas, gdy w badaniu radiologicznym, mimo klinicznych cech sarkoidozy, stwierdzone zostaje stadium 0, czyli obraz płuc jest prawidłowy.

Innymi wskazaniami do wykonania TKWR (tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości) są: różnicowanie sarkoidozy z innymi jednostkami chorobowymi oraz podejrzenie powikłań sarkoidozy lub powikłań glikokortykoterapii. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości nie jest badaniem zalecanym do monitorowania przebiegu choroby, w odróżnieniu od standardowego badania RTG.

Typowymi zmianami, które można stwierdzić za pomocą TKWR w sarkoidozie, są rozsiane, drobne guzki położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, zgrubienia przegród międzyzrazikowych, objaw plastra miodu i mlecznej szyby, zacienienia w płucach siateczkowate i zaburzenia architektury płuc. Charakterystyczne dla tej choroby jest gromadzenie się zmian wzdłuż pęczków oskrzelowo-naczyniowych, przegród międzypłacikowych i pod opłucną.

Tomografia komputerowa jest bardziej przydatna w różnicowej diagnostyce sarkoidozy niż konwencjonalne zdjęcie RTG klatki piersiowej, niemniej tę metodę rezerwuje się dla tych pacjentów, u których nie można jednoznacznie stwierdzić sarkoidozy już na podstawie zdjęcia RTG. Każde badanie tomograficzne naraża pacjenta na nawet o 400 razy większą dawkę promieniowania niż typowa sesja diagnostyczna zwykłym aparatem rentgenowskim.

Scyntygrafia z użyciem 67Ga

W diagnostyce sarkoidozy jest to badanie wykonywane obecnie bardzo rzadko. Wychwyt radioizotopu galu 67Ga jest czułym wskaźnikiem aktywności procesu zapalnego. Stosując tę technikę możliwe jest zlokalizowanie zmian ziarniniakowych, szczególnie pozapłucnych (na przykład tych znajdujących się w śliniankach), niemniej jest to badanie mało specyficzne dla sarkoidozy i obecnie porzucone ze względu na ujemny bilans korzyści i strat dla pacjenta, wynikający z zastosowania tej metody.

Pozytonowa tomografia komputerowa FDG-PET

To kosztowne i wciąż trudno dostępne badanie pozwala na wykazanie miejsc gromadzenia się znacznika w organizmie, w miejscach o zwiększonej aktywności metabolicznej (np. w ziarniniakach). Jest, podobnie jak scyntygrafia, badaniem mało swoistym, gdyż nie różnicuje sarkoidozy z innymi chorobami przebiegającymi ze zwiększoną aktywnością komórek (na przykład z nowotworami). Niewątpliwą zaletą badania PET jest możliwość wykrycia niektórych zmian wcześniej niż pozwala na to tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny.

Inne metody obrazowania

Komputerowa tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT, z ang. Single Photon Emission Computed Tomography) jest badaniem przydatnym w przebiegu sarkoidozy jedynie przy zajęciu przez proces chorobowy mięśnia sercowego, gdyż nie odróżnia zmian zianiniakowych od nacieków komórek nowotworowych. Niska swoistość, wysokie koszty i mała dostępność stanowią o ograniczeniach wykorzystywania tej metody diagnostycznej przy podejrzeniu sarkoidozy.

Rezonans magnetyczny (MRI, z ang. Magnetic Resonance Imaging) pozwala na ukazanie ziarniniaków w ośrodkowym układzie nerwowym, mięśniach, kościach i w sercu.

Badania morfologiczne

W celu jednoznacznego potwierdzenia w diagnostyce sarkoidozy konieczne jest pobranie materiału i wykonanie biopsji zajętych narządów. Można tego dokonać podczas bronchoskopii, a więc badania endoskopowego dróg oddechowych, przeprowadzanego za pomocą bronchofiberoskopu. Wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, błony śluzowej oskrzela oraz biopsję przezoskrzelową. Uzyskany w ten sposób materiał komórkowy jest dokładnie badany w kierunku występowania komórek ziarniniakowych.

W trakcie bronchofiberoskopii można pobrać także popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe. Popłuczyny także poddawane są dalszym badaniom w celu wykrycia komórek procesu zapalnego. Zwiększony odsetek limfocytów w ogóle oraz zwiększony stosunek specyficznych limfocytów nazywanych CD4+ do limfocytów CD8+ (> 3,5) w popłuczynach z dużą swoistością wskazują na sarkoidozę.

Innym sposobem pozyskania materiału biologicznego do badań morfologicznych w diagnostyce sarkoidozy jest pobranie wycinków z miejsc zmienionych chorobowo, na przykład: skóry, ślinianki, węzła chłonnego, płuca, oskrzela. Jeżeli w takim badaniu zostanie stwierdzona obecność ziarniniaka sarkoidalnego, dalsza diagnostyka nie jest już potrzebna.

Gdy nie ma innej możliwości rozpoznania, zaleca się wykonanie mediastinoskopii. Po nacięciu klatki piersiowej wzdłuż mostka chirurg wycina fragmenty węzłów chłonnych ze śródpiersia do badań pod mikroskopem. Mediastinoskopia umożliwia rozpoznanie sarkoidozy już w I stadium zmian RTG. Swoistość i czułość tej metody wynoszą odpowiednio 100 i 97 proc. Czas zabiegu wynosi od 12 do 80 minut. U 1,5 proc. chorych stwierdzono jednak powikłania pooperacyjne, głównie krwawienia, odmę, zakażenie czy porażenie nerwów czaszkowych.

Ze względu na stosunkowo dużą śmiertelność po zabiegu (około 0,1 proc.), wobec możliwości zastosowania mniej inwazyjnych metod w diagnostyce sarkoidozy ta procedura powinna być zalecana jedynie w naprawdę wyselekcjonowanych przypadkach, w których inne sposoby na niewiele się zdają, a stan kliniczny chorego gwałtownie się pogarsza.

Badania krwi

Liczne badania dowodzą, że nie ma jednego, skonkretyzowanego parametru laboratoryjnego, na tyle specyficznego i czułego, by w diagnostyce sarkoidozy pozwolił bez cienia wątpliwości potwierdzić rozpoznanie tej choroby. Nadzieję pokładano w lizozymie, beta2-mikroglobulinie, deaminazie adenozyny, neopterynie, mediatorach reakcji zapalnej czy konwertazie angiotensyny. Żaden z nich nie jest zalecany w rutynowej diagnostyce sarkoidozy.

Jednak zauważono, że aktywność tego ostatniego biomarkera – konwertazy angiotensyny – wyraźnie się zwiększa w chorobach ziarniniakowych. Konwertaza angiotensyny (ACE, z ang. Angiotensin-Converting Enzyme) jest enzymem wytwarzanym w całym organizmie, lecz w największym stężeniu występuje w płucach. ACE w zwiększonych ilościach jest wydzielana przez komórki zewnętrznej otoczki ziarniniaka. Jej poziom jest podwyższony u ponad połowy pacjentów z czynną sarkoidozą – stężenie waha się w zależności od aktywności choroby. Ziarniniaki, zwłóknienia i podwyższony poziom ACE występują również w chorobach zakaźnych (trąd, gruźlica) oraz w reakcji na drażniące płuca cząstki substancji (np. krzem, beryl i azbest).

Mimo to według niektórych naukowców podwyższenie stężenia ACE powyżej 35 U/l u dzieci i powyżej 50 U/l u dorosłych świadczą o aktywności sarkoidozy. Zawsze należy mieć na uwadze, że zwiększona aktywność ACE nie jest charakterystyczna dla omawianego schorzenia.

U około 20 proc. chorych występuje niedokrwistość, natomiast limfopenia (mniejszona liczba limfocytów we krwi obwodowej) u blisko 40 proc. Dzieje się tak w sytuacjach zajęcia przez proces chorobowy szpiku kostnego. Szacunkowo 10 proc. chorych ma podwyższony poziom wapnia we krwi (hiperkalcemię), a u 20–30 proc. stwierdza się wydalanie nadmiernej ilości wapnia z moczem (hiperkalciurię). Eozynofilia i hiperglobulinemia są częste, ale niespecyficzne.

Badania pomocnicze

W diagnostyce sarkoidozy pomocne mogą być także inne badania. Jednym z nich jest ektrokardiografia (EKG) – badanie łatwo dostępne, tanie i bezbolesne – służy do rozpoznania zaburzeń rytmu lub zaburzeń przewodzenia u chorych z zajęciem mięśnia sercowego. Monitor holterowski EKG, rejestrując pracę serca (EKG) w sposób ciągły, przez 24 godziny na dobę, pozwala na dokładne uchwycenie zaburzeń rytmu, zarówno w spoczynku, jak i podczas całodobowej aktywności pacjenta.

Badanie czynnościowe układu oddechowego (spirometria) służy do pomiaru pojemności życiowej płuc i jej składowych, ocenia natężony wydech i określa maksymalną wentylację dowolną. Wśród pacjentów chorujących na sarkoidozę zaburzenia czynności płuc dotyczą 20 proc. w stadium I i 40–70 proc. w stadium II, III lub IV. Najczęściej stwierdza się zmniejszenie zdolności przenikania dwutlenku węgla przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową pęcherzyków płucnych i obniżoną podatność płuc.

Test Kveima–Siltzbacha obecnie w Polsce nie jest wykonywany.

Pomimo licznych dostępnych metod diagnostycznych, sarkoidoza jest jednostką chorobową wciąż rozpoznawaną zbyt późno. Powodem takiego stanu rzeczy są przede wszystkim niespecyficzne symptomy, które nie nakierowują od razu na właściwy tok postępowania, a zamazują obraz choroby.

Ocenia się, że podczas pierwszej wizyty u lekarza sarkoidoza zostaje rozpoznawana u 15 proc. chorych, a potrzeba 2–5 wizyt, by ostatecznie zdiagnozować ją u kolejnych. Diagnostyka sarkoidozy trwa stosunkowo długo. Wykazano, że najkrócej trwa wówczas, gdy u pacjenta występują zmiany skórne. Obecność jedynie objawów ze strony układu oddechowego paradoksalnie przyczynia się do wydłużenia czasu rozpoznania sarkoidozy i zwiększa ilość wizyt kontrolnych u lekarza przed ustaleniem prawidłowej diagnozy.

Leczenie sarkoidozy

Na szczęście w większości przypadków sarkoidoza jest chorobą samoograniczającą się i nie wymaga farmakoterapii. Decyzja o jej rozpoczęciu lub zaniechaniu oraz wybór sposobu leczenia pozostaje w ścisłym związku z zaawansowaniem klinicznym choroby. Jak już wspomniano, nie ustalono jak dotąd czynnika sprawczego sarkoidozy, farmakoterapia opiera się głównie na zwalczaniu objawów, a nie samej przyczyny choroby. Rozważając, jak leczyć sarkoidozę, trzeba wiedzieć, że w wielu przypadkach choroba ma przebieg łagodny, dający jedynie objawy ogólne, takie jak podwyższona temperatura ciała, kaszel, bóle stawów.

Nie ma wówczas jednoznacznych wskazań do stosowania farmakoterapii. Jeśli jednak dolegliwości te są szczególnie uciążliwe dla pacjenta, można rozważyć podanie preparatów z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych: ibuprofen, ketoprofen, kwas acetylosalicylowy (popularna Aspiryna). Są to leki dostępne bez recepty również poza apteką. Pamiętajmy jednak, że żaden z nich nie pozostaje obojętny dla organizmu i nieumiejętnie zastosowany może przynieść więcej szkód niż pożytku dla zdrowia. Dlatego też, aby uniknąć ewentualnych skutków ubocznych, o wdrożeniu takiego leczenia powinien zadecydować lekarz. Dieta nie ma większego znaczenia w procesie leczenia.

Laki na sarkoidozę – farmakoterapia i skutki uboczne

A jak leczyć sarkoidozę, gdy wkracza ona w II lub III stopień zaawansowania? Problemem dla lekarzy jest sarkoidoza serca i gdy zmiany pojawiają się w mózgu. Gdy choroba uwidacznia progresję zmian w płucach, a ziarniniaki pojawiają się w mózgu, sercu i na skórze, należy rozważyć podanie tzw. glikokortykosteroidów (prednizon) drogą doustną. Są to związki ograniczające aktywność układu odpornościowego. Ponieważ ziarniniaki powstają z komórek systemu obronnego organizmu, zastosowanie takich leków jest tym bardziej uzasadnione. Terapia w przypadku sarkoidozy jest stosunkowo długa i powinna trwać co najmniej 12 miesięcy. Ostatecznie dąży się do stopniowego zmniejszania dawki glikokortykosteroidu, aż do jego całkowitego odstawienia.

W około 50 proc. przypadków dochodzi do nawrotu choroby po pierwszej sesji terapii farmakologicznej prednizonem. Wtedy kurację powtarza się. Jeśli jednak po kolejnych 12 miesiącach nie udaje się zmniejszyć dawki glikokortykosteroidu, należy dołączyć preparat z innej grupy, np.: metotreksat, azatioprynę, chlorchininę i stopniowo ograniczać przyjmowanie prednizonu.

W przypadku uporczywego, nasilonego kaszlu w przebiegu sarkoidozy płucnej stosuje się preparaty glikokortykosteroidów podawanych drogą wziewną. W najcięższych postaciach choroby, przebiegającej z masywnym włóknieniem płuc i opłucnej, rozważa się leczenie chirurgiczne, polegające na przeszczepie płuc. Na szczęście rzadko sarkoidoza przebiega w tak dramatycznej postaci.

Umiejętne stosowanie glikokortykosteroidów może doprowadzić do ustąpienia objawów i wycofania się zmian w narządach organizmu. Wiedząc, jak leczyć sarkoidozę, trzeba mieć świadomość, że stosowanie glikokortykosteroidów przez dłuższy czas zwiększa ryzyko wystąpienia objawów ubocznych pod postacią: nadkażeń grzybiczych, osłabienia odporności, zwiększenia masy ciała, zmian skórnych, zaburzeń gospodarki węglowodanowej. Dlatego też leczenie powinno odbywać się w ośrodkach leczniczych, które mają doświadczenie w terapii sarkoidozy. Leczenie naturalne nie przynosi efektów. Zioła, terapia niekonwencjonalna i produkty odpowiednio nieprzebadane, nie tylko nie pomogą, ale mogą też stanowić zagrożenie nie dla zdrowia.

Sarkoidoza – rokowanie

Efekty leczenia są dość dobre. U około 60 proc. pacjentów stwierdza się zmniejszenie ziarniniaków i ustąpienie dolegliwości chorobowych po około roku sterydoterapii. Pamiętać należy jednak, że u połowy z nich po odstawieniu glikokortykosteroidów dochodzi do nawrotu choroby. Pacjenci wymagają więc stałego podawania tych leków. Jeśli wyniki leczenia sterydami nie są zadowalające, pacjent mimo farmakoterapii nadal odczuwa dolegliwości, należy wówczas rozważyć podanie drugiego leku, którym najczęściej jest cytostatyk (metotreksat, azatiopryna).

Pomimo tego, że sarkoidoza ma raczej łagodny charakter, może prowadzić do ciężkich powikłań i niewydolności wielu narządów (w zależności od lokalizacji ziarniniaków). Należy zatem mieć na uwadze, że leczenie sarkoidozy zawsze powinno odbywać się pod kontrolą lekarza specjalisty chorób płuc lub jednostki zajmującej się chorobami śródmiąższowymi narządu oddechowego.

Opublikowano: ; aktualizacja: 21.08.2018

Oceń:
4.6


Może cię

Obrzęk płuc

Obrzęk płuc jest stanem spowodowanym przemieszczeniem się płynu z włośniczek płucnych (są to drobne naczynia ...

Wysiłek fizyczny a choroby płuc

Pacjenci cierpiący z powodu przewlekłych chorób płuc często unikają wszelkiej aktywności fizycznej, z powodu uczucia ...

Mediastinoskopia

Mediastinoskopia jest inwazyjnym badaniem pozwalającym diagnozować choroby śródpiersia. Badanie mediastinoskopem umożliwia także przeprowadzenie zabiegów, takich ...

Duszność spoczynkowa – jakie są przyczyny problemów z oddychaniem?

Duszność (spoczynkowa, wysiłkowa, napadowa) to subiektywne odczucie braku powietrza i problemów z oddychaniem. Objaw ten ...

Jak rozpoznać astmę?

Napady duszności, uporczywy kaszel, świszczący oddech oraz uczucie ciężkości w klatce piersiowej to objawy charakterystyczne ...

Zapalenie błony naczyniowej a choroby ogólnoustrojowe

Zapalenie błony naczyniowej według ścisłej definicji jest zapaleniem dotyczącym tkanek naczyniówki. Obecnie termin ten jest ...

Zapalenie oskrzeli a bakterie i wirusy

Ostre zapalenie oskrzeli to trwająca mniej niż 3 tygodnie, przebiegająca z kaszlem infekcja układu oddechowego. ...

Naturalne antybiotyki – co działa jak naturalny antybiotyk?

Naturalne antybiotyki mogą skutecznie wspomóc leczenie infekcji typowych dla okresu jesienno-zimowego. Ich działanie jest zbliżone ...

Nadreaktywność oskrzeli – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Nadreaktywność oskrzeli występuje, gdy reakcja układu oddechowego na bodziec, który w zdrowym organizmie nie wywołałby ...

Sarkoidoza skórna – przyczyny, objawy, leczenie sarkoidozy skóry

Sarkoidoza to przewlekła choroba występująca przeważnie u osób młodych. Najczęściej mamy do czynienia z sarkoidozą ...

Odkrztuszanie wydzieliny z krwią

Krwioplucie to wykrztuszanie krwi lub plwociny zawierającej krew pochodzącą z dróg oddechowych. Istnieje wiele możliwych ...

Guzki na płucach – co oznaczają, jakie są przyczyny, co robić?

Guzki na płucach, stwierdzone np. w badaniu RTG klatki piersiowej, zazwyczaj wzbudzają znaczny lęk. Taka ...

Komentarze (1)


straszne jest to, że na myśl po pierwszych badaniach prychodzi rak płuc