Hemosyderoza płuc – przyczyny, objawy, badania, leczenie, rokowania

Hemosyderoza to termin używany jako określenie stanu nadmiaru żelaza w tkankach. Nadmiar żelaza jest związany z kompleksami białkowymi tworząc hemosyderynę. Odkłada się ona wewnątrz komórek, gdzie tworzy nierozpuszczalne złogi. Zmiany dotyczą głownie płuc. Jak dotąd nie poznano przyczyny choroby. Do objawów hemosyderozy płuc zalicza się krwioplucie, niedokrwistość, uczucie zmęczenia.

Czym jest hemosyderoza?

Hemosyderoza (samoistna hemosyderoza płucna, idiopathic pulmonary haemosiderosis, IPH) jest rzadką chorobą charakteryzującą się nawracającymi epizodami krwawienia do pęcherzyków płucnych. 80 proc. przypadków hemosyderozy płuc dotyczy dzieci, a jej występowanie szacuje się na około 0,24–1,3 przypadków na 1.000.000, zwykle poniżej 5. roku życia lub około 11. roku życia. Cechą swoistą dla tego schorzenia są zgromadzone w tkankach tzw. złogi hemosyderyny, czyli nadmiaru żelaza wchodzącego w skład różnych białek. U większości chorych odpowiedź układu immunologicznego wywołana pochłanianiem tej hemosyderyny przez makrofagi płucne prowadzi do przewlekłego zapalenia i ostatecznie do włóknienia płuc.

Przyczyny hemosyderozy

Dotychczas nie zidentyfikowano konkretnego czynnika wywołującego samoistną hemosyderozę płuc, jednak stwierdzono, że długotrwała ekspozycja na benzynę czy pestycydy może stanowić sygnał inicjujący powstawanie tej choroby. Niedawno zauważono także, że związek z wystąpieniem IPH może mieć uczulenie na białka mleka krowiego (tzw. zespół Heinera), choroba trzewna (celiakia), choroba von Willebranda (najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna) oraz pewne predyspozycje genetyczne ( odnotowano zachorowania u bliźniąt jednojajowych).

Bodźcem do rozwoju objawowego IPH są typowe dla hemosyderozy płucnej idiopatyczne krwawienia do światła pęcherzyków płucnych. Powodują on uwolnienie z wnętrza erytrocytów (krwinek czerwonych) dużych ilości wolnej hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi zbudowanego z białka i jonów żelaza). Następnie hemoglobina ta sfagocytowana („pożarta”) przez makrofagi płucne ulega transformacji w inny kompleks białkowy także zawierający żelazo – hemosyderynę.

Powstałe w ten sposób syderoblasty, czyli komórki żerne wypełnione złogami hemosyderyny sukcesywnie odkładają się w tkance płucnej oraz w innych narządach miąższowych organizmu człowieka (np. w śledzionie czy w wątrobie). Najbardziej istotnym klinicznie następstwem tego procesu nie jest jednak samo gromadzenie się tych złogów. Makrofagi płucne są bowiem komórkami należącymi do układu immunologicznego, dlatego ich nieustanna aktywność żerna prowadzi do wzbudzenia przewlekłego stanu zapalnego w zajętych narządach oraz do postępującego pozapalnego włóknienia śródmiąższu płuc.

Objawy hemosyderozy płuc

Do klasycznej triady objawów hemosyderozy płucnej należą:

  • krwioplucie z towarzyszącym kaszlem i dusznością; w niektórych przypadkach u dzieci stwierdza się krwiste wymioty wywołane połykaniem plwociny;
  • niedokrwistość mikrocytarna z niedoboru żelaza (żelazo potrzebne do produkcji hemoglobiny wchłanianie jest przez makrofagi płucne) objawiająca się przewlekłym zmęczeniem, bladością powłok skórnych, uczuciem zmęczenia;
  • rozsiane zagęszczenie pęcherzykowe widoczne w badaniach obrazowych klatki piersiowej i płuc.

Wśród innych częstych objawów hemosyderozy wymienia się nawracające zakażenia układu oddechowego, zasinienie dystalnych części ciała oraz pałce pałeczkowate wskazujące na niedotlenienie organizmu. U około 25 proc. chorych podmiotowo stwierdza się trzeszczenia nad polami płucnymi, powiększenie wątroby, śledziony oraz węzłów chłonnych

Hemosyderoza płucna a hemochromatoza pierwotna i wtórna

Hemochromatoza pierwotna, w odróżnieniu do hemosyderozy płuc, jest chorobą metaboliczną dziedziczoną autosomalnie recesywnie ujawniającą się około 40–50 roku życia. Jej przyczyną jest zwiększone wchłanianie żelaza, które następnie prowadzi do nagromadzenia złogów hemosyderyny głównie w wątrobie, trzustce, sercu, stawach oraz w skórze (a nie w płucach). Hemochromatoza wtórna należy natomiast do tzw. syderoz nabytych. Oznacza to, że wynika z innych chorób przebiegających z utrudnionym usuwaniem nadmiaru żelaza, które następnie powodują „przeładowanie” organizmu złogami tego pierwiastka. Do schorzeń tych należą m.in. niedokrwistości hemolityczne (z masywnym rozpadem krwinek czerwonych), wielokrotne przetoczenia krwi, przewlekłe choroby wątroby lub niedobór białek wiążących i magazynujących żelazo. Objawy hemochromatozy zależą od lokalizacji złogów hemosyderyny. Mogą być to bóle stawowe, przewlekłe zapalenie lub marskość wątroby, kardiomiopatia (strukturalne uszkodzenie serca), niewydolność trzustki, a także wzmożona pigmentacja skóry (postać skórna hemochromatozy).

Metody diagnostyczne hemosyderozy – badania

Rozpoznanie hemosyderozy można postawić dopiero po wykluczeniu innych, bardziej prawdopodobnych przyczyn krwawień dopęcherzykowych. Zawsze musi być poparte dokładną diagnostyką obrazową i laboratoryjną.

  • Zdjęcie przeglądowe RTG klatki piersiowej oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) ukazujące cechy krwawienia do wnętrza pęcherzyków płucnych, a w przypadku dużego zaawansowania hemosyderozy – postępujące włóknienie środmiąższu płuc.
  • Badanie zdolności dyfuzji gazów oddechowych (DLCO), w którym w przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuc stwierdza się jej obniżenie (zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego). Niekiedy, bezpośrednio po epizodzie krwawienia, występuje przejściowy wzrost wartości DLCO.
  • Płukanie oskrzelowo-płucne (bronchoalvelar lavage, BAL), które potwierdza obecność świeżej krwi w pęcherzykach płucnych (odsetek syderoblastów – makrofagów płucnych >20 proc.).
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza – stężenie hemoglobiny poniżej dolnej granicy normy dla danego wieku (zwykle poniżej 11g/dl) z towarzyszącą mikrocytozą (wartość MCV poniżej 82 fl, tzw. „mała krwinka”).
  • Zwiększony odsetek komórek kwasochłonnych (eozynofilów).
  • „Złotym standardem” w rozpoznawaniu hemosyderozy płuc pozostaje biopsja płuca potwierdzająca obecność makrofagów płucnych wypełnionych złogami hemosyderyny.

Leczenie hemosyderozy płucnej

Nie ma jednoznacznych wytycznych, którymi należy się kierować planując leczenie hemosyderozy płuc. Tradycyjnym leczeniem pierwszego wyboru są leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, cholorochina, cyklofosfamid) oraz glikokortykosteroidy (GKS) podawane codziennie lub w pulsach. Należy pamiętać, że leki te zwiększają podatność na zakażenia bakteryjne, wirusowe oraz grzybicze, dlatego w trakcie leczenia wymagana jest wzmożona czujność, a często także profilaktyczna antybiotykoterapia. Wsparciem terapii farmakologicznej u dzieci z hemosyderozą i nadwrażliwością na białka mleka krowiego (zespół Heinera) jest dieta bezmleczna, natomiast osoby chorujące na celiakię muszą trwale wyeliminować wszystkie potencjalne źródła glutenu.

Rokowanie w hemosyderozie płucnej

Ze względu na coraz lepsze metody leczenia wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie farmakoterapii hemosyderozy płucnej pozwala znacząco wydłużyć chorym życie. U około 25 proc. chorych obserwowane są jej samoistne remisje, jednak większość przypadków przebiega z postępującymi objawami destrukcji tkanki płucnej o zmiennym nasileniu. Niestety, aż 20 proc. chorych umiera nagle z powodu gwałtownego, masywnego krwotoku do pęcherzyków płucnych.

Hemosyderoza nerek

Jest to rodzaj uszkodzenia nerek, który może wystąpić u osób poddawanych częstym przetoczeniom krwi. Razem z przetaczaną krwią dostarcza się do organizmu dużą ilość żelaza, które po rozpadzie erytrocytów trafia do krwi. Podczas filtracji nerkowej żelazo dostaje się do komórek w nerkach i zalega w nich. W pewnych przypadkach obładowanie nerek hemosyderyną może prowadzić do ich niewydolności, powodując np. wzrost ciśnienia krwi czy obrzęki obwodowe. Podobna sytuacja może wystąpić u chorych, z nasiloną hemolizą wewnątrznaczyniową. Dochodzi do niej w przebiegu chorób dziedzicznych takich jak talasemie, anemia sierpowatokrwinkowa i choroby dziedziczne przebiegające z zaburzeniem funkcji lub budowy erytrocytów. Niszczenie krwinek czerwonych może być także spowodowane lekami, infekcjami, nowotworami lub chorobami autoimmunologicznymi.

Jednym z badań diagnostycznych jest sprawdzenie obecności hemosyderyny w moczu. Po dodaniu odpowiednich odczynników złogi będą widoczne w preparacie osadu moczu. Poza tym, zastosowanie mają także rezonans magnetyczny i badanie zawartości hemosyderyny w bioptacie z nerki. W terapii oprócz leczenia przyczynowego, stosuje się leczenie ostrego miąższowego uszkodzenia nerek, w tym dializoterapię.

Uszkodzenia innych narządów

Hemosyderyna może odkładać się także w komórkach trzustki upośledzając jej funkcję wewnątrz- i zewnątrzwydzielniczą. W takim przypadku pierwszą manifestacją może być rozwój cukrzycy. W badaniu ultrasonograficznym, przeładowana żelazem trzustka, będzie miała hiperechogeniczną strukturę. Rozpoznanie można także postawić na podstawie badania rezonansem magnetycznym.

Hemosyderoza może dotyczyć również mięśnia sercowego. Gromadzenie nadmiernej ilości żelaza w komórkach powoduje rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej, a to z kolei prowadzi do niewydolności serca. W badaniu rezonansem magnetycznym można uwidocznić charakterystyczną ciemną obwódkę wewnątrz mięśnia sercowego. Powiększenie mięśnia sercowego można stwierdzić za pomocą zwykłego zdjęcia RTG klatki piersiowej.

Hemosyderyna może także powodować przebarwienia na skórze. Często jest to objaw przewlekłej niewydolności żylnej. Jest to skutek choroby żylakowej, zespołu pozakrzepowego, przewlekłej niewydolności zastawek żylnych lub zespołu uciskowego żył. Przebarwienia mają kolor rdzawobrunatny. Początkowo pojawiają się jako punkciki, o czym zlewają się w większe plamy. Zmiany obejmują głównie dolną część podudzi po stronie przyśrodkowej. Przebarwienia same w sobie rzadko powodują kolejne powikłania, jednak ich pojawienie się może zwiastować dalszy rozwój choroby naczyń żylnych. W jej dalszym przebiegu pojawiają się trudno gojące się owrzodzenia podudzi lub zanik tkanki podskórnej. Może także wystąpić dolegliwości bólowe, chromanie żylne i skurcze mięśni.

Bibliografia

  • Idiopathic pulmonary haemosiderosis in paediatric patients: how to make an early diagnosis, L. Castellazzi, M.F. Patria, G. Frati, A.A. Esposito, S. Esposito; Italian Journal of Pediatrics, 2016; 42: 86–89
  • „Pediatria tom 1” , W. Kawalec, R. Grenda, H. Ziółkowska, PZWL
  • „Choroby układu oddechowego”, E. Rowińska, J. Kuś, PZWL
  • Al-Tubaikh, J. A. (2010). Hemosiderosis and Hemochromatosis. In Internal Medicine (pp. 290–292).
  • Relia N, Kaushik C. Renal hemosiderosis: A case of black kidneys causing renal failure. J Postgrad Med 2010;56:216-7
  • Schwarz MI, et al. (2017). Goodpasture syndrome. http://merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/diffuse-alveolar-hemorrhage-and-pulmonary-renal-syndrome/goodpasture-syndrome (dostęp 21.01.2019r.)
  • Stafford, H. A., Polmar, S. H., & Boat, T. F. (1977). Immunologic studies in cow’s milk induced pulmonary hemosiderosis. Pediatric Research, 11(8), 898–903.
Opublikowano: ; aktualizacja: 06.02.2019

Oceń:
4.9


Może cię

Inhalacje na kaszel – domowy sposób na męczący i duszący kaszel

Kaszel (suchy i mokry) to reakcja obronna organizmu umożliwiająca usunięcie nadmiaru wydzieliny zapalnej. Co na ...

Bezdech senny – leczenie

Nocne epizody zatrzymania oddychania niosą za sobą dość uciążliwe, a czasem niebezpieczne skutki. Obturacyjny bezdech ...

Ropniak opłucnej (ropa w płucach) – przyczyny, objawy, leczenie

Ropniak opłucnej jest związany z występowaniem treści ropnej między blaszkami opłucnej. Przyczyną gromadzenia się ropy ...

Hemochromatoza – objawy, badania, leczenie

Hemochromatozę określa się czasami jako przeciążenie żelazem lub cukrzycę brunatną. Objawy hemochromatozy wynikają z nadmiaru ...

Przeziębienie – fakty i mity. Co jest skuteczne w leczeniu przeziębienia?

Istnieje wiele mitów dotyczących skuteczności leczenia przeziębienia. Wątpliwości najczęściej dotyczą metod i sposobu leczenia infekcji, ...

Woda w płucach – jakie są przyczyny, jak się pozbyć, czy jest wyleczalna, jakie są rokowania?

Zjawisko gromadzenia się płynu w jamie opłucnej przez wielu pacjentów określane jest potocznie jako „woda ...

Infekcje dróg oddechowych

Infekcje dróg oddechowych w większości przypadków mają podłoże wirusowe. Odróżnienie, czy infekcję wywołuje wirus czy ...

Czym jest obturacyjny bezdech senny i jakie są jego przyczyny?

Uczucie ciągłego zmęczenia i niewyspania, notoryczne budzenie się w nocy i wrażenie dławienia się oraz ...

Hemochromatoza u dziecka

Hemochromatoza dziedziczna jest chorobą genetyczną. Jej istotą jest nadmierne wchłanianie żelaza z przewodu pokarmowego (nadmierne ...

Wirusowe zapalenie płuc – przyczyny, objawy, leczenie

Wirusowe zapalenie płuc występuje rzadko u zdrowych, dorosłych osób. Zagrożone chorobą są przede wszystkim osoby ...

Nieżyt nosa – domowe sposoby – jak leczyć nieżyt nosa?

Przyczyną kataru (infekcyjnego, alergicznego czy zatokowego) są najczęściej wirusy, rzadziej bakterie czy pyłki wywołujące alergiczny ...

Rozstrzenie oskrzeli – przyczyny, objawy, badania, leczenie, rehabilitacja, rokowania

Rozstrzenie oskrzeli to nieodwracalne poszerzenie światła oskrzeli, spowodowane uszkodzeniem ich ściany. Częstość ich występowania rośnie ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon