Choroby śródmiąższowe płuc

Choroby śródmiąższowe płuc – przyczyny i mechanizm powstawania

Przyczyny znacznej części chorób śródmiąższowych płuc nie zostały dotychczas w pełni poznane i wyjaśnione. Ponadto poznane do tej pory mechanizmy powstawania są różne dla różnych jednostek chorobowych. W pewnym uproszczeniu można jednak podzielić proces rozwoju chorób śródmiąższowych płuc na dwie fazy – odwracalną i nieodwracalną.

Faza odwracalna

Po zadziałaniu czynnika spustowego, którym mogą być np. leki, kompleksy immunologiczne, pyły czy promieniowanie jonizujące, dochodzi do uszkodzenia komórek śródbłonka oraz komórek pęcherzykowych typu I i II. We wstępnej fazie uszkodzenia aktywowane komórki zapalne (granulocyty obojętnochłonne, limfocyty, makrofagi, granulocyty kwasochłonne) wytwarzają cytokiny, enzymy proteolityczne (rozkładające białko), wolne rodniki i inne toksyczne dla komórek substancje. Dochodzi do rozwoju procesu zapalnego, którego wynikiem może być tworzenie ziarniniaków, czyli "skupisk" komórek zapalnych.

Faza nieodwracalna

W fazie nieodwracalnej rozwoju chorób śródmiąższowych płuc mnożenie się komórek tkanki łącznej – tzw. fibroblastów i nadmierne wytwarzanie przez te komórki kolagenu może w konsekwencji doprowadzić do rozwoju zwłóknienia płuc, które stanowi zejście procesu zapalnego.

Czytaj również: Granulocyty – co to? Rodzaje, funkcje, normy we krwi

Choroby śródmiąższowe płuc – objawy

Pacjent cierpiący na choroby śródmiąższowe płuc często przez wiele lat nie zgłasza żadnych dolegliwości i objawów chorobowych. Znaczna część tych schorzeń przebiega podstępnie, a pierwsze objawy kliniczne ujawniają się dopiero w zaawansowanym stadium choroby.

Do głównych dolegliwości nasuwających podejrzenie choroby śródmiąższowej płuc należy zaliczyć:

• duszność,
• przewlekły suchy (nieproduktywny) kaszel,
• krwioplucie.

Ważne jest, aby zwrócić uwagę na objawy spoza układu oddechowego, które nierzadko są cenną wskazówką diagnostyczną. Istotne jest również poinformowanie lekarza o:

• przyjmowanych przewlekle (na stałe) lekach,
• współistniejących schorzeniach,
• ekspozycji zawodowej.

Wymienione elementy wywiadu lekarskiego mogą mieć związek przyczynowo-skutkowy z wystąpieniem chorób śródmiąższowych płuc. Lekarz badając pacjenta może stwierdzić:

• zwiększenie częstości oddechów (tzw. tachypnoe),
• zmniejszenie ruchomości (zakresu ruchów) klatki piersiowej,
• rzężenia lub trzeszczenia o "metalicznym pogłosie" u podstawy płuc,
• palce pałeczkowate.

Choroby śródmiąższowe płuc – badania dodatkowe

Badania obrazowe: RTG przeglądowe klatki piersiowej i tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości

Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej w projekcji tylno-przedniej lub bocznej w porównaniu do badania tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości cechuje się ograniczoną czułością i niewielką swoistością w wykrywaniu i rozpoznawaniu chorób śródmiąższowych płuc. Drugie z wymienionych badań pozwala na wykrycie nawet subtelnych cech radiologicznych zmian chorobowych, ich szczegółową ocenę oraz różnicowanie.

W chorobach śródmiąższowych płuc typowymi zmianami radiologicznymi wynikającymi z włóknienia, opisywanymi przez specjalistów radiologów są:

• obraz siateczki,
• obraz plastra miodu,
• obraz mlecznej szyby,
• zmiany ograniczone lub guzkowe z tworzeniem ziarniniaków.

Spirometria

W znacznej większości chorób śródmiąższowych płuc w badaniu spirometrycznym można doszukać się tzw. cech restrykcji – restrykcja wiąże się z obniżeniem całkowitej pojemności płuc i może być potwierdzona dopiero po wykonaniu badania pletyzmograficznego.

Badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach

Obserwowany w chorobach śródmiąższowych płuc spadek zdolności dyfuzyjnej wiąże się z pogrubieniem bariery pęcherzykowo-włośniczkowej, co utrudnia przenikanie (dyfuzję) gazów pomiędzy światłem pęcherzyków płucnych a naczyniami włosowatymi łożyska płucnego.

Badanie bronchoskopowe

Bronchoskopia pozwala ocenić od wewnątrz światło oskrzeli, ich błonę śluzową, jest również pomocna w diagnostyce różnicowej procesów rozrostowych (nowotworowych) i chorób infekcyjnych. Umożliwia ponadto wykonanie tzw. popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych, których dokładna analiza składu komórkowego może wnieść wiele istotnych informacji, niezbędnych do diagnostyki różnicowej i oceny aktywności chorób śródmiąższowych płuc.

Choroby śródmiąższowe płuc – leczenie

W związku z tym, że pojęcie chorób śródmiąższowych płuc obejmuje wiele jednostek chorobowych o ściśle określonych objawach i przyczynach, leczenie jest zróżnicowane, w zależności od tego, z jaką chorobą mamy do czynienia.

Jeżeli choroba śródmiąższowa płuc pozostaje w związku z ekspozycją zawodową lub stosowaniem leku, należy odpowiednio unikać narażenia lub odstawić przyjmowany farmaceutyk. Wiele jednostek chorobowych, z uwagi na niewyjaśniony związek przyczynowo-skutkowy z patologią tkanki łącznej, leczonych jest za pomocą glikokortykosteroidów. Niektórzy pacjenci odpowiadają z kolei na leczenie immunosupresyjne.

Pacjenci, u których rozwinęła się hipoksemia (obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi), mogą wymagać tlenoterapii. W celu jak najdłuższego utrzymania zadowalającego poziomu wydolności istotne jest wprowadzenie codziennej rehabilitacji oddechowej. Jeśli choroba postępuje mimo zastosowanego leczenia, najlepszym rozwiązaniem wydaje się być przeszczep płuc.