Zespół zamknięcia – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Co to jest zespół zamknięcia?

Zespół zamknięcia, opisany po raz pierwszy w połowie lat sześćdziesiątych ubiegłego wieku, charakteryzuje się występowaniem u pacjenta następujących objawów:

• porażenie czterokończynowe, czyli tetraplegia;
• porażenie dolnych nerwów czaszkowych;
• anartria – brak możliwości artykułowania dźwięków w związku z nieprawidłowym funkcjonowaniem mięśni aparatu wykonawczego mowy na skutek niedomogi nerwów je zaopatrujących;
• zachowana świadomość;
• zachowane pionowe ruchy gałek ocznych;
• zachowana ruchomość górnej powieki.

Chociaż pacjenci z zespołem zamknięcia są świadomi (nie ma uszkodzenia zdolności myślenia), to ich uwaga, funkcje wykonawcze, zdolności intelektualne, percepcja oraz pamięć werbalna i wizualna mogą być naruszone. Trudności z pamięcią występują znacznie częściej, jeśli przyczyną zespołu był uraz.

Anartria w zespole zamknięcia jest wynikiem obustronnego porażenia mięśni twarzy, języka, gardła i krtani. Przyczynia się to również do rozwoju zaburzeń połykania.

Pacjenci najczęściej słyszą prawidłowo, mogą natomiast mieć problemy z widzeniem, wynikające z obniżonej ostrości wzroku (rozmytego widzenia), podwójnego widzenia (diplopii) i upośledzonej akomodacji.

Inne powikłania obejmują: zawroty głowy, bezsenność i labilność emocjonalną. Powikłania płucne (zapalenie płuc, niedodma, zatorowość płucna) są główną przyczyną śmiertelności w przebiegu zespołu zamknięcia, dodatkowo spotęgowane:

• zmniejszeniem pojemności życiowej płuc w wyniku uszkodzenia obejmującego pień mózgu (uszkodzenia tej okolicy powodują tzw. „oddech pniowy”);
• aspiracją śliny w wyniku zaburzeń połykania;
• zaburzeniami odruchu kaszlowego.

Badania za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) wykazały jedynie nieznaczne zmniejszenie metabolizmu mózgowego. Badania elektroencefalograficzne (EEG) ujawniają najczęściej prawidłową aktywność elektryczną mózgu.

Rodzaje zespołu zamknięcia

Przyjęto dzielić zespół zamknięcia na trzy typy, różniące się nieco objawami klinicznymi:

• postać klasyczna – z porażeniem czterokończynowym i anartrią, przy zachowanej świadomości i pionowych ruchach gałek ocznych;
• postać niepełna (niekompletna) – jak wyżej, ale obecne są śladowe i dobrowolne ruchy gałek ocznych w innych osiach niż pionowa;
• postać całkowita – całkowity bezruch i niezdolność do jakiejkolwiek formy komunikacji, przy zachowanej świadomości.

Każda z wymienionych powyżej postaci może występować jako forma przejściowa lub przewlekła. Pacjenci z formą przejściową rokują neurologiczną poprawą.

Jakie są przyczyny zespołu zamknięcia?

Wziąwszy pod uwagę główny mechanizm, w jakim dochodzi do zniszczenia komórek nerwowych i dróg nerwowych, przyczyny uszkodzenia brzusznej części mostu w zespole zamknięcia możemy podzielić na:

• niedokrwienne – okluzja (zakrzep, zator) tętnicy podstawnej i będący konsekwencją tego stanu udar niedokrwienny mózgu, hipotensja, hipoksja;
• krwotoczne – udar krwotoczny w obrębie mostu lub rozprzestrzeniający się na okolicę mostu;
• urazowe – bezpośrednie stłuczenie pnia mózgu, rozwarstwienie w osi kręgowo-podstawnej;
• rozrostowe – guz o pierwotnej lokalizacji w obrębie brzusznej części mostu lub naciekający tę okolicę;
• metaboliczne – mielinoza środkowa mostu;
• demielinizacyjne – stwardnienie rozsiane;
• infekcyjne – ropień zlokalizowany w brzusznej części mostu, zapalenie pnia mózgu.

Postępowanie w zespole zamknięcia

Jak wygląda leczenie zespołu zamknięcia? Postępowanie z pacjentem znajdującym się w ostrej fazie zespołu zamknięcia jest podobne jak w przypadku innych ostrych uszkodzeń pnia mózgu. Początkowy nacisk kładzie się na utrzymanie drożności górnych dróg oddechowych i odpowiednie natlenienie chorego. Redukcja czynników ryzyka i eliminacja odwracalnych przyczyn schorzenia istotnie zapobiegają powikłaniom związanym z bezruchem, zaburzeniami połykania i nietrzymaniem moczu.

Fizjoterapia klatki piersiowej (w tym ćwiczenia oddechowe, częste zmiany pozycji, drenaż pozycyjny oraz odsysanie treści oskrzelowej) może znacznie zmniejszyć częstość powikłań płucnych.

Owrzodzenia rogówki z powodu upośledzonego zamykania oczu mogą być leczone poprzez zszycie powiek (tzw. tarsorafię) lub zastosowanie toksyny botulinowej. Patologiczny płacz w przebiegu zespołu zamknięcia może z dobrym skutkiem odpowiadać na leczenie selektywnymi inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI).

Jakie jest rokowanie w zespole zamknięcia?

Rokowanie co do powrotu sprawności ruchowej w zespole zamknięcia jest u przeważającej części pacjentów niekorzystne. Niezwykle rzadko dochodzi do klinicznie istotnego powrotu funkcji ruchowych, a większość chorych z zespołem zamknięcia nie odzyskuje kontroli motorycznej. Opisano niezwykle rzadkie przypadki spontanicznej i całkowitej poprawy. Niestety znaczna większość chorych (tj. około 90 %) umiera w ciągu kilku miesięcy od początku objawów, choć zdarzają się oczywiście przypadki długotrwałego przeżycia.

Obecnie na świecie dostępne są specjalnie skonstruowane urządzenia elektroniczne umożliwiające pacjentom komunikację z otoczeniem.