Zespół Gerstmanna – co to jest, jakie są przyczyny i objawy, jak leczyć?

Co to jest zespół Gerstmanna?

Zespół Gerstmanna, inaczej zespół tętnicy kątowej, zespół zakrętu kątowego, jest to zespół objawów klinicznych wywołanych przez uszkodzenie płata ciemieniowego półkuli dominującej mózgu (u ludzi praworęcznych w półkuli lewej). Uszkodzenie to dotyczy dokładnie zakrętu kątowego oraz zakrętu nadbrzeżnego płata ciemieniowego mózgowia (pole 39, 40 wg Brodmanna). Odgrywają one ważną funkcję w całościowym interpretowaniu różnorodnych informacji wzrokowych, słuchowych i czuciowych. Dlatego kora mózgowa w tych obszarach opisywana jest jako kora kojarzeniowa. Naukowcy uważają także, iż przechowywane są tam złożone wzorce pamięciowe. Po raz pierwszy zespół Gerstmanna został opisany przez Josefa Gerstmanna w pierwszej połowie XX wieku.

Ważne jest,aby nie mylić zespołu Gerstmanna z zespołem Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS), który jest genetycznie uwarunkowaną chorobą zakaźną charakteryzującą się postępującą ataksją móżdżkowo-rdzeniową z towarzyszącymi jej objawami otępienia.

Zespół Gerstmanna – jakie są przyczyny?

Najczęstszą przyczyną zespołu Gerstmanna jest udar mózgu spowodowany zablokowaniem przepływu krwi w tętnicy zakrętu kątowego. Tętnica zakrętu kątowego opisywana w języku potocznym jako tętnica kątowa mózgu, jest jedną z końcowych gałęzi tętnicy środkowej mózgu i zaopatruje część obszaru płata ciemieniowego.

Niedokrwienie mózgu w tym obszarze prowadzi właśnie do zespołu objawów określanych mianem zespołu Gerstmanna.

Uczeni podzielili płat ciemieniowy na kilka obszarów. Zakręt zaśrodkowy opisywany jest jako pierwszorzędowa kora czuciowa odpowiadająca za odbiór podstawowych informacji czuciowych. Uszkodzenie tej okolicy może doprowadzić do zaburzenia czucia w obszarze, którego reprezentacja została zniszczona.

Drugorzędowa kora czuciowa graniczy z korą pierwszorzędową, zachodzi w niej złożona analiza bodźców czuciowych, asocjacja pobudzeń wzrokowych z czynnościami ruchowymi. Trzeciorzędowa kora czuciowa obejmuje opisywany wcześniej zakręt nadbrzeżny oraz kątowy jest to tzw. kora kojarzeniowa, jej zadanie polega na integracji przetworzonej informacji pochodzącej ze środowiska zewnętrznego i wewnętrznego organizmu. W obszarach asocjacyjnych dokonuje się kompleksowa analiza różnorodnych bodźców. Uszkodzenie obejmujące ten obszar w obrębie półkuli dominującej wywołuje zespół objawów określany właśnie mianem zespołu Gansera.

Objawy zespołu Gerstmanna

Płat ciemieniowy ulega uszkodzeniu, a wraz z nim także niektóre funkcje mózgu. W zakręcie kątowym znajduje się ośrodek czytania i pisania, czyli tzw. ośrodek pamięci znaków pisarskich.

Uszkodzenie w obrębie zakrętu kątowego oraz nabrzeżnego płata ciemieniowego półkuli dominującej może wywołać następujące objawy neurologiczne, takie jak:

• agnozja palców dłoni, czyli niemożność rozpoznawania palców własnej ręki,
• dyskalkulia/ akalkulia, tj. częściowa lub całkowita, niemożność wykonywania prostych operacji arytmetycznych,
• agrafia/dysgrafia, czyli całkowita lub częściowa utrata umiejętności pisania,
• aleksja/dysleksja, całkowita lub tylko częściowa niezdolność rozumienia słowa pisanego (drukowanego),
• afazja amnestyczna, trudność w nazywaniu przedmiotów,
• makrosomatognozja, odczuwanie własnych części ciała jako nienaturalnie dużych,
• mikrosomatognozja, odczuwaniu własnych części ciała jako nadmiernie małych,
• niezdolność rozpoznawania stron (prawa/lewa).

Osoby cierpiące na dysgrafię posiadają nieestetyczne lub wręcz nieczytelne pismo, mają problem z napisaniem tego, co myślą lub czują. Osoby cierpiące na aleksję potrafią zrozumieć słowa wypowiadane przez innych, nie potrafią oni zrozumieć słowa pisanego (drukowanego). Chorzy nie mają zaburzeń wzroku czy słuchu, ale przez uszkodzenie kory asocjacyjnej nie potrafią powiązać danego dźwięku z prawidłowo rozpoznawaną literą.

Pacjenci z afazją amnestyczną zdają sobie sprawę do czego służy dany przedmiot, jak się nim posługiwać, ale nie potrafią podać jego nazwy.

Czytaj również: Ropień mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Leczenie zespołu Gerstmanna

Zespół Gerstmanna najczęściej wywołany jest przez udar niedokrwienny mózgu. Jeżeli zauważymy nagłe pojawienie się u członka rodziny opisywanych wyżej objawów niezwłocznie powinniśmy udać się do szpitala.Wbrew pozorom zaobserwowanie tych objawów nie jest trudne. Jeżeli osoba dotychczas prawidłowo funkcjonująca nagle nie pamięta nazw przedmiotów, nie potrafi przeczytać prostych słów, ma problemy z określeniem stron, nie potrafi się podpisać, w naszej głowie powinna zapalić się przysłowiowa „czerwona lampka”.

Skuteczne leczenie przyczynowe udaru niedokrwiennego mózgu jest możliwe tylko przez około 5 godzin od początku wystąpienia objawów. Dlatego tak ważny jest czas, w jakim zgłosimy się do izby przyjęć. Warto podkreślić, iż do tej pory nie potrafimy przewidzieć stopnia powrotu funkcji mózgu po jego uszkodzeniu. Jeżeli tromboliza (czyli leczenie przyczynowe udaru niedokrwiennego mózgu) zostanie przeprowadzona, szanse te wielokrotnie wzrastają.

Uszkodzenie płata ciemieniowego – rehabilitacja i logopeda

Jeżeli jednak pozostaje nam tylko leczenie objawowe jest nim długotrwała rehabilitacja neurologopedyczna. Ważne jest spotkanie ze specjalistą logopedą, a następnie systematyczny trening. Pierwsze spotkania z neurologopedą odbywają się już podczas hospitalizacji w oddziale udarowym. Następne lekcje przeprowadzane są w poradni logopedycznej lub w domu chorego. Każde ćwiczenie powinno zostać dobrane przez specjalistę indywidualnie do pacjenta, jego wieku, zaawansowania objawów klinicznych.

Terapia neurologopedycznaw przypadku opisywanego uszkodzenia mózgu może być początkowo frustrująca dla chorego, dlatego należy pamiętać, iż niezbędna jest cierpliwość oraz wyrozumiałość rodziny i opiekunów osoby przechodzącej rehabilitację. Ważne jest, aby uświadomić sobie, że rehabilitacja to nie tylko spotkania ze specjalistą, ale rzetelna, długotrwała i przede wszystkim systematyczna praca w domu pacjenta. Potrzeba zaangażowania rodziny, pomoc przy ćwiczeniach, często pomocne okazuje się wykorzystanie kolorowych kartek papiery,kredek, pisaków.

Bibliografia:

• Adam Bochenek Anatomia człowieka, Wydawnictwo PZWL Warszawa 2009, wyd. V, tom IV.
• Adam Stępień, Neurologia, Medical Tribune Polska, Warszawa 2014, wyd. I.
• Anna Kosmal,Organizacja asocjacyjnej kory mózgowej płata czołowego, Kosmos, 1993,42 (2): str 401-426
• Wincenty Okoń, Słownik pedagogiczny, wyd. PWN, Warszawa 1981.