Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) – co to jest, jakie są objawy, leczenie, rokowanie

Rdzeniak zarodkowy to złośliwy nowotwór układu nerwowego występujący u dzieci. Daje szereg objawów, z których część powoduje zmiany w zachowaniu dziecka. Lokalizacja rdzeniaka zarodkowego w móżdżku powoduje, że pojawiają się objawy związane z ruchem, który staje się nieprawidłowy. Rokowanie i czas przeżycia najgorsze są u niemowląt. Najskuteczniejszym sposobem leczenia jest operacja. Terapię rozszerza się o radioterapię oraz chemioterapię.

Co to jest rdzeniak zarodkowy?

Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma) to nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego. Określany jest często jako rdzeniak płodowy, gdyż pierwsze objawy obserwuje się już u bardzo małych dzieci. Rozwija się w obrębie móżdżku.

Rdzeniak jest uznawany za najczęściej występujący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego pochodzenia zarodkowego spośród tych, które spotykane są w populacji dziecięcej.

Wśród dzieci mających do 15. roku życia szacowana częstość występowania medulloblastoma wynosi 1 na 200 tysięcy. Większość zachorowań – bo powyżej 60 proc. dotyczy chłopców. Tego rodzaju guz móżdżku ma dwa szczyty występowania – najczęściej pojawia się on u dzieci mających pomiędzy 3–4 oraz 5–9 lat.

W klasyfikacji WHO, dotyczącej stopnia złośliwości nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, medulloblastoma przypisano IV, czyli najwyższy spośród wyróżnianych stopni złośliwości. Jest to rak niebezpieczny i agresywny.

Rdzeniak zarodkowy – rodzaje i przyczyny

Poza jednak samym określeniem tego, jak bardzo złośliwy jest ten guz, klasyfikacja WHO wyróżnia również i jego różne typy – są nimi:

  • rdzeniak klasyczny,
  • rdzeniak desmoplastyczny,
  • rdzeniak z rozległym wzrostem guzkowym,
  • rdzeniak anaplastyczny,
  • rdzeniak wielkokomórkowy.

Po raz pierwszy rdzeniak opisany został w 1925 roku przez Harveya Cushinga oraz Percivala Bayleya. Od tamtego to momentu – ze względu na częstość występowania tego guza – interesowało się nim wielu różnych badaczy.

Nie udało się dotychczas jednoznacznie ustalić, co sprawia, że u dzieci pojawia się medulloblastoma. Zdecydowaną większość przypadków tego raka móżdżku stanowią sporadyczne zachorowania.

Podejmowano już próby powiązania występowania rdzeniaka zarodkowego z jakimiś zaburzeniami genetycznymi. Do tej pory udało się stwierdzić, że do guza w pewien sposób predysponować mogą jednostki, które ogólnie zwiększają ryzyko występowania różnych nowotworów. Mowa tutaj o zespołach: Li-Fraumeni, Gorlina i Turcota.

Objawy medulloblastoma u dziecka

To, jakie objawy wystąpią u pacjenta z rdzeniakiem, zależne jest przede wszystkim od wieku chorego. Guz umiejscawia się zazwyczaj w móżdżku, w bliskim sąsiedztwie IV komory mózgu – może on przez to m.in. doprowadzać do upośledzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Rozwijać się wtedy może wodogłowie i to właśnie z nim związane mogą być pojawiające się w przebiegu tego nowotworu złośliwego dolegliwości.

Uszkodzenie móżdżku powoduje objawy związane z ruchem. Widoczny jest brak precyzji, pojawiają się nieskoordynowane i niezgrane ruchy. Dokładne objawy zależą od tego, która część móżdżku objęta jest procesem chorobowym. Może to być np. utrata równowagi, nieprawidłowy kierunek ruchu, tzw. chód na szerokiej podstawie.

U najmłodszych, jeszcze niemówiących dzieci, niepokoić powinny przede wszystkim nagłe zmiany w ich zachowaniu. Nowotwór OUN u starszych dzieci może powodować między innymi zaburzenia chodu się nieco innymi objawami. Objawy rdzenia zarodkowego u dziecka to:

  • znacznego stopnia drażliwość,
  • płaczliwość,
  • ospałość,
  • bóle głowy zgłaszane przez dziecko lub zachowanie wskazujące na taką dolegliwość, ból zazwyczaj jest bardzo uporczywy, pojawia się nagle,
  • uporczywe wymioty,
  • wytrzeszcz gałek ocznych.
  • zaburzenia chodu (występujące w związku z tym, że zajęty jest móżdżek),
  • silne, uporczywe bóle głowy (niepokojące zwłaszcza wtedy, kiedy nagle pojawiają się one u dziecka),
  • zaburzenia widzenia,
  • zawroty głowy,
  • zmiany zachowania (np. dziecko, które dotychczas było wyjątkowo spokojne, nagle staje się agresywne).

Rdzeniak zarodkowy – badania

Podstawową rolą w rozpoznawaniu medulloblastoma odgrywają badania obrazowe. W takich z nich, jak tomografia komputerowa głowy czy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, możliwe jest wykazanie obecności mas guza w charakterystycznej dla niego lokalizacji. Wykonanie RM może być trudne u dzieci pobudzonych psychoruchowo.

Same jednak badania obrazowe nie są wystarczające do postawienia ostatecznej diagnozy rdzeniaka. Takowa możliwa jest dopiero po wykonaniu badania histopatologicznego pobranej od pacjenta zmiany chorobowej – tkankę uzyskuje się na drodze biopsji. Poza już wymienionymi, u dzieci z rdzeniakiem wykonywane mogą być jeszcze i inne badania, takie jak np. analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (dzięki niej możliwe jest określenie, czy doszło do rozsiewu komórek nowotworowych).

Różnicowanie rdzeniaka płodowego polega na wyeliminowaniu innych jednostek, które mogą mieć podobny do tego raka przebieg. Najczęściej wspomina się o konieczności różnicowania tego guza z:

  • innymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego (takimi jak np. gwiaździak, wyściółczak czy glejak wielopostaciowy),
  • krwawieniem wewnątrzczaszkowym,
  • krwiakiem mózgowym.

Czy rdzeniak zarodkowy daje przerzuty?

Rdzeniak niestety ma tendencję do dawania przerzutów. Złośliwość zmiany jest duża i nierzadko daje ona przerzuty już w bardzo krótkim czasie od zachorowania. Przerzuty medulloblastoma mogą lokalizować się np. w kanale kręgowym (komórki nowotworu mogą przemieszczać się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego) czy w obrębie kości (komórki nowotworowe docierają do nich drogą krwi).

Rdzeniak zarodkowy – leczenie

W leczeniu rdzeniaka zarodkowego jako pierwsze zazwyczaj wykorzystywane są zabiegi operacyjne. Ich celem jest usunięcie możliwie jak największej masy guza. Czasami przed zabiegiem, którego celem jest resekcja zmiany, wykonywana w trybie pilnym jest inna operacja, której celem jest doprowadzenie do zmniejszenia ciśnienia panującego we wnętrzu czaszki. Przebycie zabiegu to jednak nie koniec terapii – leczenie typowo bywa rozszerzane o radioterapię oraz chemioterapię.

Z leczeniem rdzeniaków u dzieci związane są niestety pewne trudności. Dotyczą one chociażby stosowania radioterapii: ogólnie unika się jej u najmłodszych, mających poniżej 3 lat, pacjentów. Oprócz tego skutkiem poddawania delikatnej tkanki nerwowej działaniu radioterapii mogą być długofalowe konsekwencje, takie jak np. opóźnienie wzrastania, problemy emocjonalne czy zaburzenia funkcji poznawczych.

Medulloblastoma – rokowanie i śmiertelność, przeżywalność

Rdzeniak płodowy bezapelacyjnie jest groźnym nowotworem, szczęśliwie jednak śmiertelność z nim związana nie jest aż tak wysoka, jak można by potencjalnie przypuszczać. 5-letnie przeżycie bez wystąpienia progresji nowotworu obserwuje się u nawet 60–80 proc. dzieci.

Rokowania zależą jednak nie tylko od zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania i podjęcia leczenia, ale i od wieku dzieci. Najgorsze obserwuje się u niemowląt – w ich przypadku 5-letnie przeżycia odnotowuje się u 30 do 50 proc. z nich.

Bibliografia

https://www.thebraintumourcharity.org/understanding-brain-tumours/types-brain-tumour-children/medulloblastoma/

https://emedicine.medscape.com/article/1181219-overview

Opublikowano: ; aktualizacja: 24.07.2018

Oceń:
4.4


Może cię

Pierwsza pomoc przy udarze mózgu

Pierwsza pomoc przy udarze powinna w pierwszej kolejności obejmować wezwanie pogotowia ratunkowego. Czas w którym ...

Wideo – Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane, czyli sclerosis multiplex jest jedną z najczęstszych chorób neurologicznych. Występuje poniżej 40 roku ...

Pulsowanie w głowie – jakie są przyczyny uczucia pulsowania w głowie?

Przyczyny pulsowania w głowie kojarzone są przede wszystkim z poważnymi problemami neurologicznymi, jednak tego typu ...

Problemy z pamięcią u osób starszych

Wraz w wiekiem określone ośrodki kory mózgowej stają się mniej sprawne. Nieprawidłowe bądź zakłócone funkcjonowanie ...

Wideo – Niedotlenienie mózgu

Do niedotlenienia mózgu może dojść wówczas, gdy ilość tlenu dostarczanego w krwi tętniczej spada poniżej ...

Senność w ciągu dnia – jakie mogą być przyczyny?

Nadmierna senność w ciągu dnia najczęściej spowodowana jest niedoborem snu w nocy. Przyczyną bezsenności mogą ...

Wideo – Tętniak mózgu - objawy i leczenie

Tętniaki tętnic mózgowych są wrodzonym lub nabytym zniekształceniem fragmentu tętnicy z poszerzeniem jego przekroju i ...

Choroba Alzheimera – opieka w mieszkaniu chorego

Opieka nad chorym na chorobę Alzheimera jest dużym wyzwaniem. Choroba Alzheimera jest nieuleczalna, objawy stają ...

Silny ból głowy – jakie są przyczyny i jak się go pozbyć?

Ból głowy zazwyczaj nie stanowi poważnego źródła niepokoju dla pacjenta. Jeżeli pojawia się często, regularnie ...

Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Wirusowe zapalenie opon mózgowych zazwyczaj jest bardziej powszechne i charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem niż bakteryjne ...

Wideo – Fobie

Fobie należą do grupy zaburzeń nerwicowych. Psychiatrzy posługują się częściej terminem zaburzenia lękowe. Charakteryzują się ...

ADHD u dorosłych

ADHD to zespół nadpobudliwości ruchowej z deficytem uwagi. W większości krajów Europy objawy ADHD u ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon