Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) – co to jest, jakie są objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest rdzeniak zarodkowy?

Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma) to nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego. Określany jest często jako rdzeniak płodowy, gdyż pierwsze objawy obserwuje się już u bardzo małych dzieci. Rozwija się w obrębie móżdżku.

Rdzeniak jest uznawany za najczęściej występujący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego pochodzenia zarodkowego spośród tych, które spotykane są w populacji dziecięcej.

Wśród dzieci mających do 15. roku życia szacowana częstość występowania medulloblastoma wynosi 1 na 200 tysięcy. Większość zachorowań – bo powyżej 60 proc. dotyczy chłopców. Tego rodzaju guz móżdżku ma dwa szczyty występowania – najczęściej pojawia się on u dzieci mających pomiędzy 3–4 oraz 5–9 lat.

W klasyfikacji WHO, dotyczącej stopnia złośliwości nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, medulloblastoma przypisano IV, czyli najwyższy spośród wyróżnianych stopni złośliwości. Jest to rak niebezpieczny i agresywny.

Sprawdź też: Nerwowość i rozdrażnienie – jak sobie radzić z objawami?

Rdzeniak zarodkowy – rodzaje i przyczyny

Poza jednak samym określeniem tego, jak bardzo złośliwy jest ten guz, klasyfikacja WHO wyróżnia również i jego różne typy – są nimi:

• rdzeniak klasyczny,
• rdzeniak desmoplastyczny,
• rdzeniak z rozległym wzrostem guzkowym,
• rdzeniak anaplastyczny,
• rdzeniak wielkokomórkowy.

Po raz pierwszy rdzeniak opisany został w 1925 roku przez Harveya Cushinga oraz Percivala Bayleya. Od tamtego to momentu – ze względu na częstość występowania tego guza – interesowało się nim wielu różnych badaczy.

Nie udało się dotychczas jednoznacznie ustalić, co sprawia, że u dzieci pojawia się medulloblastoma. Zdecydowaną większość przypadków tego raka móżdżku stanowią sporadyczne zachorowania.

Podejmowano już próby powiązania występowania rdzeniaka zarodkowego z jakimiś zaburzeniami genetycznymi. Do tej pory udało się stwierdzić, że do guza w pewien sposób predysponować mogą jednostki, które ogólnie zwiększają ryzyko występowania różnych nowotworów. Mowa tutaj o zespołach: Li-Fraumeni, Gorlina i Turcota.

Objawy medulloblastoma u dziecka

To, jakie objawy wystąpią u pacjenta z rdzeniakiem, zależne jest przede wszystkim od wieku chorego. Guz umiejscawia się zazwyczaj w móżdżku, w bliskim sąsiedztwie IV komory mózgu – może on przez to m.in. doprowadzać do upośledzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Rozwijać się wtedy może wodogłowie i to właśnie z nim związane mogą być pojawiające się w przebiegu tego nowotworu złośliwego dolegliwości.

Uszkodzenie móżdżku powoduje objawy związane z ruchem. Widoczny jest brak precyzji, pojawiają się nieskoordynowane i niezgrane ruchy. Dokładne objawy zależą od tego, która część móżdżku objęta jest procesem chorobowym. Może to być np. utrata równowagi, nieprawidłowy kierunek ruchu, tzw. chód na szerokiej podstawie.

U najmłodszych, jeszcze niemówiących dzieci, niepokoić powinny przede wszystkim nagłe zmiany w ich zachowaniu. Nowotwór OUN u starszych dzieci może powodować między innymi zaburzenia chodu się nieco innymi objawami. Objawy rdzenia zarodkowego u dziecka to:

• znacznego stopnia drażliwość,
• płaczliwość,
• ospałość,
• bóle głowy zgłaszane przez dziecko lub zachowanie wskazujące na taką dolegliwość, ból zazwyczaj jest bardzo uporczywy, pojawia się nagle,
• uporczywe wymioty,
• wytrzeszcz gałek ocznych.
• zaburzenia chodu (występujące w związku z tym, że zajęty jest móżdżek),
• silne, uporczywe bóle głowy (niepokojące zwłaszcza wtedy, kiedy nagle pojawiają się one u dziecka),
• zaburzenia widzenia,
• zawroty głowy,
• zmiany zachowania (np. dziecko, które dotychczas było wyjątkowo spokojne, nagle staje się agresywne).

Rdzeniak zarodkowy – badania

Podstawową rolą w rozpoznawaniu medulloblastoma odgrywają badania obrazowe. W takich z nich, jak tomografia komputerowa głowy czy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, możliwe jest wykazanie obecności mas guza w charakterystycznej dla niego lokalizacji. Wykonanie RM może być trudne u dzieci pobudzonych psychoruchowo.

Same jednak badania obrazowe nie są wystarczające do postawienia ostatecznej diagnozy rdzeniaka. Takowa możliwa jest dopiero po wykonaniu badania histopatologicznego pobranej od pacjenta zmiany chorobowej – tkankę uzyskuje się na drodze biopsji. Poza już wymienionymi, u dzieci z rdzeniakiem wykonywane mogą być jeszcze i inne badania, takie jak np. analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (dzięki niej możliwe jest określenie, czy doszło do rozsiewu komórek nowotworowych).

Różnicowanie rdzeniaka płodowego polega na wyeliminowaniu innych jednostek, które mogą mieć podobny do tego raka przebieg. Najczęściej wspomina się o konieczności różnicowania tego guza z:

• innymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego (takimi jak np. gwiaździak, wyściółczak czy glejak wielopostaciowy),
• krwawieniem wewnątrzczaszkowym,
• krwiakiem mózgowym.

Czy rdzeniak zarodkowy daje przerzuty?

Rdzeniak niestety ma tendencję do dawania przerzutów. Złośliwość zmiany jest duża i nierzadko daje ona przerzuty już w bardzo krótkim czasie od zachorowania. Przerzuty medulloblastoma mogą lokalizować się np. w kanale kręgowym (komórki nowotworu mogą przemieszczać się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego) czy w obrębie kości (komórki nowotworowe docierają do nich drogą krwi).

Rdzeniak zarodkowy – leczenie

W leczeniu rdzeniaka zarodkowego jako pierwsze zazwyczaj wykorzystywane są zabiegi operacyjne. Ich celem jest usunięcie możliwie jak największej masy guza. Czasami przed zabiegiem, którego celem jest resekcja zmiany, wykonywana w trybie pilnym jest inna operacja, której celem jest doprowadzenie do zmniejszenia ciśnienia panującego we wnętrzu czaszki. Przebycie zabiegu to jednak nie koniec terapii – leczenie typowo bywa rozszerzane o radioterapię oraz chemioterapię.

Z leczeniem rdzeniaków u dzieci związane są niestety pewne trudności. Dotyczą one chociażby stosowania radioterapii: ogólnie unika się jej u najmłodszych, mających poniżej 3 lat, pacjentów. Oprócz tego skutkiem poddawania delikatnej tkanki nerwowej działaniu radioterapii mogą być długofalowe konsekwencje, takie jak np. opóźnienie wzrastania, problemy emocjonalne czy zaburzenia funkcji poznawczych.

Medulloblastoma – rokowanie i śmiertelność, przeżywalność

Rdzeniak płodowy bezapelacyjnie jest groźnym nowotworem, szczęśliwie jednak śmiertelność z nim związana nie jest aż tak wysoka, jak można by potencjalnie przypuszczać. 5-letnie przeżycie bez wystąpienia progresji nowotworu obserwuje się u nawet 60–80 proc. dzieci.

Rokowania zależą jednak nie tylko od zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania i podjęcia leczenia, ale i od wieku dzieci. Najgorsze obserwuje się u niemowląt – w ich przypadku 5-letnie przeżycia odnotowuje się u 30 do 50 proc. z nich.

Czytaj również: Nerwica neurasteniczna – objawy i leczenie nerwicy neurastenicznej

Bibliografia

https://www.thebraintumourcharity.org/understanding-brain-tumours/types-brain-tumour-children/medulloblastoma/

https://emedicine.medscape.com/article/1181219-overview