Nerwiak nerwu słuchowego

Nerwiaki przewodu słuchowego

Nerw słuchowy unerwia ucho wewnętrzne i łączy jego struktury z odpowiednimi ośrodkami w mózgu. Nerwiaki nerwu słuchowego są zwykle łagodnymi nowotworami wywodzącymi się z komórek budujących osłonkę nerwu zwanych komórkami Schwanna. Często stosowanych jest wiele różnych nazw, które oznaczają tę samą chorobę:

Określenia używane w piśmiennictwie na określenie tego typu guza to:

• osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII,
• nerwiak słuchowy,
• nerwiak nerwu słuchowego,
• nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego,
• nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego,
• schwannoma nerwu słuchowego,
• schwannoma nerwu VIII,
• schwannoma nerwu przedsionkowego,
• neuroma nerwu słuchowego,
• osłoniak nerwu przedsionkowego.

Czytając wyniki badań często spotyka się określenie „guz kąta mostowo-móżdżkowego”. Nie oznacza ono jednak automatycznie rozpoznania nerwiaka nerwu słuchowego – w tej okolicy mogą występować także inne, znacznie rzadsze nowotwory, np. nerwiaki nerwu trójdzielnego, oponiaki lub guzy przerzutowe z innych nowotworów złośliwych.

Czytaj również: Guzek za uchem, powiększone węzły chłonne za uchem

Nerwiak słuchowy – przyczyny

Nerwiaki nerwu przedsionkowo-ślimakowego stanowią około 8% guzów wewnątrz czaszki u osób dorosłych. Są rzadkie u dzieci, za wyjątkiem chorych na nerwiakowłókniakowatość typu 2.

Są nowotworami stosunkowo rzadkimi – pojawiają się u 1 na 100 000 osób rocznie. Średni wiek zachorowania to 50 lat. U większości chorych guz występuje tylko z jednej strony. Wyjątkiem jest po raz kolejny nerwiakowłókniakowatość typu 2 – w przebiegu tego schorzenia spotyka się obustronne nerwiaki nerwu słuchowego.

Przeczytaj też: Niedoczulica – przyczyny, objawy, leczenie

Objawy nerwiaka nerwu słuchowego

Obraz kliniczny choroby jest spowodowany:

• zaburzeniami w pracy samego nerwu VIII (nerw przedsionkowo-ślimakowy, inaczej nerw słuchowy),
• uciskiem struktur mózgu przez rozrastający się guz,
• ciągłym powiększaniem się guza.

Objawy są zmienne w zależności od tego, która część nerwu przedsionkowo-ślimakowego została dotknięta chorobą:

nerw ślimakowy – symptomy związane z uszkodzeniem tego nerwu występują u 95% pacjentów z nerwiakiem osłonkowym nerwu VIII i są dość charakterystyczne, ponieważ obejmują dwa główne objawy:

• utratę słuchu (czasami trudną do zauważenia, ponieważ zaburzenia słuchu narastają bardzo powoli),
• szumy uszne (bardzo nieprzyjemne doznania słuchowe w postaci szumów słyszalnych tylko dla osoby chorej;

nerw przedsionkowy – objawy związane z zaburzeniami funkcjonowania nerwu przedsionkowego występują u 61% chorych na schwannoma nerwu słuchowego, a dotyczą głównie problemów z równowagą oraz zawrotów głowy:

• chwiejność chodu o średnim nasileniu,
• prawdziwe (układowe) zawroty głowy z uczuciem wirowania.
• inne objawy choroby związane są ogólnie z wzrostem guza: ucisk i uszkodzenie nerwu trójdzielnego, które występuje u około 17% pacjentów z nerwiakiem nerwu słuchowego (nieprzyjemne doznania w obrębie twarzy – tak zwane parestezje, przeczulica lub niedoczulica twarzy, ból),
• ucisk i uszkodzenie nerwu twarzowego występujące u 6% chorych na schwannoma nerwu VII (brak czucia w części przewodu słuchowego i małżowiny usznej, zaburzenia smaku, brak wydzielania śliny, wysychanie gałek ocznych, paraliż mięśni mimicznych twarzy),
• wzrost ciśnienia śródczaszkowego i związane z tym objawy neurologiczne,
• bóle głowy i wymioty,
• ucisk na móżdżek i pień mózgu – ataksja (zaburzenia koordynacji ciała i chodu), zaburzenia oddychania i połykania,
• sytuacje bezpośrednio zagrażające życiu – wgłobienie migdałków móżdżku, kompresja pnia mózgu, wodogłowie,
• rzadko uszkodzenie innych nerwów czaszkowych (zaburzenia mowy, zaburzenia przełykania, chrypka).

Nerwiak słuchowy – diagnostyka i badania

Najczęstszym objawem sugerującym nerwiaka nerwu słuchowego jest obecność jednostronnej utraty słuchu lub symptomów związanych z porażeniem nerwów czaszkowych.

Pierwszym etapem diagnostyki jest przeprowadzenia dokładnego badania fizykalnego, łącznie z pełnym badaniem neurologicznym głowy. Lekarz może wykonywać próby, które pomogą mu stwierdzić obecność asymetrycznego odbiorczego uszkodzenia słuchu (i zróżnicować je wstępnie z innymi przyczynami, np. uszkodzeniem przewodowym) oraz zaburzenia w funkcjonowaniu nerwów czaszkowych (np. zanik marszczenia czoła lub ból w miejscu wyjścia jednej z gałęzi nerwu trójdzielnego).

Bardzo przydatnym badaniem jest audiometria – u 95% pacjentów z nerwiakiem nerwu słuchowego jej wynik jest nieprawidłowy. Jest to bezbolesne i nieinwazyjne badanie wykonywane w wyciszonej kabinie przy użyciu słuchawek (usznej oraz kostnej – na wyrostek sutkowaty) oraz źródła dźwięku – lekarz za pomocą regulatora bada słyszalność różnych dźwięków. Wynik zwykle wskazuje na asymetryczny odbiorczy ubytek słuchu, nasilony w wysokich częstotliwościach. Nowocześniejszą metodą pomiarową jest audiometria słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu – wymaga jednak dużego doświadczenia ośrodka wykonującego takie badanie.

Kluczową rolę w procesie diagnostycznym pełni badanie obrazowe z mózgu. Zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego głowy z kontrastem gadolinowym w celu wykrycia nawet niewielkich nerwiaków, określenia stopnia ucisku na okoliczne struktury i potencjalnych możliwości leczenia.

Leczenie nerwiaka nerwu słuchowego

Dostępne są trzy metody skutkujące usunięciem guza:

• operacja neurochirurgiczna (usunięcie guza wraz z marginesami – rozległość operacji zależy od wielkości nowotworu i ucisku na sąsiednie struktury),
• radiochirurgia (np. GammaKnife lub CyberKnife – stosuje się ją u osób z małymi guzami nieprzekraczającymi 3 cm lub o osób z dużymi, szybko rosnącymi guzami, którzy nie są potencjalnymi kandydatami do operacji),
• radioterapia stereotaktyczna (precyzyjna radioterapia podawana w kilku dawkach frakcyjnych z zaoszczędzeniem okolicznych struktur).

U pacjentów z dużymi guzami, młodych lub z poważnym upośledzeniem słuchu zaleca się szybkie podjęcie leczenia. Wybór metody leczniczej zależy od wielu czynników, między innymi sytuacji klinicznej (lokalizacja guza), obciążeń pacjenta, doświadczenia lekarzy i preferencji chorego.

U starszych pacjentów z niewielkimi guza i ograniczoną utratą słuchu sugeruje się odroczenie działań leczniczych – obserwację choroby przy użyciu metod obrazowych oraz audiometrii. Badania kontrolne u takich chorych powinno się wykonywać przynajmniej jeden raz do roku by ocenić, czy guz nie uległ powiększeniu. Szybki wzrost guza (większy niż 2,5 mm na rok) jest wskaźnikiem sugerującym rozważenie usunięcia zmiany za pomocą jednej z opisanych metod.