Jamistość rdzenia kręgowego (syringomielia) – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Syringomielia to inaczej jamistość rdzenia kręgowego. W wyniku choroby w rdzeniu kręgowym powstają jamy, które maja tendencje do rozszerzania się. Choroba ma ciężki przebieg, a w trakcie jej trwania mogą pojawiać się: niedowłady, zaburzenia czucia, ból, zaniki mięśni. Jamistość rdzenia często towarzyszy rozszczepowi kręgosłupa, przepuklinom mózgowym, guzom kręgosłupa. Leczenie jamistości rdzenia jest neurochirurgiczne.

Czym jest syringomielia?

Syringomielia (jamistość rdzenia kręgowego) to rzadko spotykana, postępująca choroba, której istotą jest tworzenie się jam rdzeniu kręgowym mających tendencję do rozszerzania się. Objawami jamistości rdzenia są: zaburzenia czucia, niedowłady, zaniki i przykurcze mięśni, bóle neuropatyczne, zaburzenia funkcji zwieraczy. Niestety, na chwilę obecną schorzenie to jest nieuleczalne i w wielu przypadkach prowadzi do nieodwracalnego inwalidztwa.

Jamistość rdzenia kręgowego należy do rzadkich jednostek chorobowych. Zapadalność na tę chorobę szacuje się na 7 na 100 000 osób. Najczęściej rozwija się ona między 20. a 30. rokiem życia (ale stwierdzana jest także u dzieci), częściej chorują mężczyźni, a najczęstszą pierwotną lokalizacją jamy syringomielicznej jest odcinek szyjny rdzenia kręgowego. U niektórych chorych opisuje się wielopoziomową jamistość rdzenia kręgowego – jamy zlokalizowane są w różnych odcinkach rdzenia kręgowego.

Przyczyny syringomielii

U podłoża syringomielii leży zaburzenie tempa przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej. Wskutek tego dochodzi do formowania się jam wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym i otoczonych komórkami glejowymi w rdzeniu kręgowym i/lub rdzeniu przedłużonym. Prowadzą one do ucisku rdzenia kręgowego – w wyniku tego dochodzi do występowania objawów choroby. Do chorób sprzyjających rozwojowi powyższego mechanizmu zaliczamy:

  • zespół Arnolda-Chiariego (przemieszczenie tyłomózgowia do kanału kręgowego),
  • rozszczep kręgosłupa,
  • przepuklina mózgowa lub mózgowo-rdzeniowa,
  • guzy kręgosłupa,
  • krwiak wewnątrzerdzeniowy (jama powstaje po wchłonięciu się krwiaka),
  • zapalenie pajęczynówki,
  • przemieszczenie kręgów,
  • skoliozę.

Przypuszcza się także, że do rozwoju jamistości rdzenia kręgowego predysponują powikłania okołoporodowe oraz poród z użyciem kleszczy położniczych. Niewykluczone jest również genetyczne podłoże choroby.

Objawy jamistości rdzenia kręgowego

Do objawów jamistości rdzenia kręgowego zaliczamy:

  • zaburzenia czucia (tzw. rozszczepienne zaburzenie czucia – zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i czuciu głębokim) – pierwszą manifestacją choroby są zwykle urazy i oparzenia, których chory nie czuje,
  • niedowłady o typie spastycznym (ze wzmożonym napięciem mięśni) lub wiotkim (z obniżonym napięciem),
  • zaniki mięśniowe wskutek porażenia wiotkiego,
  • przykurcze powstające wskutek porażenia spastycznego (np. „ręka szponiasta”)
  • ból o charakterze bólu neuropatycznego, opisywany jako piekący lub palący,
  • zaburzenia ze strony układu autonomicznego (zaburzenia wydzielania potu itp.),
  • skrzywienie kręgosłupa wskutek asymetrycznego osłabienia mięśni odpowiedzialnych za utrzymanie prawidłowej postawy ciała,
  • zaburzenia zwieraczowe (niezależne od woli oddawanie moczu i/lub stolca) – najczęściej pojawiają się w zaawansowanym stadium choroby,
  • zmiany troficzne (zanikowe) skóry i jej przydatków – ścieńczenie, wysuszenie skóry, osłabienie paznokci,
  • zespół Hornera (zwężenie źrenicy po stronie uszkodzenia, opadanie powieki, zapadnięcie gałki ocznej),
  • osłabienie.

Nasilenie objawów syringomielii zależne jest od wysokości wystąpienia jam (i, wyżej zlokalizowana zmiana, tym wyższy jest poziom, od którego rozpoczyna się niedowład) oraz od wielkości i ilości jam.

Do jamistości może dojść również w obrębie rdzenia przedłużonego zlokalizowanego pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym, zawierającego ośrodki reakcji odruchowych istotnych dla życia (ośrodek oddechowy, ośrodek naczynioruchowy, ośrodek sercowy, ośrodek ssania, ośrodek połykania) – mówimy wówczas o tzw. syringobulbii. Manifestuje się ona:

  • rozszczepiennym zaburzeniem czucia w obrębie twarzy,
  • oczopląsem,
  • zaburzeniami połykania,
  • zaburzeniami mowy (dyzartrią),
  • niedowładem podniebienia,
  • zanikiem mięśni języka.

Jamistość rdzenia przedłużonego charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem i gorszym rokowaniem niż w przypadki jamistości rdzenia kręgowego. Istotnym zagrożeniem dla życia chorego jest ryzyko niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Diagnostyka jamistości rdzenia kręgowego

W rozpoznaniu jamistości kręgosłupa, obok badania podmiotowego (wywiadu) i przedmiotowego, najistotniejszą rolę odgrywa diagnostyka obrazowa opierająca się na rezonansie magnetycznym. W przeciwieństwie do tomografii komputerowej, badanie MRI w syringomielii ma znaczenie w obrazowaniu rdzenia kręgowego i uwidocznieniu poszerzenia w miejscu istnienia jamy.

W badaniach na syringomielię pomocnicze znaczenie ma RTG kręgosłupa oraz tomografia komputerowa (pozwalają one ocenić części kostne czaszki i kręgosłupa oraz mózg i odnaleźć ewentualne wady wrodzone prowadzące do powstania jamistości rdzenia kręgowego), a także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pobranego drogą punkcji lędźwiowej.

Leczenie jamistości rdzenia kręgowego

Jedyną metodą zwolnienia progresji choroby jest neurochirurgiczne leczenie syringomielii. Jego istotą jest operacyjny drenaż wytworzonych jam lub wszczepienie zastawki i odprowadzanie płynu z jam do jamy otrzewnej. Jeżeli jamistość rdzenia powstała na tle wad rozwojowych, dąży się do ich usunięcia chirurgicznego. Istotna jest rehabilitacja chorego pozwalająca na spowalnianie procesu zaników mięśniowych i tworzenia przykurczów.

Silny ból u chorych niekwalifikujących się do operacji syringomielii lub nie wyrażających zgody na leczenie neurochirurgiczne powinien skłonić pacjenta do wizyty w poradni leczenia bólu.

Rokowanie u pacjentów z jamistością rdzenia

Niestety, na chwilę obecną nie jest znana metoda pozwalająca na skuteczne leczenie jamistości rdzenia. Opisane powyżej leczenie ma wyłącznie charakter paliatywny i służy spowolnieniu przebiegu choroby i poprawie jakości życia pacjenta.

Przy syringomielii rokowania co do odzyskania sprawności są zatem złe, nierzadko choroba doprowadza do poważnego inwalidztwa. U większości pacjentów przebieg choroby jest jednak powolny, a zaburzenie nie skraca długości życia. Bardziej gwałtowny i dotkliwy przebieg ma jamistość rdzenia przedłużonego.

Opublikowano: ; aktualizacja: 22.06.2018

Oceń:
3.9


Może cię

Wideo – Najczęstsze wrodzone wady mózgowia

Najczęstszą wrodzoną wadą mózgowia jest wodogłowie, które przebiega z poszerzeniem przestrzeni płynowych czaszki w przebiegu ...

Niedoczulica

Niedoczulica (hipestezja) należy do szerokiej grupy objawów zwanych zaburzeniami czucia. Definiuje się ją jako upośledzenie ...

Rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa należy do poważnych wad rozwojowych kręgosłupa. Istnieje kilka przyczyn powodujących jej powstawanie, a ...

Wideo – Niedowład – przyczyny i leczenie

Niedowładem nazywamy osłabienie siły mięśniowej w obrębie kończyny górnej lub dolnej, twarzy, języka, bądź podniebienia. ...

Wideo – Rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa, czyli tzw. tarń dwudzielna, jest wadą kanału kręgowego. Polega na braku spojenia łuków ...

Niedowład

Niedowład to ograniczenie zakresu ruchów bądź zmniejszenie siły mięśni. Przyczyną ich powstawania są zmiany w ...

Zespół Arnolda-Chiariego

Zespół Arnolda-Chiariego to malformacja tyłomózgowia i czaszki. Malformacja wynika z pierwotnego zaburzenia w okresie rozwojowym ...

Mrowienie w palcach – przyczyny mrowienia palców

Mrowienie w palcach (parestezja lub czucie opaczne) jest nieprzyjemną i uciążliwą dolegliwością. Mrowienie palców powoduje ...

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

Uszkodzenia rdzenia kręgowego prowadzić mogą do trwałego kalectwa. Będąc najczęściej następstwem urazów powodują: niedowłady, brak ...

Wideo – Zaburzenia czucia

Wyróżnia się kilka rodzajów czucia: powierzchniowe – czucie dotyku, głębokie – czucie położenia kończyny i ...

Wodogłowie

Wodogłowie to zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Może być ono spowodowane zwiększeniem ...

Zaburzenia czucia – jakie są rodzaje i przyczyny zaburzeń czucia głębokiego i powierzchownego?

Zaburzenia czucia są jednymi z najczęstszych objawów neurologicznych towarzyszących wielu chorobom ośrodkowego (mózgowie i rdzeń ...

Komentarze (0)