Jamistość rdzenia kręgowego (syringomielia) – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Syringomielia to inaczej jamistość rdzenia kręgowego. W wyniku choroby w rdzeniu kręgowym powstają jamy, które maja tendencje do rozszerzania się. Choroba ma ciężki przebieg, a w trakcie jej trwania mogą pojawiać się: niedowłady, zaburzenia czucia, ból, zaniki mięśni. Jamistość rdzenia często towarzyszy rozszczepowi kręgosłupa, przepuklinom mózgowym, guzom kręgosłupa. Leczenie jamistości rdzenia jest neurochirurgiczne.

Czym jest syringomielia?

Syringomielia (jamistość rdzenia kręgowego) to rzadko spotykana, postępująca choroba, której istotą jest tworzenie się jam rdzeniu kręgowym mających tendencję do rozszerzania się. Objawami jamistości rdzenia są: zaburzenia czucia, niedowłady, zaniki i przykurcze mięśni, bóle neuropatyczne, zaburzenia funkcji zwieraczy. Niestety, na chwilę obecną schorzenie to jest nieuleczalne i w wielu przypadkach prowadzi do nieodwracalnego inwalidztwa.

Jamistość rdzenia kręgowego należy do rzadkich jednostek chorobowych. Zapadalność na tę chorobę szacuje się na 7 na 100 000 osób. Najczęściej rozwija się ona między 20. a 30. rokiem życia (ale stwierdzana jest także u dzieci), częściej chorują mężczyźni, a najczęstszą pierwotną lokalizacją jamy syringomielicznej jest odcinek szyjny rdzenia kręgowego. U niektórych chorych opisuje się wielopoziomową jamistość rdzenia kręgowego – jamy zlokalizowane są w różnych odcinkach rdzenia kręgowego.

Przyczyny syringomielii

U podłoża syringomielii leży zaburzenie tempa przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej. Wskutek tego dochodzi do formowania się jam wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym i otoczonych komórkami glejowymi w rdzeniu kręgowym i/lub rdzeniu przedłużonym. Prowadzą one do ucisku rdzenia kręgowego – w wyniku tego dochodzi do występowania objawów choroby. Do chorób sprzyjających rozwojowi powyższego mechanizmu zaliczamy:

  • zespół Arnolda-Chiariego (przemieszczenie tyłomózgowia do kanału kręgowego),
  • rozszczep kręgosłupa,
  • przepuklina mózgowa lub mózgowo-rdzeniowa,
  • guzy kręgosłupa,
  • krwiak wewnątrzerdzeniowy (jama powstaje po wchłonięciu się krwiaka),
  • zapalenie pajęczynówki,
  • przemieszczenie kręgów,
  • skoliozę.

Przypuszcza się także, że do rozwoju jamistości rdzenia kręgowego predysponują powikłania okołoporodowe oraz poród z użyciem kleszczy położniczych. Niewykluczone jest również genetyczne podłoże choroby.

Objawy jamistości rdzenia kręgowego

Do objawów jamistości rdzenia kręgowego zaliczamy:

  • zaburzenia czucia (tzw. rozszczepienne zaburzenie czucia – zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i czuciu głębokim) – pierwszą manifestacją choroby są zwykle urazy i oparzenia, których chory nie czuje,
  • niedowłady o typie spastycznym (ze wzmożonym napięciem mięśni) lub wiotkim (z obniżonym napięciem),
  • zaniki mięśniowe wskutek porażenia wiotkiego,
  • przykurcze powstające wskutek porażenia spastycznego (np. „ręka szponiasta”)
  • ból o charakterze bólu neuropatycznego, opisywany jako piekący lub palący,
  • zaburzenia ze strony układu autonomicznego (zaburzenia wydzielania potu itp.),
  • skrzywienie kręgosłupa wskutek asymetrycznego osłabienia mięśni odpowiedzialnych za utrzymanie prawidłowej postawy ciała,
  • zaburzenia zwieraczowe (niezależne od woli oddawanie moczu i/lub stolca) – najczęściej pojawiają się w zaawansowanym stadium choroby,
  • zmiany troficzne (zanikowe) skóry i jej przydatków – ścieńczenie, wysuszenie skóry, osłabienie paznokci,
  • zespół Hornera (zwężenie źrenicy po stronie uszkodzenia, opadanie powieki, zapadnięcie gałki ocznej),
  • osłabienie.

Nasilenie objawów syringomielii zależne jest od wysokości wystąpienia jam (i, wyżej zlokalizowana zmiana, tym wyższy jest poziom, od którego rozpoczyna się niedowład) oraz od wielkości i ilości jam.

Do jamistości może dojść również w obrębie rdzenia przedłużonego zlokalizowanego pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym, zawierającego ośrodki reakcji odruchowych istotnych dla życia (ośrodek oddechowy, ośrodek naczynioruchowy, ośrodek sercowy, ośrodek ssania, ośrodek połykania) – mówimy wówczas o tzw. syringobulbii. Manifestuje się ona:

  • rozszczepiennym zaburzeniem czucia w obrębie twarzy,
  • oczopląsem,
  • zaburzeniami połykania,
  • zaburzeniami mowy (dyzartrią),
  • niedowładem podniebienia,
  • zanikiem mięśni języka.

Jamistość rdzenia przedłużonego charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem i gorszym rokowaniem niż w przypadki jamistości rdzenia kręgowego. Istotnym zagrożeniem dla życia chorego jest ryzyko niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Diagnostyka jamistości rdzenia kręgowego

W rozpoznaniu jamistości kręgosłupa, obok badania podmiotowego (wywiadu) i przedmiotowego, najistotniejszą rolę odgrywa diagnostyka obrazowa opierająca się na rezonansie magnetycznym. W przeciwieństwie do tomografii komputerowej, badanie MRI w syringomielii ma znaczenie w obrazowaniu rdzenia kręgowego i uwidocznieniu poszerzenia w miejscu istnienia jamy.

W badaniach na syringomielię pomocnicze znaczenie ma RTG kręgosłupa oraz tomografia komputerowa (pozwalają one ocenić części kostne czaszki i kręgosłupa oraz mózg i odnaleźć ewentualne wady wrodzone prowadzące do powstania jamistości rdzenia kręgowego), a także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pobranego drogą punkcji lędźwiowej.

Leczenie jamistości rdzenia kręgowego

Jedyną metodą zwolnienia progresji choroby jest neurochirurgiczne leczenie syringomielii. Jego istotą jest operacyjny drenaż wytworzonych jam lub wszczepienie zastawki i odprowadzanie płynu z jam do jamy otrzewnej. Jeżeli jamistość rdzenia powstała na tle wad rozwojowych, dąży się do ich usunięcia chirurgicznego. Istotna jest rehabilitacja chorego pozwalająca na spowalnianie procesu zaników mięśniowych i tworzenia przykurczów.

Silny ból u chorych niekwalifikujących się do operacji syringomielii lub nie wyrażających zgody na leczenie neurochirurgiczne powinien skłonić pacjenta do wizyty w poradni leczenia bólu.

Rokowanie u pacjentów z jamistością rdzenia

Niestety, na chwilę obecną nie jest znana metoda pozwalająca na skuteczne leczenie jamistości rdzenia. Opisane powyżej leczenie ma wyłącznie charakter paliatywny i służy spowolnieniu przebiegu choroby i poprawie jakości życia pacjenta.

Przy syringomielii rokowania co do odzyskania sprawności są zatem złe, nierzadko choroba doprowadza do poważnego inwalidztwa. U większości pacjentów przebieg choroby jest jednak powolny, a zaburzenie nie skraca długości życia. Bardziej gwałtowny i dotkliwy przebieg ma jamistość rdzenia przedłużonego.

Opublikowano: ; aktualizacja: 22.06.2018

Oceń:
4.2


Może cię

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

Uszkodzenia rdzenia kręgowego prowadzić mogą do trwałego kalectwa. Będąc najczęściej następstwem urazów powodują: niedowłady, brak ...

Zespół Arnolda-Chiariego

Zespół Arnolda-Chiariego to malformacja tyłomózgowia i czaszki. Malformacja wynika z pierwotnego zaburzenia w okresie rozwojowym ...

Zaburzenia czucia – jakie są rodzaje i przyczyny zaburzeń czucia głębokiego i powierzchownego?

Zaburzenia czucia są jednymi z najczęstszych objawów neurologicznych towarzyszących wielu chorobom ośrodkowego (mózgowie i rdzeń ...

Wodogłowie – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Wodogłowie to zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Może być ono spowodowane zwiększeniem ...

Wideo – Najczęstsze wrodzone wady mózgowia

Najczęstszą wrodzoną wadą mózgowia jest wodogłowie, które przebiega z poszerzeniem przestrzeni płynowych czaszki w przebiegu ...

Rozszczep kręgosłupa (spina bifida) u dziecka – przyczyny, leczenie, zapobieganie

Rozszczep kręgosłupa należy do poważnych wad rozwojowych kręgosłupa. Istnieje kilka przyczyn powodujących jej powstawanie, a ...

Wideo – Zaburzenia czucia

Wyróżnia się kilka rodzajów czucia: powierzchniowe – czucie dotyku, głębokie – czucie położenia kończyny i ...

Mrowienie w palcach – przyczyny mrowienia palców

Mrowienie w palcach (parestezja lub czucie opaczne) jest nieprzyjemną i uciążliwą dolegliwością. Mrowienie palców powoduje ...

Niedoczulica

Niedoczulica (hipestezja) należy do szerokiej grupy objawów zwanych zaburzeniami czucia. Definiuje się ją jako upośledzenie ...

Wideo – Rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa, czyli tzw. tarń dwudzielna, jest wadą kanału kręgowego. Polega na braku spojenia łuków ...

Wideo – Niedowład – przyczyny i leczenie

Niedowładem nazywamy osłabienie siły mięśniowej w obrębie kończyny górnej lub dolnej, twarzy, języka, bądź podniebienia. ...

Niedowład – przyczyny, rodzaje, leczenie

Niedowład to ograniczenie zakresu ruchów bądź zmniejszenie siły mięśni. Przyczyną ich powstawania są zmiany w ...

Komentarze i opinie (4)


Jest leczenie we Włoszech dr Veronesi i w Hiszpanii dr Royo dr Fiallos dr Salda. Nie drenuje się rdzenia, nie robi się odbarczenia- przecina się nić końcową rdzenia. Jestem po zabiegu w Barcelonie, przeszły mi problemy z pęcherzem, spastyka. Zostały tylko zaburzenia czucia dotyku.

#Ania Proszę, napisz o tym coś więcej.

#Ania Napisz cos wiecej, jak sie czujesz?

#Ania Można się jakoś z Tobą skontaktować ?
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon