Choroba Picka (demencja skroniowo-czołowa) – jakie są objawy i leczenie?

Demencje starcze a choroba Picka

Demencje starcze (otępienia starcze) to szerokie spektrum chorób, które charakteryzują się przedwczesnym umieraniem neuronów i pogorszeniem działania mózgu. Zaburzeniu ulegają głównie funkcje poznawcze, takie jak pamięć, koncentracja i postrzeganie. Nazwa schorzenia jest często mylona z chorobą Niemanna-Picka, nazywaną Alzheimerem u dzieci.

Do chorób tych należy choroba Picka, nazywana inaczej zwyrodnieniem czołowo-skroniowym. Uszkodzenie komórek nerwowych wraz z nagromadzeniem patologicznego białka obejmuje obszary płata czołowego i skroniowego.

Najwyrazistsze z objawów są zmiany zachowania i osobowości, problemy z mową i językiem oraz zaburzenia motoryczne – ośrodki kontrolujące wymienione funkcje znajdują się na obszarze zajętych płatów.

Zaburzenie zaczyna się rozwijać pomiędzy 35. a 70. rokiem życia. Nie ma zróżnicowania częstości występowania w zależności od płci. W około co trzecim przypadku choroba charakteryzuje się występowaniem rodzinnym, co wskazuje na genetyczne przyczyny jej rozwoju. W jej konsekwencji pacjent może utracić zdolność do samodzielnego funkcjonowania.

Choroba Picka – jakie są objawy demencji?

Klinicznie wyróżnia się dwa główne typy otępienia, czyli demencji skroniowo-czołowej: stopniowe i nasilające się zmiany w zachowaniu oraz stopniowe i nasilające się zaburzenia mowy i języka. Często objawy obejmują też zaburzenia ruchowe.

Już na początku chory ma problem, by dostosować swoje zachowanie i reakcje do sytuacji, która go otacza. Jest impulsywny i niepohamowany, na przykład śmieje się na pogrzebie lub opowiada sprośne żarty w trakcie oficjalnego spotkania. Często pojawiają się nieuzasadnione napady gniewu.

Wraz z rozwojem choroby pacjent traci autokrytycyzm i kontrolę nad wydatkami i zachowaniem, może wydać wszystkie oszczędności na najnowsze hobby lub podkradać jedzenie z talerza innych osób w restauracji.

Może to doprowadzić do przypadkowej śmierci, np. jeżeli wyjdzie z auta w celu eksploracji przydrożnego znaku na zatłoczonej drodze. Pojawiają się elementy zaburzeń kompulsyjno-obsesyjnych, takie jak wielokrotne czytanie jednej książki czy nadmiernie częste mycie rąk.

Pomimo początków demencji i niewielkich problemów z pamięcią pacjenci zazwyczaj są zorientowani w czasie i przestrzeni oraz nie mają dużych problemów z utrzymaniem rytmu codziennego życia. Niepokojącym sygnałem jest pojawienie się nowego uzależnienia (np. od nikotyny) oraz tendencje samobójcze.

Zaburzenia związane z motoryką mięśni objawiają się pod postacią jednego z trzech wariantów:

• stwardnienia zanikowego bocznego – jest to choroba motoneuronów, która doprowadza do osłabienia i zaniku mięśni oraz zazwyczaj śmierci w przeciągu 5 lat;
• zwyrodnienia korowo-podstawnego – należy ono do tzn. parkinsonizmu plus, a objawia się wyraźną sztywnością i spowolnieniem oraz drżeniem spoczynkowym, często pojawia się zespół obcej ręki;
• postępującego porażenia nadjądrowego – doprowadza ono do sztywności mięśni, problemów z chodzeniem i utrzymaniem postawy ciała, zaburza ruch gałek ocznych i powoduje podwójne widzenie.

Językowy wariant choroby może się różnie prezentować. U jednych pacjentów zaczynają się problemy z ekspresją własnych myśli i poprawnym używaniem języka. Rozumieją słowa mówione przez innych, lecz sami nie są w stanie złożyć poprawnego zdania. W krańcowej formie może to doprowadzić do mutyzmu.

Wtórnie do zaburzeń pojawiają się problemy z pisaniem, a następnie – czytaniem. Inna grupa chorych ma większy problem z rozumieniem słów – mówią dużo, lecz coraz mniej logicznie.

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe – jakie badania?

Najważniejszym elementem w przypadku opisywanego otępienia starczego jest dokładny wywiad z pacjentem oraz pełne przedmiotowe badanie neurologiczne. W procesie diagnostycznym lekarz może wspomóc się badaniami dodatkowymi pod postacią diagnostyki obrazowej.

Zarówno w CT, jak i MRI zaznaczona jest degradacja przedniej części mózgu, to znaczy płatów czołowych i skroniowych. Degradacja nie musi być symetryczna. W badaniach PET uwidacznia się zmniejszona perfuzja (przepływ krwi) w wymienionych obszarach.

Warto skorzystać z badań genetycznych. Mutacje zazwyczaj dotyczą miejsc kodowania białka tau, które nieprawidłowo złożone może gromadzić się w komórce, upośledzając jej funkcjonowanie, oraz progranuliny odpowiedzialnej za kontrolę procesu wzrostu neuronów i stan zapalny.

Ostateczną diagnozę dotyczącą podtypu choroby można postawić po badaniu neuropatofizjologicznym skrawków mózgu. W większości przypadków można uwidocznić nagromadzone w komórkach patologiczne białko tau. Ze względu na charakter materiału koniecznego do badań jest to możliwe dopiero po śmierci pacjenta.

Alzheimer a choroba Picka – jakie są różnice?

Chorobę Picka należy różnicować przede wszystkim z objawami Alzheimera. Główną różnicę stanowi tu wiek rozpoznania – choroba Picka jest częstsza u ludzi młodszych (około 40.–60. roku życia). Wraz z wiekiem natomiast wzrasta częstość występowania choroby Alzheimera.

Czym jeszcze różnią się te choroby?

• Zaburzenia pamięci – są bardziej charakterystyczne dla początkowej fazy choroby Alzheimera.
• Zmiany zachowania – pojawiają się we wczesnej postaci demencji czołowo-podstawnej, a dopiero w późniejszych fazach choroby Alzheimera.
• Problemy z orientacja przestrzenną – gubienie się w znajomym otoczeniu jest bardziej typowe dla choroby Alzheimera.
• Zaburzenia mowy – bardziej zaznaczone u pacjentów z chorobą Picka.

W chorobie Picka nie występują praktycznie deluzje i halucynacje.

Jak leczyć otępienie skroniowo-czołowe?

Ze względu na nieodwracalne uszkodzenie komórek nerwowych nie istnieje przyczynowe leczenie demencji, jaką jest choroba Picka. Można stosować jedynie leczenie objawowe, np. leki przeciwdepresyjne, anksjolityki zmniejszające lęk lub dwubenzodiazepiny na uspokojenie. Celem terapii jest zadbanie o jak najwyższą jakość życia.

Wraz z rozwojem choroby słabną mięśnie, co prowadzi do problemów z jedzeniem, połykaniem i kontrolą zwieraczy. Wskazana jest całodobowa, troskliwa opieka. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną zgonu pacjentów są ciężkie infekcje układu oddechowego lub moczowego.