Wierzchniactwo

Wierzchniactwo jest to wada wrodzona polegająca na grzbietowym rozszczepieniu cewki moczowej. Może ona występować samodzielnie, lecz częściej jest składową tzw. zespołu wynicowania i wierzchniactwa. Przyczyną powstania wady są zaburzenia zachodzące na pewnym etapie embriogenezy. Objawy obejmują defekty budowy układu moczowego, płciowego, a często także kostnego i innych. Zwykle towarzyszy im nietrzymanie moczu.

Na czym polega wierzchniactwo?

Wierzchniactwo jest wadą wrodzoną polegającą na rozszczepieniu cewki moczowej po jej stronie grzbietowej, co daje obraz „rynienki”. Wierzchniactwo może występować u obu płci, lecz około czterokrotnie częściej stwierdza się je u chłopców, niż u dziewczynek. Wada ta zaliczana jest obok dwóch innych – wynicowania steku oraz wynicowania pęcherza moczowego, do tzw. zespołu wynicowania i wierzchniactwa. Wierzchniactwo jest najlżejsza odmianą zespołu wynicowania i wierzchniactwa, lecz jego samodzielne występowanie stwierdza się rzadko. Częściej wada ta towarzyszy cięższej postaci zespołu – wynicowaniu pęcherza moczowego.

Przyczyny wierzchniactwa

W rozwijającym się organizmie w czasie życia płodowego zachodzi mnóstwo skomplikowanych procesów. Dzięki nim, z dwóch komórek – plemnika i komórki jajowej, powstają coraz bardziej skomplikowane struktury. Zaburzenie na pewnym etapie ściśle określonego schematu tych procesów, prowadzi do powstania defektów. W przypadku wierzchniactwa, zaburzenie procesu embriogenezy skutkuje wadami układu moczowego, płciowego, a często także nieprawidłowościami w zakresie innych układów.

Objawy wierzchniactwa

Wierzchniactwo wiąże się z powstaniem wad w zakresie różnych układów i narządów.

1. Wady narządów płciowych

U chłopców cierpiących na wierzchniactwo stwierdza się znaczne deformacje prącia, wynikające z jego rozszczepienia po stronie grzbietowej oraz nieprawidłowego przemieszczenia ciał jamistych. Prącie jest krótkie, płaskie, szerokie i wygięte ku górze. Grzbietowa powierzchnia prącia jest niepokryta skórą, lecz błoną śluzową rozszczepionej cewki moczowej. Obserwuje się również wady napletka – jego ubytek po stronie grzbietowej, a nadmiar po stronie brzusznej prącia oraz rozszczepienie żołędzi prącia po stronie grzbietowej. Stosunkowo często z wadą tą współistnieje wnętrostwo (niezstąpienie jąder).

U dziewczynek występują wady pochwy, polegające na jej skróceniu, czasami z obecnością przegród w świetle oraz zwężeniu i przemieszczeniu jej ujścia zewnętrznego. Wady zewnętrznych narządów płciowych obejmują rozdwojenie łechtaczki oraz niedorozwój warg sromowych. Niekiedy stwierdza się również wady macicy, a także wypadanie narządu rodnego ze względu na defekty budowy dna miednicy.

2. Wady układu moczowego

Defekty budowy cewki moczowej są różnie wyrażone, ale część bliższa cewki zwykle nie jest rozszczepiona. Miejsce połączenia pęcherza moczowego z cewką moczową – tzw. szyja pęcherza moczowego, nie funkcjonuje prawidłowo, co zwykle prowadzi do nietrzymania moczu.

3. Wadu układu kostnego

Wady układu kostnego obejmują defekty budowy kości miednicy, polegające na rozstępie spojenia łonowego oraz niewłaściwym ich położeniu. Nieprawidłowej strukturze miednicy może towarzyszyć zmniejszenie ilości tkanki tłuszczowej w okolicy wzgórka łonowego oraz upośledzenie rozwoju owłosienia łonowego w okresie dojrzewania.

4. Wady okolicy odbytu i odbytnicy

Wady tego typu rzadko obserwuje się w przypadku izolowanego wierzchniactwa – zwykle współistnieją one z wynicowaniem pęcherza moczowego. Jednak w rzadkich przypadkach współwystępowania z wierzchniactwem, polegają na nieprawidłowym przemieszczeniu odbytu ku przodowi.

Diagnostyka wierzchniactwa

Wierzchniactwo zwykle diagnozowane jest tuż po urodzeniu na podstawie obecności charakterystycznych defektów. Obowiązkowo wykonywane są regularne badania laboratoryjne (badanie ogólne moczu, posiew moczu, oznaczenie stężenia kreatyniny i mocznika we krwi).

W ciągu pierwszych kilku – kilkunasty dni życia dziecka wskazane jest wykonanie badania ultrasonograficznego (USG), w celu oceny funkcji układu moczowego. Następnie badanie USG powinno być wykonywane co rok, w ramach kontroli. W ciągu pierwszego miesiąca życia wskazane jest także wykonanie cystografii mikcyjnej.

U dzieci w trakcie lub po zakończeniu leczenia wykonywane jest badanie endoskopowe układu moczowego, w celu oceny pęcherza moczowego i cewki moczowej oraz określenia pojemności pęcherza. W trakcie leczenia istotne jest również monitorowanie funkcji elementów układu moczowego odpowiadających za trzymanie moczu przy pomocy tzw. badania urodynamicznego.

Leczenie wierzchniactwa i jego powikłania

Leczenie wierzchniactwa polega na chirurgicznej korekcji defektów. U chłopców obejmuje ono rekonstrukcję szyi pęcherza, cewki moczowej i prącia. U dziewczynek natomiast wykonywana jest rekonstrukcja szyi pęcherza, cewki moczowej oraz łechtaczki. W przypadku obecności rozstępu spojenia łonowego wykonuje się jego chirurgiczne zespolenie.

Operacje rekonstrukcyjne stosowane w leczeniu wierzchniactwa mogą wiązać się z wystąpieniem powikłań. Korekcja cewki moczowej może prowadzić do postania zwężeń, uchyłków lub przetok cewkowo – skórnych, które wymagają leczenia endoskopowego lub operacyjnego. Powikłaniem rekonstrukcji prącia może być utrzymywanie się jego nieprawidłowego wygięcia, które wymaga wykonania ponownej operacji. Zabieg rekonstrukcji szyi pęcherza może wiązać się z następczym upośledzeniem odpływu moczu.

Pacjenci z rozpoznanym wierzchniactwem powinni znajdować się pod stałą kontrola lekarza oraz wykonywać regularne badania.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Czym jest torbiel nasienna i jak się ją usuwa?

Zablokowanie odpływu spermy z jądra może spowodować powstanie torbieli, zwanej torbielą nasienną lub z języka ...

Wstrzemięźliwość seksualna – kiedy jest konieczna?

Abstynencja (wstrzemięźliwość) seksualna to jedno z częstszych zaleceń, które wiele pacjentek słyszy od swojego lekarza ...

Wodonercze – jak leczyć zastój moczu w nerce?

Wodonercze można ująć jako powikłanie procesów chorobowych toczących się w drogach moczowych poniżej nerek czyli ...

Wierzchniactwo

Wierzchniactwo jest wadą rozwojową cewki moczowej, która dotyczy głównie chłopców. Polega ona na rozszczepieniu cewki ...

Usunięcie jądra (orchidektomia)

Usunięcie jądra to zabieg, którego konsekwencją jest nie tylko formą kalectwa fizycznego, ale również wiąże ...

Nietrzymanie moczu u mężczyzn a choroby prostaty

Nietrzymanie moczu u mężczyzn zdarza się rzadziej niż u kobiet. Często jest objawem towarzyszącym różnym ...

Torbiel na nerce – przyczyny, objawy i leczenie torbieli nerki

Torbiel nerki to twór wypełniony płynem zlokalizowany w miąższu nerki. Torbiele nerek zazwyczaj nie dają ...

Nawracające zakażenia układu moczowego – częste zapalenia pęcherza i cewki moczowej

Częste zapalenia pęcherza moczowego oraz cewki moczowej dotyczą głównie kobiet, czego przyczyną są odmienności anatomiczne ...

Złamanie prącia

Złamanie penisa nie należy do częstych zjawisk. Tkanki budujące prącie dzięki swojej elastyczności i wytrzymałości ...

Przeziębiony pęcherz – jak leczyć domowymi sposobami i jak zapobiegać?

Zapalenie pęcherza moczowego jest to najczęściej występujący stan zapalny dróg moczowych. Ból, kłucie i pieczenie ...

Nowotwór jądra

Nowotwór jądra najczęściej objawia się jako bezbolesny, jednostronny guz w mosznie. Mogą jednak pojawić się ...

Wodniak jądra – przyczyny, objawy, leczenie

Wodniak jądra jest chorobą, która może dotyczyć mężczyzny w każdym wieku, także u niemowląt. U ...

Komentarze (0)