Hiperoksaluria (nadmiar kwasu szczawiowego w moczu) – przyczyny, objawy i leczenie

Hiperoksaluria, czyli nadmiar kwasu szczawiowego w moczu

Hiperoksaluria to nadmierne wydzielanie kwasu szczawiowego z moczem. Kwas moczowy powstaje jako końcowy produkt przemian metabolicznych i wydalany jest przez nerki. Zwiększone jego stężenie w moczu powoduje powstanie kryształów szczawianowych – kwas szczawiowy łączy się bowiem z wapnem, tworząc nierozpuszczalne kryształy szczawianu wapnia .

Niewielkie ilości kryształów szczawianowych są fizjologicznie wydalane z moczem. Zwiększone ich ilości wykazane w badaniu moczu wynikać mogą z: niewłaściwej diety, zaburzeń genetycznych oraz innych schorzeń.

Kwas szczawiowy i szczawiany w moczu – przyczyny

Kwas moczowy powstaje jako końcowy produkt przemian metabolicznych i wydalany jest przez nerki. Zwiększone jego stężenie w moczu powoduje powstanie kryształów szczawianowych – kwas szczawiowy łączy się bowiem z wapnem, tworząc nierozpuszczalne kryształy szczawianu wapnia.

Powstanie kryształów szczawianu wapnia w drogach moczowych może prowadzić do powstania kamieni nerkowych lub zlokalizowanych w innych odcinkach dróg moczowych.

Najczęstsze czynniki sprzyjające wytrącaniu kamieni szczawianowych to:

• zwiększone wydalanie wapnia z moczem (dieta bogata w wapń, stosowanie diuretyków, cukrzyca, sterydoterapia, długotrwałe unieruchomienie, pierwotna nadczynność przytarczyc),
• kwaśne pH moczu,
• nadmierne wydalanie magnezu bądź cytrynianów,
• zbyt duża podaż szczawianów w diecie,
• nadmierne spożycie witaminy C i wydalanie jej z moczem,
• schorzenia przewodu pokarmowego zwiększające wchłanianie szczawianów.

Do przyczyn wytrącania się kryształów szczawianów wapnia w moczu należy zaliczyć także wrodzone zaburzenia metaboliczne.

Hiperoksaluria pierwotna (I, II) – kamica i niewydolność nerek?

Pierwotna hiperoksaluria to rzadko spotykana choroba dziedziczna, która polega na zaburzeniu metabolizmu glioksalanu. Prowadzi do nagromadzenia szczawianów w ustroju, co – w zależności od stopnia nasilenia choroby – daje szereg różnych objawów.

Niemal zawsze pierwotna hiperoksaluria objawia się kamicą nerkową. Inne symptomy to uszkodzenie przez szczawiany: oka, kości, szpiku kostnego, czy niewydolność nerek.

Pierwotna hiperoksaluria typu I wraz z moczem wydalany jest nadmiarze zarówno kwas szczawiowy, jak i kwas glikolowy. W przypadku hiperoksalurii pierwotnej typu II natomiast wydalany jest w nadmiarze kwas szczawiowy i L-glikolowy. Przebieg tych schorzeń jest różny w zależności od postaci choroby.

Hiperoksaluria typu I przebiegać może w bardzo zróżnicowany sposób – nawet rodzeństwo, które odziedziczyło tą samą mutację, może przechodzić chorobę w różny sposób. Postać niemowlęca hiperoksalurii przebiega dość gwałtownie, prowadząc w pierwszych miesiącach życia do niewydolności nerek u dziecka. Natomiast forma ujawniająca się w późniejszym wieku – u dzieci starszych oraz dorosłych - cechuje się nawracającą kamicą nerkową.

Pierwotna hiperoksaluria typu II zazwyczaj prowadzi do kamicy nerkowej i rzadko kończy się niewydolnością nerek.

Wtórna hiperoksaluria a choroby jelita cienkiego

Hiperoksaluria wtórna diagnozowana jest natomiast u 7–12 proc. pacjentów cierpiących na choroby jelita cienkiego. W ich przebiegu dochodzi do nadmiernego wchłaniania szczawianów z przewodu pokarmowego.

Inne przyczyny hiperoksalurii wtórnej jest zaburzenie flory bakteryjnej jelit oraz dieta obfitująca w szczawiany. Często pada pytanie o szczawiany w pożywieniu – obfitują w nie produkty, takie jak: rabarbar, szczaw, mocna herbata, czekolada, szpinak, agrest, suszone śliwki

Hiperoksaluria – badanie moczu

Zwiększone stężenie szczawianów może być wykazane w dobowej zbiórce moczu. Norma szczawianów w moczu to 10–35 mg/dobę.

Pomocniczo można także oznaczyć dobowe wydalanie wapnia z moczem. Innym badaniem jest ocena mikroskopowa osadu moczu wykonywana w ramach ogólnego badania moczu. W warunkach prawidłowych mogą występować nieliczne szczawiany wapnia w polu widzenia.

W przypadku pierwotnej hiperoksalurii wiążący jest wywiad rodzinny oraz molekularne badania genetyczne czy oznaczanie aktywności katalitycznej enzymu AGT w biopsji wątroby.

Hiperoksaluria – dieta, leczenie, przeszczep?

W przypadku stwierdzenia zwiększonego wydalania szczawianów z moczem konieczne jest wprowadzenie diety ubogiej w szczawiany i wapń.

Dla hiperoksalurii pierwotnej konieczne jest: monitorowanie funkcji nerek, stosowanie witaminy B₆ oraz inhibitorów krystalizacji szczawianów. W najcięższych postaciach choroby konieczny jest łączony przeszczep nerek i wątroby.

Czytaj również: Przeszczep nerki – wskazania, przeciwwskazania, powikłania