Guz Wilmsa – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

Guz Wilmsa należy do grupy nowotworów najczęściej występujących w populacji dziecięcej. Jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerki a wraz z nerwiakiem niedojrzałym (neuroblastoma), są najczęstszymi nowotworami litymi u dzieci, lokalizującymi się poza ośrodkowym układem nerwowym.

Czym jest guz Wilmsa?

Nazwa – guz Wilmsa, pochodzi od jego odkrywcy - Maxa Wilmsa, który udowodnił płodowe pochodzenie nowotworu. Zamiennie stosowane nazwy to nerczak płodowy – nephroblastoma. Aby skutecznie go leczyć stosuje się skojarzenie leczenia chirurgicznego, chemioterapię oraz radioterapię. Efekty zależne są od zaawansowania klinicznego nowotworu.

Dotyczy głównie dzieci w wieku przedszkolnym, aż 50 % zachorowań ma miejsce przed ukończeniem 3 roku życia a 90 % do 7 roku życia. Sporadyczne zachorowania odnotowuje się w grupie nastolatków, u dorosłych niemal nie występuje.

Choroba dotyka z równą częstością dziewczynki i chłopców.

W 95 % przypadków nowotwór zajmuje tylko jedną nerkę. W pozostałej liczbie przypadków występuje obustronnie – ma to związek z nerczakowatościa (nephroblastomatosis).

Przyczyny guza Wilmsa

Nie można aktualnie wskazać jednej przyczyny wywołującej chorobę. Znaczna jednak liczba zachorowań związana jest z obciążeniem genetycznym. Zaobserwowano zmiany lokujące się w krótkim ramieniu chromosomu 11 (11p13, 11p15) odpowiedzialne za rozwój choroby. Dodatkowymi objawami towarzyszącymi są:

  • niedorozwój nerek,
  • zdwojenie nerki,
  • nerka podkowiasta,
  • spodziectwo - wada genetyczna, w której ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia,
  • wnętrostwo - wada rozwojowa, w której jądra nie zstąpiły do worka mosznowego a zatrzymały się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym,
  • hemihiperthropia – przerost połowiczy ciała,
  • aniridia – wrodzony brak tęczówki,
  • wady układu krążenia,
  • wady układu kostno stawowego,
  • plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (plamy cafe Au lait).

Częstsze występowanie guza Wilmsa odnotowano także w:

  • zespole WAGR (nazwa powstała od pierwszych liter nazw schorzeń w języku angielskim):
    • aniridia (brak tęczówki oka),
    • wady układu moczowo- płciowego,
    • opóźnienie rozwoju intelektualnego;
  • w zespole Beckwitha – Wiedemanna, w jego skład wchodzą:
    • duży język,
    • przepuklina pępkowa,
    • przerost narządów miąższowych.
  • w Zespole Denys- Draska:
    • nefropatia,
    • pseudohermafrodytyzm (pozorna obupłciowość);
  • oraz w zespole Perlmana:
    • cofnięta żuchwa,
    • spłaszczona część twarzowa czaszki,
    • zmiany w układzie moczowo - płciowym.

Już samo podejrzenie występowania jednego z wyżej wymienionych zespołów powinno skłaniać do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku nerczaka płodowego.

Lokalizacja guza Wilmsa

Zwykle zajęty jest jeden z biegunów nerki. Zdarza się także lokalizacja centralna -odmiedniczkowa, zajęcie obu biegunów nerki lub zmiany wieloogniskowe.

W lokalizacji odmiedniczkowej masy nowotworowe naciekają miedniczkę nerkową oraz moczowód. Może być to przyczyną krwiomoczu (zmiany zabarwienia moczu pod wpływem obecnej w nim krwi)

Jeśli stwierdzono u dziecka krwawienie z dróg moczowych (krwiomocz), za każdym razem powinna być przeprowadzona diagnostyka w kierunku guza nerki.

Jeśli guz lokalizuje się w okolicy bieguna nerki najczęściej nacieka jej torebkę, sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnową. Jego wzrost może być także dośrodkowy. Wówczas, naciekając naczynia nerkowe – głównie żyłę nerkową, może dojść do szerzenia się mas nowotworowych z prądem krwi, poprzez żyłę główną dolną, do serca, następnie do naczyń płucnych. Efektem tego niebezpiecznego ciągu zdarzeń bywa zatorowość płucna.

Rzadko zdarzają się lokalizacje pozanerkowe guza. Zwykle jest to przestrzeń zaotrzewnowa.

Objawy guza Wilmsa

Wzrost guza następuje w sposób dynamiczny, przeważnie nie towarzyszą mu charakterystyczne objawy. Do jego wykrycia dochodzi podczas badania pediatrycznego, kiedy rozmiary guza są znaczne. W prawie 20 % przypadków w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10 % - do płuc.

Widoczne gołym okiem powiększenie obwodu brzucha, utrata symetrii fałdów brzusznych, uwypuklenie tej okolicy lub okolicy lędźwiowej są pierwszymi objawami zauważanymi przez rodziców u dziecka.

Innymi objawami są:

  • bóle brzucha i wymioty,
  • gorączka bez uchwytnej przyczyny,
  • krwinkomocz lub krwiomocz,
  • częste i nawracające infekcje dróg moczowych, które nie poddają się prawidłowo dobranej antybiotykoterapii,
  • podwyższone ciśnienie tętnicze.

Diagnozowanie guza Wilmsa

Przeprowadzone badania powinny dać odpowiedź na pytania: „Czy guz ograniczony jest do jednej czy obu nerek?”, „Czy swoimi rozmiarami wychodzi poza nerkę?”, „Czy widoczne są czopy tkanki nowotworowej w naczyniach krwionośnych, węzłach chłonnych, innych narządach?” oraz „Jak funkcjonuje zdrowa nerka?”

Podstawą diagnostyki są badania obrazowe, na ich czele stoi ultrasonografia (USG). Pozwala lekarzowi zróżnicować przyczynę powiększenia brzucha (wodonercze lub torbiele nerek także objawiają się w ten sposób).

Do wykrycia guza zlokalizowanego wewnątrz nerki stosuje się urografię dożylną. Badanie polega na podaniu pacjentowi środka kontrastującego dożylnie a następnie wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich, ukazujących proces wydalania środka kontrastującego przez nerki. Umożliwia to identyfikację masy nowotworowej, która wrastając w układ kielichowo – miedniczkowy, zniekształca go.

Dużo bardziej polecanym badaniem od urografii dożylnej jest tomografia komputerowa (TK). Po podaniu kontrastu możliwe jest zobaczenie patognomonicznego (typowego) obrazu świadczącego o nerczaku płodowym – to tkanka guza otoczona przez prawidłową tkankę nerki niczym pierścień lub półksiężyc.

Zaleca się wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej, a najlepiej TK płuc. Jeśli lekarz podejrzewa przerzuty do innych narządów, dobrze wykonać TK mózgu, rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego oraz scyntygrafię kości, gdyż do nich guz w sytuacjach sporadycznych może dawać przerzuty.

Leczenie guza Wilmsa

Jako terapię pierwszego rzutu stosuje się chemioterapię przedoperacyjną. Pozwala na zmniejszenie lub zlikwidowanie przerzutów, zmniejszenie wielkości guza - jest to ważne, gdyż łatwiej wtedy o całkowite wycięcie tkanki nowotworowej, zapobiega także pękaniu guza. W zależności od stopnia zaawansowania prowadzi się chemioterapię przedoperacyjną przez 4 – 6 tygodni. Lekami stosowanymi są: daktynomycyna, karboplatyna, winkrystyna, etopozyd.

Kolejnym etapem jest leczenie chirurgiczne.

Jeśli po leczeniu chirurgicznym nadal stwierdza się obecność guza Wilmsa, stosuje się chemioterapię pooperacyjną, która trwa od 4 do 27 tygodni, w zależności od stopnia zaawansowania. Kiedy sytuacja tego wymaga, zaleca się także radioterapię, jednak wysoka skuteczność chemioterapii sprawiła, że dotyczy do tylko 20 % chorych.

Konieczne jest jedynie wykonywanie badań kontrolnych. Zaleca się USG co 3 miesiące aż do 7 roku życia oraz TK po 3 miesiącach od operacji.

Rokowania po leczeniu guza Wilmsa

Szanse na wyleczenie zależne są przede wszystkim od stadium zaawansowania nowotworu i stopnia złośliwości. Mimo to rokowanie jest dobre. Skojarzenie różnych metod leczenia pozwala osiągnąć 90 % wyleczalności u chorych w stadium I oraz II choroby. Niestety, stadia III-V, związane z obustronnym zajęciem nerek, przerzutami do płuc lub do węzłów chłonnych wiążą się z 70 % szansami wyleczenia.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.5


Może cię

Zawał płuca – przyczyny, objawy, leczenie, zapobieganie

Płuca są narządem dobrze ukrwionym i rzadko można mówić o ich zawale. Osoby obciążone kardiologicznie ...

Nowotwory u dzieci – jakie są najczęstsze choroby nowotworowe u dzieci?

Nowotwory u dzieci – występują rzadko, ale stanowią pierwszą przyczynę zgonu u dzieci do 15 ...

Ból podbrzusza u mężczyzn

Ból podbrzusza u mężczyzn może być objawem, który wskazuje na choroby układu pokarmowego, a także ...

Nadkrzepliwość – przyczyny, objawy, leczenie

Objawy nadkrzepliowści to najczęściej stany chorobowe wywołane zaburzeniem w postaci nadmiaru płytek krwi lub czynników, ...

Zatorowość płucna – przyczyny, objawy, leczenie zatoru płucnego

Zatorowość płucna to stan, kiedy światło pnia płucnego, tętnic płucnych lub ich rozgałęzień zwęża się ...

Ciąża a zakrzepica

Ciąża jest stanem, podczas którego w organizmie kobiety dokonuje się wiele zmian. Niektóre z nich ...

Duszność w czasie wysiłku

Duszność jest odczuciem subiektywnym, określanym przez pacjentów jako uczucie braku powietrza. Fizykalnym objawem duszności jest ...

Astma a POChP i inne choroby

Astma oskrzelowa to przewlekła choroba zapalna układu oddechowego, w której zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli, a ...

Płytki oddech – jakie są przyczyny?

Płytki oddech może być objawem różnych łagodnych oraz ciężkich chorób i zaburzeń. Przyczynami spłycenia oddechu ...

Zator tętnicy płucnej – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie, śmiertelność

Zator tętnicy płucnej oznacza stan, kiedy materiał zatorowy, czyli fragment skrzepu z żył głębokich kończyn ...

Dlaczego należy leczyć żylaki nóg – objawy i powikłania

Żylaki kończyn dolnych to częsta dolegliwość będąca następstwem niewydolności żylnej, która dotyka czwartą część populacji. ...

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa to zbiorcze pojęcie odnoszące się do zakrzepicy żył głębokich, przebiegającej klinicznie pod ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon