Choroba Ormonda (zwłóknienie pozaotrzewnowe)

Czym jest choroba Ormonda?

Choroba Ormonda to rzadko diagnozowany proces chorobowy, którego istotą jest zwłóknienie tkanki w przestrzeni zaotrzewnowej. W chorobie Ormonda dochodzi do przyrostu zwłókniałej tkanki otaczającej narządy w jamie brzusznej położone poza otrzewną. Są to naczynia krwionośne i moczowody. Niekiedy taka tkanka może przyjąć postać rakową.

Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest rzadkim schorzeniem, cierpi na nie jedna na około 200 tysięcy osób. Choroba najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku 40-60 lat. Otrzewna jest rodzajem błony, która wyściela ściany jamy brzusznej i pokrywa narządy znajdujące się w niej. Do narządów położonych poza otrzewną, zwanych narządami pozaotrzewnowymi, zaliczamy naczynia krwionośne takie jak aortę oraz moczowody.

Przyczyny choroby Ormonda nie są do końca poznane. U prawie 7 osób na 10 z rozpoznaniem zwłóknienia pozaotrzewnowego nie udaje się ustalić przyczyny. Jest to tak zwane idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe.

Choroba Ormonda – przyczyny

Szacuje się, że zwłóknienie pozaotrzewnowe jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym (gdy układ immunologiczny organizmu omyłkowo atakuje i niszczy zdrowe tkanki). Część naukowców jest zdania, że choroba Ormonda może mieć podłoże genetyczne. U połowy chorych stwierdza się obecność jednego z antygenów z układu HLA

Choroba rozwija się powoli. W późniejszych fazach choroby u chorego mogą wystąpić powikłania takie jak: niedrożność dróg moczowych, wodonercze, niewydolność nerek, poszerzenie moczowodu, bóle brzucha, nadciśnienie.

W około 70% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny choroby Ormonda. Takie przypadki nazywanym idiopatycznymi. W pozostałych przypadkach lekarze łączą rozwój choroby z konkretnymi czynnikami wywołującymi, mogą to być:

• leki przyjmowane na receptę np. niektóre beta-blokery (stosowane w chorobach kardiologicznych i nadciśnieniu) czy ergotamina stosowana w leczeniu migreny,
• narkotyki, np. kokaina,
• tętniak aorty brzusznej,
• urazy dróg moczowych,
• infekcje,
• nowotwory narządów pozaotrzewnowych – wywołujące złośliwą postać zwłóknienia pozaotrzewnowego,
• terapie nowotworowe, w tym chemioterapia.

Czytaj również: Zwłóknienie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania, czy jest odwracalne?

Choroba Ormonda – badania i diagnostyka

Diagnostyka zwłóknienia pozaotrzewnowego jest trudna, zwłaszcza w początkowych fazach choroby. Wiele objawów choroby Ormonda jest nieswoistych i typowych dla innych schorzeń. Aby dodatkowo skomplikować rozpoznanie, zwłóknienie pozaotrzewnowe w obrazowaniu przypomina inne choroby takie jak nowotwór trzustki czy tętniak aorty brzusznej.

W diagnostyce zwłóknienia pozaotrzewnowego stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• badanie lekarskie przedmiotowe – badanie pacjenta,
• wywiad chorobowy,
• badania krwi,
• badania moczu,
• badanie radiologiczne,
• badanie RTG z kontrastem,
• USG nerek,
• tomografię komputerową jamy brzusznej,
• rezonans magnetyczny jamy brzusznej,
• wykonanie biopsji.

Choroba Ormonda – leczenie

Sposób leczenia choroby Ormonda zależy od przyczyny podstawowej, stopnia nasilenia choroby i rodzaju uszkodzeń spowodowanych komplikacjami. W leczeniu zwłóknienia zaotrzewnowego stosuje się:

• zaprzestanie przyjmowania leków jeśli przyczyną choroby są przyjmowane leki,
• odpowiednie postępowanie w stosunku do przyczyny podstawowej, np. terapii nowotworowej,
• leczenie farmakologiczne lekami przeciwzapalnymi np. kortykosterydami,
• leczenie farmakologiczne lekami immunosupresyjnymi,
• zabieg chirurgiczny polegający na usunięcia zwłókniałej tkanki,
• zabieg chirurgiczny polegający na protezowaniu niedrożnych moczowodów (poprzez wprowadzenie stentów),
• leczenie powikłań, np. przewlekła niewydolność nerek może wymagać dializy lub przeszczepu nerek.

U osób, które podjęły odpowiednie i szybkie leczenie, rokowania w chorobie są bardzo dobre. W przypadku postaci złośliwiej wyniki leczenia są niepewne, możliwe są też przypadki śmiertelne.

Choroba Ormonda – powikłania

Zwłóknienie pozaotrzewnowe może wywoływać inne powikłania w zależności od tego, które narządy stały się niedrożne lub uciśnięte w wyniku przerostu tkanki. Spośród możliwych powikłań i zaatakowanych obszarów można wymienić:

• naczynia krwionośne – nieprawidłowości mogą powodować nadciśnienie tętnicze,
• jelito grube – możliwość wystąpienia zaparć,
• przewód żółciowy – powikłania mogą powodować żółtaczkę,
• naczynia limfatyczne – nieprawidłowości mogą powodować obrzęk jednej lub obu nóg.