Nefropatia IgA (choroba Bergera) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowania

Nefropatia IgA – co to takiego?

Nefropatia IgA (ang. IgA nephropathy, znana też jako choroba Bergera) polega na odkładaniu się w kłębuszkach nerkowych kompleksów immunoglobuliny IgA. Przebieg choroby jest z reguły łagodny, choć może prowadzić do obniżenia współczynnika przesączania kłębuszkowego i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek . Począwszy od 2019 r. nefropatię IgA uważa się za jedną z postaci kłębuszkowego zapalenia nerek.

Jak rozwija się nefropatia IgA?

Rozwój nefropatii IgA zaczyna się od wytwarzania kompleksów immunologicznych GD-IgA (ang. galactose-deficient IgA). Wykazują one powinowactwo do mezangium, czyli rodzaju tkanki łącznej zlokalizowanej w obrębie ciałka nerkowego. W efekcie ograniczeniu ulega klirens nerkowy, a komórki nerkowe reagują w sposób nieprawidłowy, wytwarzając macierz pozakomórkową. Dodatkowo aktywowane komórki mezangium uwalniają szereg związków, które prowadzą do uszkodzenia nerek, w tym:

• angiotensynę II;
• czynniki profibrynolityczne;
• cytokiny prozapalne – interleukinę 6, transformujący czynniki wzrostu beta, czynnik martwicy guza alfa oraz białko chemotaktyczne monocytów 1.

Choroba nerek ma podłoże wieloczynnikowe, ale ostatecznie prowadzi do zwłóknienia komórek nerkowych i obniżenia wydolności organu.

Jakie są przyczyny nefropatii IgA?

Choć proces rozwoju choroby nerek jest zrozumiały, jej przyczyny nie zostały do końca poznane. Naukowcy są zdania, że w większości przypadków choroba Bergera ma podłoże genetyczne. Zidentyfikowano szereg powiązań zapalenia nerek z określonymi antygenami układu HLA. Niekiedy choroba przyjmuje też postać wtórną, będącą następstwem:

• plamicy Schӧnleina-Henocha;
• stwardnienia zanikowego bocznego;
• marskości wątroby;
• spondyloartropatii zapalnych;
• zapalnych chorobach jelit;
• chłoniaków;
• zakażenia HIV;
• celiakii.

Brakuje danych odnośnie częstotliwości występowania IgA na terenie Polski. W literaturze wskazuje się, że w Europie nefropatia IgA stanowi od 4 do nawet 25% wszystkich kłębuszkowych stanów zapalnych nerek, w Japonii zaś od 25 do 50%. Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiet.

Objawy nefropatii IgA

Typowym objawem nefropatii o podłożu immunologicznym jest nawracający krwiomocz , który pojawia się w 24 do 48 godzin po ostrej infekcji dróg oddechowych (obejmującej zapalenie gardła lub migdałków) lub przewodu pokarmowego. Krwiomocz może utrzymywać się od kilku godzin do nawet kilku dni, a pomiędzy jego epizodami u chorych występuje krwinkomocz . Zjawisko to występuje mniej więcej u co drugiego pacjenta w wieku 20 do 30 lat. Niekiedy u chorych z dotkniętych kłębuszkowym zapaleniem nerek pojawiają się przejściowe dolegliwości bólowe w odcinku lędźwiowym.

Różnica między krwiomoczem a krwinkomoczem jest dosyć wyraźna. W pierwszy przypadku pacjent widzi, że w jego moczu jest obecna krew. Przy krwinkomoczu wzrasta liczba krwinek czerwonych w osadzie moczu, ale są one widoczne jedynie w badaniu mikroskopowym. W badaniu makroskopowym krwinkomocz jest niewykrywalny.

Poza krwiomoczem u 5 do 10% pacjentów z nefropatią IgA rozwija się zespół nerczycowy. Nadciśnienie tętnicze jest znacznie częstsze i może dotyczyć nawet 40% wszystkich pacjentów. Ostra niewydolność nerek zdarza się bardzo rzadko i dotyczy zaledwie 5% pacjentów.

Rozpoznanie i leczenie nefropatii IgA

Diagnostyka IgA obejmuje przede wszystkim badanie moczu. Jeżeli pomimo dwukrotnego badania w cieczy zostaną wykryte erytrocyty, należy zlecić badania pozwalające na wykluczenie innych chorób powodujących krwinkomocz lub krwiomocz. Jest to m.in. kamica dróg moczowych, nowotwór pęcherza moczowego, czy rozrost gruczołu krokowego. Jeśli nie ma ryzyka wystąpienia innych chorób, nefrolog ocenia takie parametry, jak:

• ilość białka wydalanego wraz z moczem;
• stosunek wydalanej wraz z moczem albuminy do ilości wydalanej kreatyniny.

Postawienie jednoznacznej diagnozy wymaga przeprowadzenia zabiegu biopsji, czyli pobrania fragmentu tkanki do badania histopatologicznego celem potwierdzenia nefropatii IgA. Do oceny stopnia zmian kłębuszków nerkowych wykorzystuje się skalę określaną jako MEST-C. Zmiany mogą zostać zaklasyfikowane jako M, E, S, T albo C w zależności od miejsca ich lokalizacji.

Model leczenia nefropatii IgA jest każdorazowo dopasowywany do stanu zdrowia pacjenta. Z reguły zaleca się ograniczenie spożycia soli oraz wdrożenie do codziennej rutyny wysiłku aerobowego. Polskie Towarzystwo zaleca także zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych oraz regularną kontrolę nadciśnienia tętniczego (jeżeli problem występuje). Rodzaj stosowanych preparatów zależy od stopnia nasilenia białkomoczu.

U pacjentów z wysokim wskaźnikiem białkomoczu (więcej niż 0,5 grama na dzień) stosuje się inhibitory konwertazy angiotensyny albo antagonistów receptora AT1 dla angiotensyny niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego. Leki immunosupresyjne oraz glikokortykosteroidy zalecane są jedynie u osób, u których występuje ryzyko szybkiego rozwoju choroby w sytuacji, gdy leczenie podtrzymujące nie przynosi zadowalających rezultatów po upływie 3 miesięcy stosowania oraz istnieje ryzyko rozwoju niewydolności nerek.

Rokowania przy nefropatii IgA

Przebieg nefropatii IgA zazwyczaj jest skąpoobjawowy, a do jej rozpoznania dochodzi przypadkiem podczas rutynowego badania moczu. Schyłkowa niewydolność nerek rozwija się po 10 latach u średnio 15 do 20% pacjentów, zaś po 20 latach u 30 do 40% pacjentów.

Nefropatia IgA – komentarz nefrologa