Choroba Bergera (Nefropatia IgA)

Choroba Bergera jest to najczęstsze kłębuszkowe zapalenie nerek zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. W Polsce stanowi około 15% wszystkich chorób kłębuszkowych. Przebiega pod postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. W obrazie klinicznym u większości chorych występuje nawracający krwinkomocz lub krwiomocz.

Przyczyny choroby Bergera

Nefropatia IgA została po raz pierwszy opisana przez Bergera i Hinlaisa w 1968 roku i nazwana od nazwiska autora chorobą Bergera. Przyjmuje się, że w nefropatii IgA dochodzi do zwiększonej syntezy immunoglobuliny A w błonach śluzowych układu pokarmowego i oddechowego w odpowiedzi na bliżej nieznane antygeny (bakteryjne, wirusowe, pokarmowe gluten). W przewodzie pokarmowym za wzmożone wytwarzanie IgA odpowiedzialna jest głównie Escherichia coli, a w układzie oddechowym paciorkowce β-hemolizujące i wirusy grypy. IgA wytwarzana jest głównie w błonie śluzowej układu oddechowego, migdałkach i w błonie śluzowej przewodu pokarmowego oraz w szpiku kostnym. Kaskada czynników uszkadzających nerki odkłada się w mezangium inicjując uszkodzenie kłębuszków.

Kiedy i u kogo podejrzewać chorobę Bergera?

Choroba występuje najczęściej u dzieci i ludzi młodych między 15-30 rokiem życia, częściej u chłopców. Charakterystycznym i zdecydowanie najczęstszym objawem nefropatii IgA jest nawracający krwiomocz. Występuje on głównie w przebiegu wirusowych lub bakteryjnych zapaleń górnych dróg oddechowych. Może też pojawić się w wyniku infekcji wirusowej lub bakteryjnej przewodu pokarmowego, podczas zapalenie płuc, grypy, mononukleozy zakaźnej lub brucelozy, po szczepieniach profilaktycznych, po wyrwaniu zęba, wycięciu migdałów, po dużym wysiłku i urazach. Od zakażenia do wystąpienia zmian w moczu upływa zwykle 24-48 godzin. Krwiomocz może trwać od kilku godzin do wielu dni, przechodząc następnie w krwinkomocz, któremu może towarzyszyć białkomocz. Odstępy między kolejnymi epizodami krwiomoczu mogą wynosić od kilku miesięcy do wielu lat, a liczba nawrotów od 1 do 15. Krwiomocz mikroskopowy jest odnotowany w wywiadzie u 80-100% dzieci i 40-70% dorosłych - głównie mężczyzn.

Wyróżnia się dwie postacie kliniczne nefropatii IgA. Postać częstsza występuje szczególnie u dzieci (80-90%), rozpoczyna się nagle wystąpieniem makroskopowego (widocznego gołym okiem) krwinkomoczu po 1-2 dniach trwania infekcji górnych dróg oddechowych lub rzadziej - układu pokarmowego lub moczowego. Krwiomocz, utrzymujący się przez kilka lub kilkanaście dni ustępuje bez leczenia. Napady krwinkomoczu mogą się powtarzać z różną częstotliwością (od kilku dni do kilkunastu miesięcy). W okresie napadu może wystąpić niewielkiego stopnia niewydolność nerek i nadciśnienie. Druga postać nefropatii IgA zaczyna się na ogół podstępnie, ze skąpymi objawami i bez widocznego krwiomoczu. Występuje natomiast krwinkomocz, białkomocz i wałeczki. Niekiedy towarzyszy ból okolicy lędźwiowej. W przebiegu choroby dochodzi u części pacjentów (20-50%) do białkomoczu nerczycowego, nadciśnienia i niewydolności nerek. Stwierdza się różnego stopnia uszkodzenie nerek, a nierzadko pełnoobjawową, ostrą niewydolność nerek. Zazwyczaj choroba ma przebieg przewlekły, trwa 5-10 lat, a nawet znane są przypadki trwające 22 lata.

Przebieg choroby Bergera

Nefropatia IgA jest chorobą przewlekłą. Przez wiele lat jedynymi objawami mogą być mikroskopowy krwinkomocz i nieznaczny białkomocz. U niektórych chorych widoczne jest zaostrzenie choroby objawiające się nawrotowym epizodem makroskopowego krwiomoczu albo jego zwiększeniem. W niektórych przypadkach, na skutek stopniowo pogarszającej się czynności nerek, dochodzi do konieczności dializoterapii. Nefropatia IgA może nawet nawracać po przeszczepieniu nerki po upływie 1-4 lat. Przebieg kliniczny nawrotów jest zazwyczaj łagodny.

W przebiegu nefropatii IgA źle rokuje:

  • Współistnienie nadciśnienia tętniczego
  • Znacznego stopnia białkomocz
  • Częste incydenty krwinkomoczu pogarszają funkcję nerek
  • Stwardnienie kłębuszków

Diagnostyka choroby Bergera

Zastosowanie biopsji nerek dostarczyło wiele informacji dotyczących patogenezy i przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek. Jest to jedyny sposób pewnego rozpoznania glomerulopatii u chorych z krwiomoczem. Również rozpoznanie nefropatii IgA ustala się na podstawie badania wycinka nerki.

Leczenie choroby Bergera

Nie ma specyficznego leczenia nefropatii IgA. W leczeniu chorych z białkomoczem i pogarszającą się funkcją nerek stosuje się immunosupresję. W przypadku, gdy nefropatia przebiega zaostrzeniami oraz występuje krwiomocz lub krwiomocz i białkomocz, które towarzyszą zapaleniu migdałków podniebiennych, wskazana jest tonsylektomia.

Przebieg nefropatii IgA bywa różny. Po 20 latach schyłkowa niewydolność nerek rozwija się u 20% chorych, a u kolejnych 20% dochodzi do upośledzenia czynności nerek, jednak u większości chorych (60-70%) postęp nefropatii jest powolny i w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek. Chorzy w fazie zaawansowanej przewlekłej niewydolności nerek muszą być poddawani powtarzanym zabiegom hemodializy. Uważa się, że choroba nie jest przeciwwskazaniem do transplantacji nerek, bo chociaż w przeszczepionej nerce pojawiają się zmiany typu nefropatii IgA, to jednak ich progresja jest bardzo powolna.

Rokowanie jest gorsze u starszych pacjentów płci męskiej oraz u tych chorych, u których występuje większy białkomocz, hiperkreatyninemia i nadciśnienie tętnicze.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Krew w moczu (krwiomocz)

Obecność czerwonych krwinek w moczu (krew w moczu) może być bardzo istotnym objawem klinicznym wielu ...

Zapalenie pęcherza moczowego u kobiet

Zapalenie pęcherza moczowego jest chorobą kryjącą się pod potoczną nazwą choroby miesiąca miodowego, gdyż dotyka ...

Białko całkowite w dobowej zbiórce moczu

Badanie białka całkowitego w dobowej zbiórce moczu pozwala zdiagnozować białkomocz, będący efektem uszkodzenia nerek. Prawidłowo ...

Wideo – Nefropatia cukrzycowa

Obecnie obowiązującą nazwą nefropatii cukrzycowej jest cukrzycowa choroba nerek, definiowana jako przewlekła, której pierwotną przyczyną ...

Badanie ogólne moczu – jak odczytać wyniki?

Badanie ogólne moczu umożliwia wykrycie wielu chorób układu moczowego (np. kamicy, zapalenia nerek), a także ...

Wideo – Białkomocz

Białkomocz stanowi określenie obecności białka w moczu. Fizjologicznie wraz z moczem dobowym może być wydzielana ...

Wideo – Przyczyny krwiomoczu

Krwiomocz, inaczej hematuria, to obecność erytrocytów w moczu w liczbie większe niż 5 sztuk/µl. Jest ...

Wideo – Nefropatia IgA

Nefropatia IgA może być pierwotna, wtedy mówi się o chorobie Bergera lub towarzyszyć innym chorobom ...

Zespół Alporta

Zespół Alporta to rzadka choroba genetyczna, której istotą jest zaburzenie produkcji kolagenu typu IV. Jest ...

Elektroforeza białek w moczu

Elektroforeza białka w moczu zlecana jest w przypadku nieprawidłowego poziomu białka całkowitego, zwiększonego wydalania białka ...

Wideo – Krew w moczu

Obecność krwi w moczu jest z reguły objawem wskazującym na patologie w układzie moczowym. Jeżeli ...

Białko w moczu (białkomocz)

Nerki których jedną z podstawowych funkcji jest oczyszczanie krwi z nadmiaru wody, elektrolitów, toksyn oraz ...

Komentarze (0)