Choroba Bergera (Nefropatia IgA)

Choroba Bergera jest to najczęstsze kłębuszkowe zapalenie nerek zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. W Polsce stanowi około 15% wszystkich chorób kłębuszkowych. Przebiega pod postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. W obrazie klinicznym u większości chorych występuje nawracający krwinkomocz lub krwiomocz.

Przyczyny choroby Bergera

Nefropatia IgA została po raz pierwszy opisana przez Bergera i Hinlaisa w 1968 roku i nazwana od nazwiska autora chorobą Bergera. Przyjmuje się, że w nefropatii IgA dochodzi do zwiększonej syntezy immunoglobuliny A w błonach śluzowych układu pokarmowego i oddechowego w odpowiedzi na bliżej nieznane antygeny (bakteryjne, wirusowe, pokarmowe gluten). W przewodzie pokarmowym za wzmożone wytwarzanie IgA odpowiedzialna jest głównie Escherichia coli, a w układzie oddechowym paciorkowce β-hemolizujące i wirusy grypy. IgA wytwarzana jest głównie w błonie śluzowej układu oddechowego, migdałkach i w błonie śluzowej przewodu pokarmowego oraz w szpiku kostnym. Kaskada czynników uszkadzających nerki odkłada się w mezangium inicjując uszkodzenie kłębuszków.

Kiedy i u kogo podejrzewać chorobę Bergera?

Choroba występuje najczęściej u dzieci i ludzi młodych między 15-30 rokiem życia, częściej u chłopców. Charakterystycznym i zdecydowanie najczęstszym objawem nefropatii IgA jest nawracający krwiomocz. Występuje on głównie w przebiegu wirusowych lub bakteryjnych zapaleń górnych dróg oddechowych. Może też pojawić się w wyniku infekcji wirusowej lub bakteryjnej przewodu pokarmowego, podczas zapalenie płuc, grypy, mononukleozy zakaźnej lub brucelozy, po szczepieniach profilaktycznych, po wyrwaniu zęba, wycięciu migdałów, po dużym wysiłku i urazach. Od zakażenia do wystąpienia zmian w moczu upływa zwykle 24-48 godzin. Krwiomocz może trwać od kilku godzin do wielu dni, przechodząc następnie w krwinkomocz, któremu może towarzyszyć białkomocz. Odstępy między kolejnymi epizodami krwiomoczu mogą wynosić od kilku miesięcy do wielu lat, a liczba nawrotów od 1 do 15. Krwiomocz mikroskopowy jest odnotowany w wywiadzie u 80-100% dzieci i 40-70% dorosłych - głównie mężczyzn.

Wyróżnia się dwie postacie kliniczne nefropatii IgA. Postać częstsza występuje szczególnie u dzieci (80-90%), rozpoczyna się nagle wystąpieniem makroskopowego (widocznego gołym okiem) krwinkomoczu po 1-2 dniach trwania infekcji górnych dróg oddechowych lub rzadziej - układu pokarmowego lub moczowego. Krwiomocz, utrzymujący się przez kilka lub kilkanaście dni ustępuje bez leczenia. Napady krwinkomoczu mogą się powtarzać z różną częstotliwością (od kilku dni do kilkunastu miesięcy). W okresie napadu może wystąpić niewielkiego stopnia niewydolność nerek i nadciśnienie. Druga postać nefropatii IgA zaczyna się na ogół podstępnie, ze skąpymi objawami i bez widocznego krwiomoczu. Występuje natomiast krwinkomocz, białkomocz i wałeczki. Niekiedy towarzyszy ból okolicy lędźwiowej. W przebiegu choroby dochodzi u części pacjentów (20-50%) do białkomoczu nerczycowego, nadciśnienia i niewydolności nerek. Stwierdza się różnego stopnia uszkodzenie nerek, a nierzadko pełnoobjawową, ostrą niewydolność nerek. Zazwyczaj choroba ma przebieg przewlekły, trwa 5-10 lat, a nawet znane są przypadki trwające 22 lata.

Przebieg choroby Bergera

Nefropatia IgA jest chorobą przewlekłą. Przez wiele lat jedynymi objawami mogą być mikroskopowy krwinkomocz i nieznaczny białkomocz. U niektórych chorych widoczne jest zaostrzenie choroby objawiające się nawrotowym epizodem makroskopowego krwiomoczu albo jego zwiększeniem. W niektórych przypadkach, na skutek stopniowo pogarszającej się czynności nerek, dochodzi do konieczności dializoterapii. Nefropatia IgA może nawet nawracać po przeszczepieniu nerki po upływie 1-4 lat. Przebieg kliniczny nawrotów jest zazwyczaj łagodny.

W przebiegu nefropatii IgA źle rokuje:

  • Współistnienie nadciśnienia tętniczego
  • Znacznego stopnia białkomocz
  • Częste incydenty krwinkomoczu pogarszają funkcję nerek
  • Stwardnienie kłębuszków

Diagnostyka choroby Bergera

Zastosowanie biopsji nerek dostarczyło wiele informacji dotyczących patogenezy i przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek. Jest to jedyny sposób pewnego rozpoznania glomerulopatii u chorych z krwiomoczem. Również rozpoznanie nefropatii IgA ustala się na podstawie badania wycinka nerki.

Leczenie choroby Bergera

Nie ma specyficznego leczenia nefropatii IgA. W leczeniu chorych z białkomoczem i pogarszającą się funkcją nerek stosuje się immunosupresję. W przypadku, gdy nefropatia przebiega zaostrzeniami oraz występuje krwiomocz lub krwiomocz i białkomocz, które towarzyszą zapaleniu migdałków podniebiennych, wskazana jest tonsylektomia.

Przebieg nefropatii IgA bywa różny. Po 20 latach schyłkowa niewydolność nerek rozwija się u 20% chorych, a u kolejnych 20% dochodzi do upośledzenia czynności nerek, jednak u większości chorych (60-70%) postęp nefropatii jest powolny i w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek. Chorzy w fazie zaawansowanej przewlekłej niewydolności nerek muszą być poddawani powtarzanym zabiegom hemodializy. Uważa się, że choroba nie jest przeciwwskazaniem do transplantacji nerek, bo chociaż w przeszczepionej nerce pojawiają się zmiany typu nefropatii IgA, to jednak ich progresja jest bardzo powolna.

Rokowanie jest gorsze u starszych pacjentów płci męskiej oraz u tych chorych, u których występuje większy białkomocz, hiperkreatyninemia i nadciśnienie tętnicze.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Badanie ogólne moczu – jak odczytać wyniki?

Badanie ogólne moczu umożliwia wykrycie wielu chorób układu moczowego (np. kamicy, zapalenia nerek), a także ...

Białko w moczu (białkomocz)

Nerki których jedną z podstawowych funkcji jest oczyszczanie krwi z nadmiaru wody, elektrolitów, toksyn oraz ...

Elektroforeza białek w moczu

Elektroforeza białka w moczu zlecana jest w przypadku nieprawidłowego poziomu białka całkowitego, zwiększonego wydalania białka ...

Nefropatia IgA

Nefropatia IgA może być pierwotna, wtedy mówi się o chorobie Bergera lub towarzyszyć innym chorobom ...

Przyczyny krwiomoczu

Krwiomocz, inaczej hematuria, to obecność erytrocytów w moczu w liczbie większe niż 5 sztuk/µl. Jest ...

Białko całkowite w dobowej zbiórce moczu

Badanie białka całkowitego w dobowej zbiórce moczu pozwala zdiagnozować białkomocz, będący efektem uszkodzenia nerek. Prawidłowo ...

Nefropatia cukrzycowa

Obecnie obowiązującą nazwą nefropatii cukrzycowej jest cukrzycowa choroba nerek, definiowana jako przewlekła, której pierwotną przyczyną ...

Krew w moczu

Obecność krwi w moczu jest z reguły objawem wskazującym na patologie w układzie moczowym. Jeżeli ...

Zapalenie pęcherza moczowego u kobiet

Zapalenie pęcherza moczowego jest chorobą kryjącą się pod potoczną nazwą choroby miesiąca miodowego, gdyż dotyka ...

Krew w moczu (krwiomocz)

Obecność czerwonych krwinek w moczu (krew w moczu) może być bardzo istotnym objawem klinicznym wielu ...

Białkomocz

Białkomocz stanowi określenie obecności białka w moczu. Fizjologicznie wraz z moczem dobowym może być wydzielana ...

Zespół Alporta

Zespół Alporta to rzadka choroba genetyczna, której istotą jest zaburzenie produkcji kolagenu typu IV. Jest ...

Komentarze (0)