Choroba Bergera (Nefropatia IgA)

Choroba Bergera jest to najczęstsze kłębuszkowe zapalenie nerek zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. W Polsce stanowi około 15% wszystkich chorób kłębuszkowych. Przebiega pod postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. W obrazie klinicznym u większości chorych występuje nawracający krwinkomocz lub krwiomocz.

Przyczyny choroby Bergera

Nefropatia IgA została po raz pierwszy opisana przez Bergera i Hinlaisa w 1968 roku i nazwana od nazwiska autora chorobą Bergera. Przyjmuje się, że w nefropatii IgA dochodzi do zwiększonej syntezy immunoglobuliny A w błonach śluzowych układu pokarmowego i oddechowego w odpowiedzi na bliżej nieznane antygeny (bakteryjne, wirusowe, pokarmowe gluten). W przewodzie pokarmowym za wzmożone wytwarzanie IgA odpowiedzialna jest głównie Escherichia coli, a w układzie oddechowym paciorkowce β-hemolizujące i wirusy grypy. IgA wytwarzana jest głównie w błonie śluzowej układu oddechowego, migdałkach i w błonie śluzowej przewodu pokarmowego oraz w szpiku kostnym. Kaskada czynników uszkadzających nerki odkłada się w mezangium inicjując uszkodzenie kłębuszków.

Kiedy i u kogo podejrzewać chorobę Bergera?

Choroba występuje najczęściej u dzieci i ludzi młodych między 15-30 rokiem życia, częściej u chłopców. Charakterystycznym i zdecydowanie najczęstszym objawem nefropatii IgA jest nawracający krwiomocz. Występuje on głównie w przebiegu wirusowych lub bakteryjnych zapaleń górnych dróg oddechowych. Może też pojawić się w wyniku infekcji wirusowej lub bakteryjnej przewodu pokarmowego, podczas zapalenie płuc, grypy, mononukleozy zakaźnej lub brucelozy, po szczepieniach profilaktycznych, po wyrwaniu zęba, wycięciu migdałów, po dużym wysiłku i urazach. Od zakażenia do wystąpienia zmian w moczu upływa zwykle 24-48 godzin. Krwiomocz może trwać od kilku godzin do wielu dni, przechodząc następnie w krwinkomocz, któremu może towarzyszyć białkomocz. Odstępy między kolejnymi epizodami krwiomoczu mogą wynosić od kilku miesięcy do wielu lat, a liczba nawrotów od 1 do 15. Krwiomocz mikroskopowy jest odnotowany w wywiadzie u 80-100% dzieci i 40-70% dorosłych - głównie mężczyzn.

Wyróżnia się dwie postacie kliniczne nefropatii IgA. Postać częstsza występuje szczególnie u dzieci (80-90%), rozpoczyna się nagle wystąpieniem makroskopowego (widocznego gołym okiem) krwinkomoczu po 1-2 dniach trwania infekcji górnych dróg oddechowych lub rzadziej - układu pokarmowego lub moczowego. Krwiomocz, utrzymujący się przez kilka lub kilkanaście dni ustępuje bez leczenia. Napady krwinkomoczu mogą się powtarzać z różną częstotliwością (od kilku dni do kilkunastu miesięcy). W okresie napadu może wystąpić niewielkiego stopnia niewydolność nerek i nadciśnienie. Druga postać nefropatii IgA zaczyna się na ogół podstępnie, ze skąpymi objawami i bez widocznego krwiomoczu. Występuje natomiast krwinkomocz, białkomocz i wałeczki. Niekiedy towarzyszy ból okolicy lędźwiowej. W przebiegu choroby dochodzi u części pacjentów (20-50%) do białkomoczu nerczycowego, nadciśnienia i niewydolności nerek. Stwierdza się różnego stopnia uszkodzenie nerek, a nierzadko pełnoobjawową, ostrą niewydolność nerek. Zazwyczaj choroba ma przebieg przewlekły, trwa 5-10 lat, a nawet znane są przypadki trwające 22 lata.

Przebieg choroby Bergera

Nefropatia IgA jest chorobą przewlekłą. Przez wiele lat jedynymi objawami mogą być mikroskopowy krwinkomocz i nieznaczny białkomocz. U niektórych chorych widoczne jest zaostrzenie choroby objawiające się nawrotowym epizodem makroskopowego krwiomoczu albo jego zwiększeniem. W niektórych przypadkach, na skutek stopniowo pogarszającej się czynności nerek, dochodzi do konieczności dializoterapii. Nefropatia IgA może nawet nawracać po przeszczepieniu nerki po upływie 1-4 lat. Przebieg kliniczny nawrotów jest zazwyczaj łagodny.

W przebiegu nefropatii IgA źle rokuje:

  • Współistnienie nadciśnienia tętniczego
  • Znacznego stopnia białkomocz
  • Częste incydenty krwinkomoczu pogarszają funkcję nerek
  • Stwardnienie kłębuszków

Diagnostyka choroby Bergera

Zastosowanie biopsji nerek dostarczyło wiele informacji dotyczących patogenezy i przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek. Jest to jedyny sposób pewnego rozpoznania glomerulopatii u chorych z krwiomoczem. Również rozpoznanie nefropatii IgA ustala się na podstawie badania wycinka nerki.

Leczenie choroby Bergera

Nie ma specyficznego leczenia nefropatii IgA. W leczeniu chorych z białkomoczem i pogarszającą się funkcją nerek stosuje się immunosupresję. W przypadku, gdy nefropatia przebiega zaostrzeniami oraz występuje krwiomocz lub krwiomocz i białkomocz, które towarzyszą zapaleniu migdałków podniebiennych, wskazana jest tonsylektomia.

Przebieg nefropatii IgA bywa różny. Po 20 latach schyłkowa niewydolność nerek rozwija się u 20% chorych, a u kolejnych 20% dochodzi do upośledzenia czynności nerek, jednak u większości chorych (60-70%) postęp nefropatii jest powolny i w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek. Chorzy w fazie zaawansowanej przewlekłej niewydolności nerek muszą być poddawani powtarzanym zabiegom hemodializy. Uważa się, że choroba nie jest przeciwwskazaniem do transplantacji nerek, bo chociaż w przeszczepionej nerce pojawiają się zmiany typu nefropatii IgA, to jednak ich progresja jest bardzo powolna.

Rokowanie jest gorsze u starszych pacjentów płci męskiej oraz u tych chorych, u których występuje większy białkomocz, hiperkreatyninemia i nadciśnienie tętnicze.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Elektroforeza białek w moczu

Elektroforeza białka w moczu zlecana jest w przypadku nieprawidłowego poziomu białka całkowitego, zwiększonego wydalania białka ...

Białko całkowite w dobowej zbiórce moczu

Badanie białka całkowitego w dobowej zbiórce moczu pozwala zdiagnozować białkomocz, będący efektem uszkodzenia nerek. Prawidłowo ...

Wideo – Nefropatia cukrzycowa

Obecnie obowiązującą nazwą nefropatii cukrzycowej jest cukrzycowa choroba nerek, definiowana jako przewlekła, której pierwotną przyczyną ...

Wideo – Nefropatia IgA

Nefropatia IgA może być pierwotna, wtedy mówi się o chorobie Bergera lub towarzyszyć innym chorobom ...

Krew w moczu (krwiomocz)

Obecność czerwonych krwinek w moczu (krew w moczu) może być bardzo istotnym objawem klinicznym wielu ...

Białko w moczu (białkomocz)

Nerki których jedną z podstawowych funkcji jest oczyszczanie krwi z nadmiaru wody, elektrolitów, toksyn oraz ...

Wideo – Krew w moczu

Obecność krwi w moczu jest z reguły objawem wskazującym na patologie w układzie moczowym. Jeżeli ...

Wideo – Białkomocz

Białkomocz stanowi określenie obecności białka w moczu. Fizjologicznie wraz z moczem dobowym może być wydzielana ...

Wideo – Przyczyny krwiomoczu

Krwiomocz, inaczej hematuria, to obecność erytrocytów w moczu w liczbie większe niż 5 sztuk/µl. Jest ...

Zespół Alporta

Zespół Alporta to rzadka choroba genetyczna, której istotą jest zaburzenie produkcji kolagenu typu IV. Jest ...

Zapalenie pęcherza moczowego u kobiet

Zapalenie pęcherza moczowego jest chorobą kryjącą się pod potoczną nazwą choroby miesiąca miodowego, gdyż dotyka ...

Badanie ogólne moczu – jak odczytać wyniki?

Badanie ogólne moczu umożliwia wykrycie wielu chorób układu moczowego (np. kamicy, zapalenia nerek), a także ...

Komentarze i opinie (1)


Bardzo dobry artykuł,rzetelna wiedza ale rokowanie odległe przerażajace Czy wcześniejsza biopsja nerki i wdrożenie immunosupresji może poprawić rokowanie?.
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon