Nefropatia IgA to najczęściej występująca postać pierwotnych glomerulopatii na świecie. Po raz pierwszy została opisana w drugiej połowie XX w. przez francuskiego nefrologa Jeana Bergera oraz technika specjalizującego się w obsłudze mikroskopu elektronowego, Nicole Hinglais. Choć choroba rozwija się powoli, po latach w wielu przypadkach prowadzi do niewydolności nerek. Jak rozpoznać nefropatię IgA i czy można ją leczyć?
Nefropatia IgA (choroba Bergera) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowania
Spis treści
Nefropatia IgA – co to takiego?
Nefropatia IgA (ang. IgA nephropathy, znana też jako choroba Bergera) polega na odkładaniu się w kłębuszkach nerkowych kompleksów immunoglobuliny IgA. Przebieg choroby jest z reguły łagodny, choć może prowadzić do obniżenia współczynnika przesączania kłębuszkowego i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek . Począwszy od 2019 r. nefropatię IgA uważa się za jedną z postaci kłębuszkowego zapalenia nerek.
Jak rozwija się nefropatia IgA?
Rozwój nefropatii IgA zaczyna się od wytwarzania kompleksów immunologicznych GD-IgA (ang. galactose-deficient IgA). Wykazują one powinowactwo do mezangium, czyli rodzaju tkanki łącznej zlokalizowanej w obrębie ciałka nerkowego. W efekcie ograniczeniu ulega klirens nerkowy, a komórki nerkowe reagują w sposób nieprawidłowy, wytwarzając macierz pozakomórkową. Dodatkowo aktywowane komórki mezangium uwalniają szereg związków, które prowadzą do uszkodzenia nerek, w tym:
- angiotensynę II;
- czynniki profibrynolityczne;
- cytokiny prozapalne – interleukinę 6, transformujący czynniki wzrostu beta, czynnik martwicy guza alfa oraz białko chemotaktyczne monocytów 1.
Choroba nerek ma podłoże wieloczynnikowe, ale ostatecznie prowadzi do zwłóknienia komórek nerkowych i obniżenia wydolności organu.
Jakie są przyczyny nefropatii IgA?
Choć proces rozwoju choroby nerek jest zrozumiały, jej przyczyny nie zostały do końca poznane. Naukowcy są zdania, że w większości przypadków choroba Bergera ma podłoże genetyczne. Zidentyfikowano szereg powiązań zapalenia nerek z określonymi antygenami układu HLA. Niekiedy choroba przyjmuje też postać wtórną, będącą następstwem:
- plamicy Schӧnleina-Henocha;
- stwardnienia zanikowego bocznego;
- marskości wątroby;
- spondyloartropatii zapalnych;
- zapalnych chorobach jelit;
- chłoniaków;
- zakażenia HIV;
- celiakii.
Brakuje danych odnośnie częstotliwości występowania IgA na terenie Polski. W literaturze wskazuje się, że w Europie nefropatia IgA stanowi od 4 do nawet 25% wszystkich kłębuszkowych stanów zapalnych nerek, w Japonii zaś od 25 do 50%. Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiet.
Objawy nefropatii IgA
Typowym objawem nefropatii o podłożu immunologicznym jest nawracający krwiomocz , który pojawia się w 24 do 48 godzin po ostrej infekcji dróg oddechowych (obejmującej zapalenie gardła lub migdałków) lub przewodu pokarmowego. Krwiomocz może utrzymywać się od kilku godzin do nawet kilku dni, a pomiędzy jego epizodami u chorych występuje krwinkomocz . Zjawisko to występuje mniej więcej u co drugiego pacjenta w wieku 20 do 30 lat. Niekiedy u chorych z dotkniętych kłębuszkowym zapaleniem nerek pojawiają się przejściowe dolegliwości bólowe w odcinku lędźwiowym.
Różnica między krwiomoczem a krwinkomoczem jest dosyć wyraźna. W pierwszy przypadku pacjent widzi, że w jego moczu jest obecna krew. Przy krwinkomoczu wzrasta liczba krwinek czerwonych w osadzie moczu, ale są one widoczne jedynie w badaniu mikroskopowym. W badaniu makroskopowym krwinkomocz jest niewykrywalny.
Poza krwiomoczem u 5 do 10% pacjentów z nefropatią IgA rozwija się zespół nerczycowy. Nadciśnienie tętnicze jest znacznie częstsze i może dotyczyć nawet 40% wszystkich pacjentów. Ostra niewydolność nerek zdarza się bardzo rzadko i dotyczy zaledwie 5% pacjentów.
Rozpoznanie i leczenie nefropatii IgA
Diagnostyka IgA obejmuje przede wszystkim badanie moczu. Jeżeli pomimo dwukrotnego badania w cieczy zostaną wykryte erytrocyty, należy zlecić badania pozwalające na wykluczenie innych chorób powodujących krwinkomocz lub krwiomocz. Jest to m.in. kamica dróg moczowych, nowotwór pęcherza moczowego, czy rozrost gruczołu krokowego. Jeśli nie ma ryzyka wystąpienia innych chorób, nefrolog ocenia takie parametry, jak:
- ilość białka wydalanego wraz z moczem;
- stosunek wydalanej wraz z moczem albuminy do ilości wydalanej kreatyniny.
Postawienie jednoznacznej diagnozy wymaga przeprowadzenia zabiegu biopsji, czyli pobrania fragmentu tkanki do badania histopatologicznego celem potwierdzenia nefropatii IgA. Do oceny stopnia zmian kłębuszków nerkowych wykorzystuje się skalę określaną jako MEST-C. Zmiany mogą zostać zaklasyfikowane jako M, E, S, T albo C w zależności od miejsca ich lokalizacji.
Model leczenia nefropatii IgA jest każdorazowo dopasowywany do stanu zdrowia pacjenta. Z reguły zaleca się ograniczenie spożycia soli oraz wdrożenie do codziennej rutyny wysiłku aerobowego. Polskie Towarzystwo zaleca także zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych oraz regularną kontrolę nadciśnienia tętniczego (jeżeli problem występuje). Rodzaj stosowanych preparatów zależy od stopnia nasilenia białkomoczu.
U pacjentów z wysokim wskaźnikiem białkomoczu (więcej niż 0,5 grama na dzień) stosuje się inhibitory konwertazy angiotensyny albo antagonistów receptora AT1 dla angiotensyny niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego. Leki immunosupresyjne oraz glikokortykosteroidy zalecane są jedynie u osób, u których występuje ryzyko szybkiego rozwoju choroby w sytuacji, gdy leczenie podtrzymujące nie przynosi zadowalających rezultatów po upływie 3 miesięcy stosowania oraz istnieje ryzyko rozwoju niewydolności nerek.
Rokowania przy nefropatii IgA
Przebieg nefropatii IgA zazwyczaj jest skąpoobjawowy, a do jej rozpoznania dochodzi przypadkiem podczas rutynowego badania moczu. Schyłkowa niewydolność nerek rozwija się po 10 latach u średnio 15 do 20% pacjentów, zaś po 20 latach u 30 do 40% pacjentów.
Nefropatia IgA – komentarz nefrologa
Zdaniem eksperta
Nefropatia IgA może być pierwotna, wtedy mówi się o chorobie Bergera lub towarzyszyć innym chorobom – wówczas mówi się o wtórnej nefropatii IgA. Patomechanizm choroby polega na niedostatecznym, lokalnym wytwarzaniu immunoglobuliny A przez błony śluzowe na stymulację antygenem. W związku z tym, pobudzone limfocyty szpiku, wytwarzają immunoglobulinę A w nadmiarze, której nadmierne stężenie we krwi powoduje tworzenie się kompleksów immunologicznych odkładających się w mezangium kłębuszka nerkowego, inicjując proces zapalny, który go uszkadza.
Choroba przeważnie dotyczy ludzi młodych, w wieku 20-30 lat. Najczęściej zaczyna się makroskopowym krwiomoczem, który może występować u około 40-50% pacjentów i ma tendencję do samoistnego cofania się. Pomiędzy epizodami makroskopowego krwiomoczu z reguły występuje krwinkomocz mikroskopowy. Niekiedy bezobjawowy krwinkomocz jest jedynym objawem nefropatii IgA. Rzadko, bo tylko w około 6% przypadków, występuje pełnoobjawowy zespół nerczycowy. Biopsja nerki jest decydującym badaniem w celu ustalenia rozpoznania i ewentualnej terapii.
Ze względu na dynamikę procesu chorobowego, nefropatia IgA, może przebiegać w fazie ostrej pod postacią gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych, które może doprowadzić do niewydolności nerek z koniecznością dializoterapii. W tym przypadku należy rozpocząć intensywne leczenie immunosupresyjne z zabiegami plazmaferezy.
W przypadku przewlekłej nefropatii IgA postępowanie nie odbiega od standardów stosowanych w innych glomerulopatiach i zależy od objawów klinicznych lub obecności zespołu nerczycowego. Zawsze stosuje się leczenie nefroprotekcyjne, szczególnie hipotensyjne. Wartość ciśnienia powinna wynosić 130/80 mmHg (lub być nieco niższa), zaleca się także stosowanie kwasów omega-3 w postaci oleju rybiego do 12 g dziennie, przez 2 lata.
Bibliografia
W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach. Dowiedz się więcej o tym, jak dbamy o jakość naszych treści.
- Durlik M.; Nefropatia IgA. Zalecenia; Nefrologia i Dializoterapia Polska; 2020 (24); Numer 3-4;
- Niemczyk A. i in.; Podłoże genetyczne i diagnostyka nefropaii IgA; Forum Nefrologiczne 2019; tom 12 (4); 229-236;
- Gowrishankar S, Gupta Y, Vankalakunti M, et al. Correlation of Oxford MEST-C Scores With Clinical Variables for IgA Nephropathy in South India. Kidney Int Rep. 2019;4(10):1485-1490. Published 2019 Jul 3. doi:10.1016/j.ekir.2019.06.013.
Opublikowano: 13.12.2023;
Oceń:
0.0
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Katarzyna Wieczorek-Szukała
dr nauk medycznych
Doktor nauk medycznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, absolwentka biotechnologii medycznej Uniwersytetu Łódzkiego. Obecnie pracuje jako asystent w Katedrze Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej Uniwersytetu Medycznego. Autorka licznych publikacji naukowych i uczestniczka międzynarodowych projektów badawczych. Wolny czas przeznacza najchętniej na podróże, fitness i ceramikę artystyczną.
130
Komentarze i opinie (0)