Zwężenie drogi odpływu prawej komory serca

Zwężenie drogi odpływu z prawej komory – na czym polega?

Prawa komora serca jest pompą mięśniową z jamą we wnętrzu, do której spływa krew. Pomiędzy prawym przedsionkiem serca, a omawianą komorą istnieje zastawka przedsionkowo-komorowa, zwana zastawką trójdzielną. Odpowiada ona za ukierunkowanie przepływu krwi, która w ten sposób nie cofa się z powrotem z komory do przedsionka.

Z komory prawej serca krew odpływa pod ciśnieniem, generowanym w trakcie skurczu, a następnie przepływa przez światło zastawki półksiężycowatej do pnia płucnego (tętnica) i tętnic płucnych. Wszelkie zmiany w obrębie zastawki oraz w jej pobliżu, mogą prowadzić do utrudnionego wypływu krwi z komory i powodować w konsekwencji jej dysfunkcję.

Zwężenie drogi odpływu z prawej komory – przyczyny?

Większość schorzeń powodujących utrudniony odpływ z prawej komory jest wrodzonych. Zaburzenie to występuje częściej u płci męskiej i w 20% przypadków towarzyszy innym wadom serca, a najczęściej przetrwałemu przewodowi tętniczemu (PDA) lub koarktacji aorty (CoA).

Wszystkie odmiany utrudnionego odpływu krwi z prawej komory serca są zazwyczaj wynikiem poważnych chorób, które obejmują swoją symptomatologią wady serca. Do najczęstszych wrodzonych zespołów chorobowych wywołujących zwężenie drogi odpływu z prawej komory zalicza się:

• Tetralogię Fallota – zespół wad wrodzonych serca obejmujący cztery (łac. tetra) zaburzenia: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD – ang. Ventricular septal defect), zwężenie tętnicy płucnej, prawostronne położenie aorty – tzw. „aorta jeździec”, przerost prawej komory (konsekwencja zwężenia tętnicy płucnej);
• Zespół Noonan – zespół wad wrodzonych dziedziczony autosomalnie dominująco (choroba ujawnia się w każdym pokoleniu), który charakteryzuje się zmianami fenotypowymi takimi jak: niskorosłość, dysmorfia (zniekształcenie) twarzy oraz deformacje układu kostnego, a ponadto współistnieje ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej;
• Zespół Alagille'a – zespół wad wrodzonych dziedziczony autosomalnie dominująco, ujawniający się zwężeniem ujścia z prawej komory serca, zmianami dysmorficznymi twarzy, zwężeniem dróg żółciowych, a ponadto wadami kręgosłupa (kręgi motyle) i niskorosłością;
• Zespół Williamsa – zespół wad genetycznych o charakterystycznych zmianach opisywanych jako tzw. „twarz elfa” oraz współistniejących wadach serca (zwężenia zastawkowe, bądź nadzastawkowe), różnego stopnia niepełnosprawność intelektualna lub niedoczynność tarczycy.

Typy zwężenia drogi odpływu z prawej komory

Podział zależy od umiejscowienia przeszkody i jej odniesienia w stosunku do zastawki półksiężycowatej pnia płucnego.

Wymieniane podtypy zwężenia:

• nadzastawkowe – przyczyna istnieje w odcinku odejścia pnia płucnego od zastawki; rzadko występuje samodzielnie, przeważnie jest wynikiem wad wrodzonych;
• zastawkowe – blokada odpływu krwi z prawej komory zlokalizowana jest na wysokości zastawki półksiężycowatej pnia płucnego; jest to najczęstszy typ tej wady;
• podzastawkowe – lokalizuje się poniżej pierścienia włóknistego aparatu zastawkowego, często współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej serca.

Zwężenie drogi odpływu z prawej komory – objawy

W związku z tym, że choroba dotyczy utrudnionego opróżniania prawej komory serca z krwi, dochodzi do jej wzmożonego wysiłku, a to w konsekwencji prowadzi do przerostu mięśnia sercowego w jej obrębie.

W wyniku przebudowy miokardium napełnianie komory jest utrudnione i krew zalegając na obwodzie ciała, daje objawy zastoju pod postacią obrzęków obwodowych, czy też powiększenia wątroby. Chorzy zgłaszają ponadto uczucie:

• kołatania serca,
• bóle w klatce piersiowej,
• ograniczoną tolerancję wysiłku.

Groźnym objawem utrudnionego przepływu krwi z prawej komory do krążenia płucnego są napady anoksemiczne, które są okresowymi, znacznymi spadkami tlenu we krwi, związanymi z mniejszym przepływem przez płuca i zmniejszoną wymianą gazową w ich obrębie.

Napady objawiają się sinicą centralną (obejmuje całe ciało), dusznością i omdleniem, a ich występowanie jest charakterystyczne przede wszystkim dla tetralogii Fallota.

Ponadto, lekarz w trakcie badania fizykalnego może wysłuchać szmer skurczowy w rzucie zastawki pnia płucnego, co jest wskazaniem do pogłębienia diagnostyki.

Czytaj również: Blokada kręgosłupa – co to jest, działanie, wskazania, przeciwwskazania i skutki uboczne

Diagnostyka zwężenia odpływu z prawej komory

Miarą zaawansowania zmian jest ocena różnicy ciśnień skurczowych pomiędzy jamą prawej komory, a pnia płucnego. Na tej podstawie wyróżnia się trzy stopnie nasilenia choroby:

• I stopień – 25-49 mmHg,
• II stopień – 50-79 mmHg,
• III stopień - >80 mmHg,

Badaniami wykonywanymi w celu rozpoznania utrudnionego odpływu z prawej komory serca są:

• EKG (elektrokardiografia) – uwidacznia cechy przerostu prawej komory mięśnia sercowego;
• RTG klatki piersiowej – poszerzenie prawostronne sylwetki serca;
• Echokardiografia (pot. echo serca, UKG) – najważniejsze dla postawienia rozpoznania; umożliwia zobrazowanie struktur serca, wad anatomicznych oraz pomiar stopnia zwężenia zastawkowego.

Leczenie i rokowanie

Leczenie zwężenia drogi odpływu prawej komory

Terapia utrudnionego odpływu z prawej komory serca jest zależna od przyczyny, która ją powoduje. Często nie można usunąć czynnika sprawczego w związku z jego wrodzonym charakterem, np. w wymienionych wyżej zespołach wad genetycznych. Najczęściej leczenie jest objawowe, czyli polega na usunięciu samej przeszkody z odpływu krwi z prawej komory.

Główną metodą stosowaną w leczeniu tej dysfunkcji to balonowe poszerzanie ujścia zastawki tętnicy płucnej. Jest to sposób mniej inwazyjny, wymaga jedynie dostępu donaczyniowego (wprowadza się cewnik przez naczynia obwodowe) i polega na poszerzeniu pierścienia zastawki tętnicy płucnej poprzez mechaniczne rozszerzenie nadmuchanym balonem znajdującym się na końcu cewnika. Metoda jest jednak efektywna i daje bardzo dobre wyniki końcowe.

Trudniejsze jest usunięcie przyczyny zwyrodnieniowej zwężenia zastawki, np. zwapnienia. Jeśli zastawka uległa już takim zmianom degeneracyjnym, najkorzystniejsze dla pacjenta jest jej wymiana na nową. Stosować można w tym przypadku zastawki z tworzyw sztucznych lub naturalne (ze świni).

Schorzenia wrodzone, takie jak tetralogia Fallota, wymagają szybkiej interwencji kardiochirurgicznej polegającej na zabiegu operacyjnym. Korekcja wady może być jedno- bądź dwuetapowa, a zależy to od obrazu klinicznego chorego dziecka.

Metodę terapii dobiera lekarz po wnikliwej konsultacji z pacjentem.

Rokowanie w zwężeniu drogi odpływu prawej komory

Jeśli chory zostanie odpowiednio wcześnie zdiagnozowany, nowoczesne metody leczenia są w stanie sprawić, że przeżywalność chorych ze zwężeniem drogi odpływu z prawej komory jest podobna do populacyjnego. Jedynie wady wrodzone niosą za sobą ograniczenia wywołane defektami nie dającymi się wyeliminować.

Czytaj również: Choroba Pompego – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie