Ziarniniak Wegenera (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń) – objawy i leczenie

Czym jest ziarniniak Wegenera?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to rzadki rodzaj zapalenia, które atakuje tętnice, żyły i naczynia włosowate w ważnych życiowo narządach. Zazwyczaj procesem chorobowym objęte są nerki oraz układ oddechowy, włączając w to płuca, tchawicę, nos i zatoki.

Ziarniniak Wegenera to choroba nieuleczalna. Odpowiednie leczenie objawowe zazwyczaj daje dobre rezultaty w kontrolowaniu procesu zapalnego. Zapalenie naczyń objawia się zaczerwienieniem, nadmiernym uciepleniem i miejscową opuchlizną. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to rzadki rodzaj zapalenia. Jeśli choroba obejmuje tylko naczynia krwionośne układu oddechowego to mówimy, że ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ma postać ograniczoną.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, bez natychmiastowej pomocy medycznej może skończyć się zgonem. Jest to spowodowane faktem, że zapalenie wewnątrz ścian naczyń krwionośnych zmniejsza zdolność krwi do przepływania przez naczynia i transportowania tlenu, co upośledza funkcje organów. W ciężkich przypadkach może pojawić się martwica tkanki (nekroza). Zachorować mogą mężczyźni i kobiety w każdym wieku. Dzieci chorują bardzo rzadko.

Rokowania długoterminowe, w przypadku podjęcia prawidłowego leczenia są bardzo dobre. W wielu przypadkach, szybkie rozpoczęcie leczenia może spowodować remisję, co oznacza, że chory nie objawia oznak i symptomów choroby.

Jakie są objawy ziarniniaka Wegenera?

Objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od tego, które naczynia krwionośne zostały zaatakowane przez chorobę. Może pojawić się:

• zmęczenie i uczucie ogólnego rozbicia,
• chudnięcie i spadek masy ciała,
• stany podgorączkowe i gorączka, które się powtarzają,
• nocne poty,
• utrata oddechu,
• utrzymujący się kaszel,
• ból stawów,
• ból mięśni,
• katar,
• uczucie tak zwanego zatkanego nosa,
• zapalenie zatok i towarzyszący mu ból zatok,
• bóle w klatce klatki piersiowej.

Pomimo tego, że ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń zwykle atakuje naczynia krwionośne w nerkach i układzie oddechowym, to inne układy także mogą również zostać objęte procesem chorobowym. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń może spowodować:

• choroby oczu (np. zapalenie spojówek, zapalenie twardówki lub zmianę widzenia, włączając w to podwójne widzenie)
• choroby ucha środkowego, niedosłuch,
• zmiany skórne.

Czytaj również: Niedokrwienie kończyn dolnych – przyczyny, objawy, leczenie niedokrwienia nóg

Przyczyny i rozpoznanie ziarniniakowatości

Przyczyna ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest znana. Jako że zapalenie jest zwykle skutkiem działania systemu odpornościowego, to naukowcy uważają, że przyczyną choroby może być atak komórek układu odpornościowego na ściany naczyń krwionośnych w organizmie.

Wczesne rozpoznanie ziarniniaka Wegenera jest kluczowe w celu uniknięcia poważnych i potencjalnie zagrażających życiu powikłań. Jednakże objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń są bardzo powszechne dla innych chorób. Rozpoznanie częściowo opiera się na wykluczeniu innych możliwych przyczyn występowania objawów choroby. Regularne badania kontrolne są niezwykle ważne.

Badania, jakie mogą zlecić lekarze w celu potwierdzenia diagnozy to:

• wywiad z pacjentem,
• ogólne badanie lekarskie,
• badanie ogólne moczu,
• RTG klatki piersiowej
• morfologia krwi,
• USG nerek.

Wykonuje się także badania specjalistycczne. Jednym z nich jest badanie krwi na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Pozwala ono na oznaczenie podwyższonych poziomów komórek układu odpornościowego, zwanych przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów (ang. ANCA), co może wskazywać na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Zazwyczaj zaleca się choremu badanie krwi na obecność ANCA co sześć tygodni, w celu pomocy przy monitorowaniu skuteczności leczenia.

Wykonuje się także biopsję – badanie dające stuprocentową pewność, wymaga pobrania małej próbki podejrzanej tkanki do badania laboratoryjnego – wykrycie ziarniaka (obszaru uszkodzonego przez zapalenie) wskazuje na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

Leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Przy odpowiednim leczeniu rokowania dla chorych na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń są dobre. Leczenie ma na celu zmniejszenie zapalenia w naczyniach krwionośnych, co zapobiega dalszym uszkodzeniom i zmniejsza ryzyko powikłań.

Powszechnie stosuje się leki na receptę. Są to:

• kortykosteroidy – leki steroidowe, takie jak kortyzon, są podawane w reletywnie wysokich dawkach przez pierwsze kilka miesięcy, następnie dawki są stopniowo zmniejszane, wraz ze zmniejszeniem zapalenia,
• antybiotyki – mogą być pomocne w postaci ograniczonej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń,
• cyklofosfamid, który tłumi aktywność układu odpornościowego i bardzo zwiększa potencjalną długość życia chorego, dawka może zależeć od wielu czynników, włączając w to wiek chorego i wyniki badań krwi, lek ten może być przepisywany do roku po remisji choroby,
• inne leki – takie jak methotrexat, azatiopryna oraz immunoglobuliny podawane dożylnie, w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów, kiedy proces zapalny został opanowany.

Podczas przyjmowania leków na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, chory musi być regularnie i uważnie monitorowany, w celu utrzymania najlepszego możliwego stanu zdrowia. Jest to spowodowane faktem, że leczenie może spowodować wiele niepożądanych skutków ubocznych, takich jak:

• nudności,
• owrzodzenia w jamie ustnej,
• wypadanie włosów,
• obrzęki,
• bezsenność,
• nadwaga,
• zwiększona podatność na infekcje,
• zapalenie pęcherza moczowego,
• cukrzyca.