Zespół preekscytacji – co to jest, jakie są objawy i leczenie?

Co to jest preekscytacja?

Cechy preekscytacji w badaniu elektrokardiograficznym (EKG)

Cechy zespołów preekscytacji można wykryć u mniej niż 0,25% osób, które zostały poddane badaniu elektrokardiograficznemu (EKG). Schorzenia z tej grupy stwierdza się niespełna dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Niemniej jednak faktyczna częstość występowania dodatkowych dróg przewodzenia impulsów elektrycznych między przedsionkami, a komorami mięśnia sercowego jest większa, ponieważ:

• u części chorych przewodzenie możliwe jest jedynie w kierunku wstecznym (tj. z komór do przedsionków) – tzw. utajona droga dodatkowa;
• u innych pacjentów przewodzenie zstępujące (tj. z przedsionków do komór) może mieć charakter przerywany – tzw. intermitująca droga dodatkowa.

Warto podkreślić fakt, że jedna osoba może posiadać dwie lub trzy (i więcej) drogi dodatkowe.

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (Zespół WPW)

W znamiennej większości przypadków (ponad 95%) cechy preekscytacji w zapisie krzywej EKG wiążą się z obecnością dodatkowego pęczka łączącego przedsionek z komorą poprzez tzw. bruzdę przedsionkowo-komorową – jest to tzw. pęczek Kenta. Obecność pęczka Kenta odpowiedzialna jest za wystąpienie u pacjenta zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW). Niemniej jednak rozpoznanie kliniczne tego zespołu powinno się stawiać tylko i wyłącznie u osób, u których występują cechy preekscytacji w zapisie krzywej EKG z tachyarytmią (zbyt szybką, nieregularną akcją serca). Częstość z jaką występuje zespół WPW oceniana jest na 0,1–0,3% populacji ogólnej. Nagła śmierć sercowa u osób cierpiących na to schorzenie występuje relatywnie rzadko – u niespełna 1% pacjentów dotkniętych tą jednostką chorobową. Opisano rodzinne występowanie zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a w 3 % wszystkich przypadków choroby, z dziedziczeniem autosomalnym dominującym.

Przeczytaj również: Ablacja serca – na czym polega, wskazania, bezpieczeństwo

Zespół Mahaima

U około 1-2% pacjentów z elektrokardiograficznymi cechami preekscytacji obecne są tzw. włókna Mahaima, biegnące najczęściej prawostronnie i tworzące:

• szlak przedsionkowo-pęczkowy – włókna rzekome,
• szlak węzłowo-pęczkowy – włókna prawdziwe.

Ich obecność warunkuje wystąpienie klinicznego zespołu Mahaima.

Zespół Lowna-Ganonga-Levine'a

Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy przyjmuje się, że zespół Lowna-Ganonga-Levine'a (zespół LGL) nie jest związany z żadną swoistą wadą układu bodźcotwórczo-przewodzącego. Schorzenie jest prawdopodobnie uwarunkowane wysoką sprawnością przewodzenia przez węzeł przedsionkowo-komorowy.

Zespoły preekscytacji – przyczyny

Rozwój i charakterystyka drogi dodatkowej w zespole WPW

Dodatkowy szlak przewodzenia przedsionkowo-komorowego impulsów elektrycznych tworzy się podczas kształtowania się tzw. pierścieni włóknistych w czasie embriogenezy, jako wrodzony defekt. Droga dodatkowa zbudowana jest ze zwykłej mięśniówki roboczej serca. W odróżnieniu od węzła przedsionkowo-komorowego, pęczek Kenta przewodzi impulsy elektryczne szybko i bez opóźnienia.

Niespełna 10% dodatkowych dróg cechuje typ przewodzenia identyczny jak w węźle przedsionkowo-komorowym (z ubytkiem). Dodatkowy wolno przewodzący szlak przedsionkowo-komorowy najczęściej leży w okolicy tylno-przegrodowej. Jest on czynny tylko i wyłącznie w kierunku wstecznym (od komór do przedsionków), uczestnicząc w powstawaniu tzw. przewlekłego częstoskurczu nawrotnego z łącza przedsionkowo-komorowego.

Charakterystyka drogi dodatkowej w zespole Mahaima

Włókna Mahaima znajdujące się w obrębie wolnej ściany pierścienia trójdzielnego stanowią równoległy do fizjologicznego, nieprawidłowy szlak przewodzenia przedsionkowo-komorowego. W jego skład wchodzą takie komponenty jak:

• element przewodzący z ubytkiem,
• nieprawidłowy pęczek Hisa – łączący się poprzez włókna Purkiniego z dystalną częścią prawej odnogi pęczka Hisa lub bezpośrednio z mięśniem koniuszka prawej komory

Włókna Mahaima są zaliczone do struktur wolno przewodzących, dlatego też są uważane za strukturę przypominającą węzeł przedsionkowo-komorowy.

Zaburzenia rytmu charakterystycznew dla zespołu WPW

• ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (AVRT) – pobudzenie zstępujące zachodzi przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a pobudzenie wsteczne odbywa się drogą dodatkową; w zapisie krzywej EKG zespoły QRS są wąskie.
• częstoskurcz przedsionkowo-komorowy antydromowy – pobudzenie zstępujące zachodzi drogą dodatkową, a pobudzenie wsteczne przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogą dodatkową; w zapisie krzywej EKG zespoły QRS są szerokie.
• migotanie przedsionków – jeśli dodatkowa droga przewodzenia impulsu elektrycznego ma tzw. krótki okres refrakcji (okres niepobudliwości), wówczas istnieje znaczna tachyarytmia (przyspieszona i nieregularna akcja serca) i może wystąpić migotanie komór; w zapisie krzywej EKG zespoły QRS są szerokie.
• częstoskurcz przedsionkowy lub trzepotanie przedsionków – pobudzenie zstępujące odbywa się drogą dodatkową; w zapisie krzywej EKG zespoły QRS są szerokie.

Zaburzenia rytmu charakterystyczne dla zespołu Mahaima

Arytmią typową dla zespołu Mahaima jest częstoskurcz, w którym drogą zstępującą przewodząca pobudzenie elektryczne są włókna dodatkowe przewodzące z ubytkiem (wolno), a wsteczne przewodzenie odbywa się za pośrednictwem fizjologicznego układu przewodzącego.

Choroby serca towarzyszące zespołom preekscytacji

U 5-10 % chorych z rozpoznanym zespołem preekscytacji można stwierdzić:

• anomalię Ebsteina,
• zwężenie ujścia aorty,
• wrodzone przełożenie wielkich pni tętniczych,
• zespół wypadania płatka zastawki mitralnej (zespół Barlowa).

Zespoły preekscytacji – objawy

Spośród wszystkich osób u których można stwierdzić elektrokardiograficzne cechy preekscytacji, objawy chorobowe występują zaledwie u połowy. Pierwsze symptomy zazwyczaj pojawiają się po raz pierwszy w dzieciństwie lub u młodych dorosłych.

Podstawowym i kardynalnym objawem występującym w zespołach preekscytacji są napady kołatana serca. Czasem występują omdlenia, może także dojść do wystąpienia nagłego zatrzymania krążenia i nagłej śmierci sercowej (zatem istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu). Najczęściej arytmia ma charakter nawracający i znacznie pogarsza jakość życia chorego.

Zespoły preekscytacji – zmiany elektrokardiograficzne

W zespołach preekscytacji możemy zaobserwować następujące zmiany w przebiegu krzywej elektrokardiograficznej:

• skrócenie odstępu PQ poniżej 120 milisekund,
• fala δ na ramieniu wstępującym zespołu QRS,
• poszerzenie zespołu QRS,
• zmiany odcinka ST-T.

Zespoły preekscytacji – leczenie

Chorzy ze spowodowaną przedwczesnym pobudzeniem przyspieszoną, nieregularną akcją komór serca, z szerokimi zespołami QRS w zapisie krzywej elektrokardiograficznej w ostrej fazie mogą wymagać podania leków antyarytmicznych wpływających na przewodzenie impulsów elektrycznych drogą dodatkową. Zastosowanie znajdują takie leki jak: prokainamid, propafenon i flekainid.

W tej grupie chorych wymagana może być także kardiowersja elektryczna. Należy wstrzymać się z podawaniem adenozyny, gdyż w tym szczególnym przypadku może być ona niebezpieczna, wywołując migotanie komór. Podczas migotania przedsionków nie można zastosować w monoterapii (jako jedynego leku) werapamilu, dilitiazemu ani digoksyny u osób z drogą dodatkową zdolną do szybkiego przewodzenia impulsów elektrycznych.

W leczeniu przewlekłym arytmii związanych z obecnością drogi dodatkowej zastosowanie znajdują takie leki jak: beta-adrenolityki (beta-blokery), propafenon, sotalol, flekainid, amiodaron. Błędem jest stosowanie w leczeniu przewlekłym amiodaronu u chorych, którzy oczekują na wykonanie zabiegu ablacji, gdyż lek ten poprzez swoje przedłużone działanie związane z gromadzeniem się w ustroju, może utrudnić wykonanie skutecznej procedury zabiegowej.

Zabieg przezskórnej ablacji drogi dodatkowej umożliwia całkowite wyleczenie – zniesienie ryzyka wystąpienia potencjalnie śmiertelnych zaburzeń rytmu serca. Skuteczność takiego zabiegu jest bardzo wysoka – sięga 95-98 %, natomiast ryzyko nawrotu arytmii i konieczności wykonania powtórnego zabiegu oscyluje w granicach 3-5%. Ryzyko związane z procedurą zabiegową jest znacznie mniejsze aniżeli to, jakie stwarza obecność anomalii w obrębie układu przewodzącego mięśnia sercowego.