Zespół Eisenmengera – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Diagnostyka wad wrodzonych serca, w których ma miejsce nieprawidłowy przeciek krwi między dużym i małym krążeniem jest bardzo ważna ze względu na możliwość rozwoju nadciśnienia płucnego, które prowadzi do nieodwracalnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym i powstania zespołu Eisenmengera.

Co to jest zespół Eisenmengera?

Wrodzone wady przeciekowe serca, do których należą ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect – ASD), ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect – VSD) oraz drożny przewód tętniczy (ang. patent ductus arteriosus – PDA) prowadzą do powstania nieprawidłowego przepływu krwi z miejsca o wyższym ciśnieniu do miejsca o niższym ciśnieniu czyli tzw. przecieku systemowo-płucnego. W przypadku ASD i VSD przeciek taki skutkuje zwiększonym przepływem krwi przez prawą komorę serca oraz krążenie płucne. Prowadzi to do przerostu prawej komory serca, a wraz z upływem czasu do jej rozstrzeni (ścieńczenie ściany komory utworzonej przez mięsień sercowy). Dochodzi także do poszerzenia prawego przedsionka. Ponieważ naczynia tworzące krążenie płucne nie są przystosowane do przepływu tak dużej ilości krwi, z czasem dochodzi do zmian w ich strukturze.

Prowadzi to do wzrostu ciśnienia krwi w krążeniu płucnym i rozwoju nadciśnienia płucnego. Gdy ciśnienie po prawej stronie serca jest większe niż po lewej stronie, dochodzi do zmiany kierunku przecieku tak, że krew płynie z prawej strony na lewą. Taki przeciek prawo-lewy związany z nadciśnieniem płucnym jest nazywany zespołem Eisenmengera lub inaczej naczyniową chorobą płuc (ang. pulmonary veno-occlusive disease – PVOD). Podobna sytuacja ma miejsce przy PDA, gdzie dochodzi do rozwoju nadciśnienia płucnego i odwrócenia przecieku. Zmiany strukturalne w krążeniu płucnym powstałe na skutek przecieku systemowo-płucnego są nieodwracalne, ponieważ wiążą się z przebudową naczyń płucnych.

Objawy zespołu Eisenmengera

Przeciek z prawej strony serca na lewą jest związany z przepływem krwi ubogiej w tlen do krążenia systemowego, co prowadzi do objawów duszności, zmęczenia, omdleń oraz sinicy centralnej, czyli ciemnoniebieskiego zabarwienia w obrębie skóry i błon śluzowych obejmującego wargi, błonę śluzową jamy ustnej oraz język. Ciągłe niedotlenie prowadzi także do rozwoju palców pałeczkowatych z uwypuklonymi płytkami paznokciowymi. Na skutek braku odpowiedniej ilości tlenu we krwi, dochodzi do zwiększonej produkcji krwinek czerwonych (erytrocytów), które są odpowiedzialne za transport tlenu w organizmie. Z jednej strony zwiększenie liczby erytrocytów pozwala na lepszy transport tlenu do poszczególnych komórek ciała, a z drugiej może dojść do rozwoju zespołu nadmiernej lepkości krwi, któremu towarzyszą objawy pod postacią bólu i zawrotów głowy, zaburzenia widzenia, szumu w uszach, a nawet może dojść do zakrzepicy tętniczej lub żylnej. W przebiegu zespołu Eisenmengera może mieć również miejsce ból w okolicy klatki piersiowej, kołatanie serca oraz krwioplucie.

Zespół Eisenmengera a zalecenia dla pacjenta

Pacjentom z zespołem Eisenmengera zaleca się prowadzenie oszczędzającego trybu życia oraz stałą opiekę kardiologiczną. Osoby z tym zespołem:

  • powinny unikać nadmiernej aktywności fizycznej,
  • mają zakaz palenia tytoniu,
  • nie powinny zachodzić w ciążę,
  • w razie problemu zdrowotnego powinny skonsultować się z kardiologiem,
  • powinny unikać stanów prowadzących do odwodnienia organizmu,
  • powinny być szczepione przeciwko grypie oraz przeciwko pneumokokowemu zapaleniu płuc,
  • nie powinny przebywać na znacznych wysokościach.

Leczenie w zespole Eisenmengera

Leczenie w przebiegu zespołu Eisenmengera jest leczeniem objawowym ze względu na nieodwracalny charakter zmian powstałych w krążeniu płucnym. W zespole nadmiernej lepkości krwi w wybranych przypadkach stosuje się krwioupusty. Leczenie krwioplucia wymagane jest w stanach zagrażających życiu, tj. pęknięcie tętnicy czy tętniczki płucnej – stosuje się wtedy leczenie za pomocą przezskórnej embolizacji (metoda ta jest wykonywana pod kontrolą rentgenowską i polega na dostaniu się do wybranego naczynia za pomocą specjalnego cewnika i zamknięciu go, np. za pomocą metolowej spirali) lub zabiegu chirurgicznego. Farmakologiczne leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu obniżenie ciśnienia krwi panującego w tętnicach płucnych oraz zahamowania niekorzystnych zmian strukturalnych w ich obrębie.

Operacja i przeszczep

U pacjentów, u których leczenie zachowawcze nie przynosi efektu, jedynym sposobem terapii jest przeszczep płuc lub płuc i serca. Ze względu na naturalne ograniczenie tej metody (mała dostępność narządów do transplantacji) jest ona stosowana jedynie u pacjentów, u których stwierdza się niewydolność serca lub bardzo niskie ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej (tzw. ciężka hipoksemia) oraz gdy ryzyko zgonu w ciągu roku bez zastosowania przeszczepu jest większe niż 50 %.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.1


Może cię

Syndrom białego fartucha (u dorosłych, dzieci, w ciąży) – co to jest i jak z nim walczyć?

Syndrom białego fartucha wiąże się z nasilonym stresem podczas wizyty u lekarza. Jego najczęstszym objawem ...

Wysokie tętno – co oznacza i jakie przyczyny ma wysoki puls?

Wysokie tętno, czyli szybkie bicie serca, nie zawsze powinno być powodem do niepokoju. Przyczyną wysokiego ...

Zamykanie naczynek

Rozszerzone naczynka, prowadzące do powstawania tak zwanych pajączków, to uciążliwy problem dotykający przede wszystkim kobiety. ...

Zimne stopy – jakie są przyczyny i sposoby na marznące stopy?

Pacjenci często skarżą się na zimne stopy. Marznące stopy mogą być objawem chwilowego wychłodzenia. Gdy ...

Wideo – Zaburzenia rytmu serca

Łagodne zaburzenia rytmu serca, w postaci skurczów dodatkowych, są obecne prawie u wszystkich ludzi. Problem ...

Wideo – Bóle głowy

Bóle głowy mogą mieć związek z naszą codzienną aktywnością – czytaniem przy niedostatecznym świetle, dług ...

Zakrzepica tętnicza – przyczyny, objawy, leczenie operacyjne i leki

Zakrzepica tętnicza polega na zamykaniu światła tętnicy, powodując zwykle ostry ból przy niedokrwieniu kończyny. Przyczyną ...

Dławica Prinzmetala

Zdarza Ci się dosyć często w godzinach nocnych, podczas odpoczynku odczuwać silny, rozlany ból w ...

Wady serca – wrodzone i nabyte u dorosłych – objawy, rodzaje i leczenie

Wady serca dzielą się na nabyte i wrodzone, proste i złożone. Nabyte to najczęściej wady ...

Krioablacja – wskazania, powikłania, skuteczność

Krioablacja jest jedną z metod wykorzystywanych w leczeniu migotania przedsionków. Jest to bezpieczna, mało inwazyjna ...

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD ang. atrial septal defect) jest drugą co do częstości, po ubytku ...

Chromanie przestankowe – przyczyny, objawy, leczenie, zapobieganie

Chromanie przestankowe to wynik zwężeń lub niedrożności w obrębie tętnic obwodowych. Skutkuje to niedokrwieniem kończyn ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon