Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (zespół Hughesa) jest chorobą układową, w przebiegu której dochodzi do wytwarzania krążących we krwi autoprzeciwciał antyfosfolipidowych. Ich obecność sprzyja powstawaniu zakrzepicy w naczyniach tętniczych i żylnych. Wystąpienie zespołu antyfosfolipidowego jest szczególnie niebezpieczne dla kobiet w ciąży, gdyż zwiększa ryzyko niepowodzeń położniczych (takich jak poronienie, czy obumarcie płodu).

Czym jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy, znany również jako zespół Hughesa, to choroba wpływająca na wszystkie tkanki i narządy ludzkiego organizmu. Jest ona spowodowana niewłaściwą funkcją układu odpornościowego. Komórki odpowiadające za odporność i walkę z zakażeniami produkują przeciwciała, skierowane przeciwko własnemu organizmowi (tzw. autoprzeciwciała). Wytworzone autoprzeciwciała krążą we krwi sprzyjając powstawaniu zakrzepów w naczyniach żylnych i tętniczych, a u kobiet w ciąży mogą spowodować poronienie lub obumarcie płodu.

Przyczyny pojawienia się przeciwciał pozostają nieznane, mogą być wynikiem działania czynników środowiskowych (w tym infekcji np. wirusowych), u osób posiadających specyficzne predyspozycje genetyczne. Ogólnie zespół antyfosfolipidowy klasyfikuje się jako:

  • pierwotny – stanowiący chorobą samą w sobie, niezwiązany z innymi schorzeniami;
  • wtórny – współistniejący z innymi chorobami (najczęściej zespół antyfosfolipidowy pojawia się w przebiegu chorób tkanki łącznej, szczególnie tocznia rumieniowatego układowego).

Jakie są objawy zespołu antyfosfolipidowego?

Można wymienić kilka objawów zespołu antyfosfolipidowego:

  • Zakrzepica – jest najczęstszym objawem klinicznym zespołu Hughesa. W około 60 % przypadków do zakrzepicy dochodzi w łożysku żylnym, w 28 % w naczyniach tętniczych, a w 13 % zakrzepica pojawia się zarówno w naczyniach żylnych, jak i tętniczych. Dominują objawy zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych, a w około połowie przypadków dochodzi także do zatorowości płucnej. W naczyniach tętniczych do zakrzepicy dochodzi głównie w tętnicach mózgowia. Zakrzepica naczyń mózgu objawia się udarem niedokrwiennym lub przejściowym niedokrwieniem mózgu (zaburzenia neurologiczne ustępują w ciągu 24 godzin od pojawienia się). Zajęcie tętnic unaczyniających gałkę oczną może manifestować się przejściowymi lub trwałymi zaburzeniami widzenia, do ślepoty włącznie;
  • Niepowodzenia położnicze – obejmują wystąpienie:
  • Symptomy związane z zajęciem struktur serca – uszkodzenie zastawek serca w postaci pogrubienia i upośledzenia ruchomości płatków bądź rozwoju wegetacji na elementach zastawkowych. Zakrzepica tętnic wieńcowych może doprowadzić do zawału serca. W wyniku zakrzepów powstających wewnątrz mięśnia sercowego może dojść do upośledzenia jego kurczliwości, a nawet rozwoju niewydolności serca;
  • Zajęcie naczyń nerkowych – może manifestować się nadciśnieniem tętniczym, ale również obecnością białka, czy elementów morfotycznych krwi w moczu;
  • Symptomy dermatologiczne – najczęściej objawiają się w postaci tzw. siności siatkowatej (czerwono niebieskich zmian skórnych układających się w formie sieci), a w dalszej kolejności owrzodzeniami i martwicą skóry.

Specyficzną postacią zespołu antyfosfolipidowego jest tak zwany katastrofalny zespół antyfosfolipidowy,nazywany również zespołem Ashersona. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem, z rozwojem ostrej niewydolności wielonarządowej i uszkodzeniem przynajmniej trzech narządów, a w szczególności nerek oraz płuc, a także serca i ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku zakrzepicy małych naczyń włosowatych.

Jak rozpoznać zespół antyfosfolipidowy?

Aby rozpoznać zespół antyfosfolipidowy, konieczne jest wystąpienie co najmniej jednego epizodu zakrzepicy żylnej lub tętniczej, bądź straty ciąży potwierdzonego odpowiednimi badaniami (tzw. kryterium kliniczne), a także stwierdzenie we krwi obecności przynajmniej jednego rodzaju przeciwciał charakterystycznych dla zespołu Hughesa (tzw. kryterium laboratoryjne).

Jako stratę ciąży definiuje się:

  • co najmniej jedno obumarcie prawidłowego rozwijającego się płodu po 10 tygodniu ciąży;
  • co najmniej jedno przedwczesne urodzenie prawidłowo rozwijającego się noworodka przed ukończeniem 34 tygodnia ciąży, powiązane z obecnością stanu przedrzucawkowego bądź rzucawki, a także ciężkiego zaburzenia funkcji łożyska;
  • co najmniej trzy spontaniczne poronienia przed ukończeniem 10 tygodnia ciąży o niewyjaśnionej przyczynie. Konieczne jest wykluczenie nieprawidłowości budowy narządów rodnych oraz zaburzeń hormonalnych u matki, a także zaburzeń liczby i struktury chromosomów u obojga rodziców.

Przeciwciała charakterystycznie występujące w zespole Hughesa w podwyższonych stężeniach to tak zwane przeciwciała antyfosfolipidowe, do których należą:

  • przeciwciała antykardiolipinowe (stwierdzane klasie IgM lub IgG),
  • przeciwciała przeciwko β2- glikoproteinie (również wykrywane w klasie swoistości IgM lub IgG),
  • antykoagulant toczniowy.

Dla potwierdzenia rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego, konieczne jest co najmniej dwukrotne stwierdzenie obecności we krwi podwyższonych stężeń przeciwciał antyfosfolipidowych w dwunastotygodniowych odstępach czasu. Kilkukrotne badanie obecności przeciwciał ma na celu wykluczenie sytuacji, kiedy autoprzeciwciała występują przejściowo i nie mają znaczenia klinicznego.

Symptomy pojawiające się w przebiegu klinicznym zespołu antyfosfolipidowego muszą być skorelowane czasowo z wykryciem obecności swoistych przeciwciał. Nie można postawić diagnozy zespołu Hughesa, gdy objawy kliniczne wystąpiły w czasie krótszym niż dwanaście tygodni lub dłuższym niż pięć lat po stwierdzeniu przeciwciał.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Jak leczyć zespół antyfosfolipidowy? Dotychczas nie ustalono jednoznacznego sposobu leczenia zespołu antyfosfolipidowego. Terapia zespołu antyfosfolipidowego obejmuje głównie objawowe leczenie przeciwzakrzepowe. Stosuje się kwas acetylosalicylowy, heparynę drobnocząsteczkową oraz doustne antykoagulanty. Coraz częściej zastosowanie znajdują leki fibrynolityczne, bezpośrednio oddziałujące na rozpuszczenie zakrzepu. We wtórnej postaci zespołu antyfosfolipidowego, gdy z zespołem Hughesa współwystępują choroby tkanki łącznej lub małopłytkowość, stosowane są glikortykosteroidy, przeważnie w postaci doustnej. Leczenie katastrofalnej postaci zespołu Hughesa obejmuje ponadto wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.2


Może cię

Fetoskopia

Fetoskopia to inaczej biopsja tkanek płodu. Fetoskopię zalicza się do inwazyjnych badań prenatalnych. Badanie obarczone ...

Poronienie nawykowe

Poronienie nawykowe to sytuacja, kiedy poronienie samoistne wystąpiło co najmniej trzykrotnie. Poronienie nawykowe najczęściej jest ...

Stan przedrzucawkowy

Stan przedrzucawkowy zwany preeklampsją jest to zespół objawów chorobowych pojawiający się po ukończonym 20. tygodniu ...

Objawy i leczenie zatrucia ciążowego

Zatrucie ciążowe, zwane gestozą, dotyczy 6-20 % ciężarnych i stanowi jedną z głównych przyczyn zgonu ...

Nadciśnienie i stan przedrzucawkowy w ciąży

Niewystarczające ukrwienie bądź przedwczesne oddzielenie łożyska mogą być efektem nadciśnienia tętniczego, które może poważnie zagrozić ...

Nadciśnienie w ciąży

Nadciśnienie w ciąży to poważny problem zarówno dla matki, jak i dla życia dziecka. Przewlekłe ...

Nagłe cięcie cesarskie

Operacyjne rozwiązane porodu nosi nazwę cesarskiego cięcia. Powinno być ono przeprowadzone, gdy istnieją konkretne wskazana ...

Zespół antyfosfolipidowy a poronienie

Zespół antyfosfolipidowy oznacza nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego i wytworzenie przeciwciał przeciwko tkankom własnego organizmu, co ...

Ciąża mnoga – ciąża wysokiego ryzyka?

Ciąża mnoga na pewno wiąże się z większą ilością zagrożeń niż ciąża pojedyncza. Jednak nie ...

Przyrost masy ciała w ciąży

W czasie trwania ciąży każda kobieta przybiera na wadze. Składa się na to wiele czynników: ...

Poronienie

Poronienie to najczęstsze powikłanie ciąży. Szacuje się, że około 25% wszystkich kobiet, które zaszły w ...

31 tydzień ciąży

Maluch ciągle przybywa na wadze. Dziecko zwiększa swoją masę o około 200 gramów. Reaguje zmianą ...

Komentarze i opinie (1)


podawanie antykoagulantów pochodnych kumaryn oraz kortykosteroidu powoduje przypadku tych pierwszych wyplukanie witaminy k2 przypadku tych drugich wypłukanie witaminy d3 wapnia. efektem są słabe kości, kruche naczynia, problemy kolagenem ze skórą oraz związku wypłukiwaniem wyżej wymienionych witamin niemożność odbudowania wymienionych uszkodzeń. to tylko jeden problemów. gdzieś przeczytałem, że wiek xx przyniósł dwie bardzo ciekawe choroby, aids zespół antyfosfolipidowy. od mojego lekarza usłyszałem, że niewiele robi się tej sprawie, ponieważ... jest to nieopłacalne, jest nas chorych zbyt mało choroba jest zbyt skomplikowana. przynajmniej był szczery. kiedy zapytałem, czy można jakoś spróbować przeciwdziałać negatywnym skutkom wieloletniego zażywania leków przeciwzakrzepowych sterydu, uśmiechną sie tylko pod nosem. ja wiem, czarodziejem nie jest, ale miedzy innymi ten zespól to jego specjalizacja. może trochę inwencji mości medycy? zakrzepy złapały mnie, kiedy miałem 15 lat. płytki spadły mi do praktycznie zera, kiedy miałem 29 lat wiec przebieg niemal książkowy teraz mam lat 46 więc młodość dorosłe życie do dnia dzisiejszego obserwuję destrukcję mojego organizmu wyniku zażywanych lęków. wymienianie detali nie ma sensu. tu nie ma wystarczająco miejsca nie to chodzi żeby licytować dolegliwości. może byście się po prostu wzieli za to, bo pozoru ustabilizowany zespół wcale nie jest łatwy życiu patrząc dystansu tych wszystkich lat. dobija poczucie bezradności, bo... jesteśmy nieopłacalni. miłego weekendu specjaliści. dobrego samopoczucia. zdrowia życzę.
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon