Przełożenie wielkich pni tętniczych

Co to jest przełożenie wielkich pni tętniczych?

W celu łatwiejszego zrozumienia na czym polega przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. TGA – Transposition Of The Great Arteries) ważna jest znajomość zmian, jakie mają miejsce w układzie sercowo-naczyniowym w TGA.

W prawidłowych warunkach w sercu od prawej komory odchodzi pień płucny, który dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną. Natomiast z lewej komory odchodzi aorta wstępująca, która przechodząca w łuk aorty i aortę zstępującą.

W przełożeniu wielkich pni tętniczych dochodzi do zamiany naczyń odchodzących od komór w taki sposób, że z prawej komory serca odchodzi aorta wstępująca, a z lewej pień płucny. Takie nieprawidłowe odejście dużych naczyń prowadzi do powstania zaburzeń w przepływie krwi bogatej w tlen, dlatego jest to wada zawsze prowadząca do śmierci dziecka. Noworodek jest w stanie przeżyć jedynie dzięki drożnemu przewodowi tętniczemu (jest to naczynie, które łączy lewą tętnicę płucną z aortą zstępującą) oraz drożnemu otworowi owalnemu (jest to otwór w przegrodzie oddzielającej prawy przedsionek od lewego). Przewód tętniczy oraz otwór owalny są prawidłowymi strukturami w życiu płodowym i ulegają zamknięciu po urodzeniu.

Diagnostyka prenatalna przełożenia wielkich pni tętniczych

Diagnostyka prenatalna, czyli ta wykonywana przed narodzinami dziecka za pomocą USG, powinna zostać przeprowadzona przez ginekologa około 20 tygodnia ciąży. W przypadku podejrzenia nieprawidłowości w sercu płodu wynikających z przełożenia wielkich pni tętniczych, pacjentka powinna zostać skierowana do specjalistycznego ośrodka, w którym kardiolodzy dziecięcy będą w stanie ocenić rodzaj wady oraz możliwość jej leczenia.

Leczenie przełożenia wielkich pni tętniczych

Po urodzeniu, życie dziecka jest zależne od drożnego przewodu tętniczego (dlatego wada ta jest także zaliczana do tzw. wad przewodozależnych), a także od drożności otworu owalnego lub innego ubytku w przegrodzie serca, który umożliwia mieszanie się krwi bogatej w tlen i tej ubogiej w tlen.

W celu utrzymania przepływu krwi w przewodzie tętniczym podaje się dziecku prostaglandynę E₁ (PGE₁). Związek ten występuje naturalnie w organizmie człowieka i powoduje m.in. rozszerzenie naczyń krwionośnych w tym przewodu tętniczego. Takie leczenie farmakologiczne pozwala na przetransportowanie noworodka do ośrodka kardiochirurgii dziecięcej w celu inwazyjnego leczenia wady.

Zabieg Rashkinda

Zabieg Rashkinda (inaczej atrioseptostomia balonowa metodą Rashkinda) – metoda ta jest stosowana w przypadku braku możliwości szybkiego przystąpienia do leczenia chirurgicznego. Zabieg ten jest wykonywany przez kardiologów dziecięcych. Polega on na przezskórnym umieszczeniu przez żyłę udową, specjalnego cewnika zakończonego balonikiem, którym dociera się do prawego przedsionka, a potem przechodzi do lewego przedsionka przez otwór owalny.

Następny krok zabiegu leczenia przełożenia wielkich pni tętniczych polega na wypełnieniu balonu płynem i cofnięciu cewnika z powrotem do prawego przedsionka. Pozwala to na poszerzenie otworu owalnego i tym samym zwiększenie przepływu krwi bogatej w tlen z lewej strony serca na prawą. Zabieg jest wykonywany pod kontrolą obrazu radiologicznego lub coraz częściej pod kontrolą echokardiografii (echokardiografia działa tak sam jak USG z tą różnicą, że badanie jest przystosowane do badania struktur serca).

Operacja Jatene’a

Operacja Jatene’a (korekcja anatomiczna) – jest to chirurgiczna naprawa wady serca. Zabieg ten polega na odcięciu tętnicy płucnej oraz aorty wstępującej tuż przy ich odejściu od komór, przeszyciu tętnic wieńcowych (są to tętnice, które doprowadzają krew do mięśnia sercowego)z początkowego odcinka aorty wstępującej do początkowego odcinka pnia płucnego, a następnie wszyciu aorty wstępującej do lewej komory serca, a pnia płucnego do prawej komory serca.

Korekcja anatomiczna jest wykonywana z użyciem maszyny płuco-serce, która pozwala przejąć funkcje serca oraz płuc dziecka w trakcie trwania zabiegu.

Organizm dziecka jest schładzany do odpowiedniej temperatury (tzw. hipotermia), dzięki czemu organy wrażliwe na niedotlenie takie jak serc i mózg są dodatkowo chronione w trakcie zabiegu.

Operacja metodą Mustarda lub metodą Senninga

Operacja metodą Mustarda lub metodą Senninga (korekcja fizjologiczna) – jest to chirurgiczna korekcja wewnątrz przedsionków serca, która umożliwia skierowanie krwi w taki sposób, aby krew bogata w tlen trafiła do aorty i dalej do innych narządów, a krew uboga w tlen do krążenia płucnego. Zabieg ten jest wykonywany w przypadku istnienia dodatkowych zmian w budowie serca, które zwiększają ryzyko wykonania korekcji anatomicznej. Do takich zmian zaliczamy:

• pojedynczą tętnicę wieńcową (w prawidłowych warunkach są dwie główne tętnice wieńcowe),
• nieprawidłowe ułożenie tętnic wieńcowych,
• wady w obrębie zastawki płucnej.

Kontrola pacjentów po operacyjnym leczeniu TGA

Ponieważ leczenie operacyjne zarówno poprzez wykonanie korekcji anatomicznej jak i fizjologicznej wiąże się z późnymi powikłaniami po zabiegu, pacjenci powinni być kontrolowani u kardiologa co najmniej raz w roku.

W szereg badań diagnostycznych wchodzi:

• badanie echokardiograficzne,
• badanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego (ang. cardiovascularmagnetic resonance -CMR),
• badanie EKG lub wykonanie badania holterowskiego (jest to zapis EKG z całej doby).

Do późnych powikłań po leczeniu TGA należą:

• zaburzenia rytmu serca,
• niewydolność serca,
• niedokrwienie mięśnia sercowego,

przecieki oraz zwężenia w obrębie poszczególnych struktur serca.