Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (syn. choroba Hortona, zapalenie tętnicy skroniowej) to schorzenie o niewyjaśnionej etiologii, które dotyczy przede wszystkim ludzi starszych – szczyt zachorowań przypada na siódmą dekadę życia. Choroba jest przedstawicielem pewnej grupy układowych chorób tkanki łącznej, zwanej układowymi zapaleniami naczyń.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – epidemiologia

Grupa ryzyka

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic występuje niemal wyłącznie u osób powyżej 50 roku życia, częściej u kobiet. Zapadalność na to schorzenie różni się znacznie w różnych regionach geograficznych tzn.:

  • wysoką zapadalność stwierdzono w Skandynawii i niektórych regionach Stanów Zjednoczonych zamieszkiwanych przez populację skandynawską (ponad 20 przypadków na 100 tysięcy osób),
  • niemal trzy razy niższą zapadalność zanotowano na południu Europy.

Na tej podstawie należy przyjąć, że średnia zapadalność na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic w Europie wynosi około 12 przypadków na 100 tysięcy osób.

Uwarunkowania genetyczne

Dotychczas udało się opisać rodzinne występowanie choroby, jak również związek z niektórymi antygenami głównego układu zgodności tkankowej, takimi jak: HLA-DR4 oraz HLA-DRB1.

Związek z polimialgią reumatyczną

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic ma ścisły związek z innym schorzeniem z grupy tzw. układowych chorób tkanki łącznej, a mianowicie z polimialgią reumatyczną. Najczęściej polimialgia reumatyczna występuje samodzielnie, ale obserwuje się ją również u 40-50 % chorych na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Choroba ta charakteryzuje się występowaniem sztywności, tkliwości i bólu mięśni szyi, barków, grzbietu, pośladków i ud.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – przyczyny i patogeneza

Lokalizacja procesu chorobowego

Olbrzymiokomókowe zapalenie tętnic zajmuje tętnice średniego i dużego kalibru, a jego charakterystyczną cechą jest objęcie zmianami jednej lub większej liczby gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, zwłaszcza tętnicy skroniowej. Jednak jako choroba układowa może obejmować tętnice o różnej lokalizacji (zwłaszcza aortę i jej główne gałęzie) – wg częstości zajęcia przez proces zapalny są to kolejno:

  • tętnice kręgowe,
  • tętnice rzęskowe tylne,
  • tętnice oczne,
  • tętnice szyjne wewnętrzne,
  • tętnice szyjne zewnętrzne,
  • tętnice środkowe siatkówki,
  • rzadko: tętnice ramienne, tętnice biodrowe i tętnice udowe.

Warto podkreślić, że w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic naczynia śródmózgowe pozostają nietknięte.

Charakterystyka zmian chorobowych

Obraz mikroskopowy ukazuje toczący się proces zapalny w obrębie całej ściany tętnicy. Naciek zapalny złożony jest z komórek jednojądrowych (limfocytów) i komórek olbrzymich (stąd nazwa choroby). Dochodzi do proliferacji (rozrostu) błony wewnętrznej oraz fragmentacji blaszki sprężystej wewnętrznej tętnic. Efektem opisanych zmian zachodzących w naczyniach są narządowe objawy będące wynikiem niedokrwienia.

Patogeneza choroby

Patogeneza choroby pozostaje nieznana, choć pod uwagę brane są:

  • czynniki środowiskowe,
  • czynniki infekcyjne,
  • czynniki genetyczne.

Na dzień dzisiejszy uważa się, że olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest chorobą wywołaną nieznanym antygenem, w patogenezie której decydującą rolę odgrywają limfocyty T, makrofagi i komórki dendrytyczne umiejscowione na granicy warstwy środkowej tętnicy i przydanki (łącznotkankowej warstwy zewnętrznej tętnic). Uwalniane mediatory zapalne przyczyniają się do fragmentacji błony sprężystej wewnętrznej tętnic i wywołują procesy regeneracyjne, czego skutkiem jest hiperplazja (rozrost) błony wewnętrznej i neoangiogeneza (tworzenie nowych naczyń).

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – objawy choroby

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się współwystępowaniem następujących dwóch grup objawów chorobowych:

  • objawów związanych z obecnością mediatorów zapalenia,
  • objawów będących konsekwencją niedokrwienia obszarów unaczynionych przez tętnice objęte procesem zapalnym.

Objawy związane z procesem zapalnym

Kliniczny zespół objawów będący wynikiem toczącego się w organizmie procesu zapalnego złożony jest z:

  • gorączki,
  • niedokrwistości (anemii),
  • przyspieszonego OB.

Do innych objawów z tej grupy należą:

  • zmęczenie,
  • brak apetytu,
  • złe samopoczucie,
  • utrata masy ciała,
  • pocenie się,
  • bóle stawów,
  • towarzysząca polimialgia reumatyczna.

Objawy niedokrwienne

Wśród pacjentów, u których zmiany chorobowe obejmują tętnicę skroniową, objawem dominującym są bóle głowy, którym może towarzyszyć tkliwość oraz pogrubienie lub guzki w przebiegu tego naczynia. Co więcej, we wczesnej fazie choroby może być widoczne pulsowanie tętnicy skroniowej, natomiast w późniejszym okresie naczynie to nierzadko ulega całkowitemu zamknięciu.

W przebiegu choroby może, ponadto, wystąpić:

  • ból skóry owłosionej głowy,
  • chromanie żuchwy i języka (czyli osłabienie mięśni żwaczy oraz związana z tym bolesność w trakcie żucia),
  • objawy neurologiczne w postaci mono- lub polineuropatii nawet u 30 % chorych, bardzo rzadko natomiast w postaci napadów przemijającego niedokrwienia mózgu lub udaru mózgu.

Do groźnych powikłań olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (zwłaszcza u pacjentów nieleczonych) należy niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego, mogąca prowadzić do istotnych zaburzeń widzenia, a u niektórych nawet do nagłej ślepoty. Jednakże zanim dojdzie do utraty wzroku, większość pacjentów zgłasza dolegliwości związane z głową lub oczami. Zachowanie czujności wobec takich objawów wraz z odpowiednim leczeniem pozwalają zazwyczaj na uniknięcie powikłań.

Z innych opisanych dotychczas dolegliwości w przebiegu choroby, na uwagę zasługują:

  • chromanie kończyn,
  • udary,
  • zawały serca,
  • zawały narządowe.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wiąże się, ponadto, ze zwiększonym ryzykiem powstawania tętniaków aorty, które zwykle stanowią późne powikłanie i mogą ulegać rozwarstwieniu prowadząc nieuchronnie do zgonu.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – badania pomocnicze

Badania laboratoryjne

Do charakterystycznych cech laboratoryjnych, poza przyspieszonym OB, należy niedokrwistość (normochromiczna lub niedobarwliwa). Często stwierdzane są także zaburzenia czynności wątroby, zwłaszcza zwiększona aktywność enzymu fosfatazy zasadowej. Opisywano ponadto zwiększone stężenie immunoglobulin klasy G (IgG) oraz dopełniacza w surowicy krwi.

Badania obrazowe

Spośród badań obrazowych, w zależności od lokalizacji objawów, zastosowanie znajdują:

  • ultrasonografia (USG) z badaniem doplerowskim,
  • arteriografia,
  • tomografia komputerowa (TK),
  • rezonans magnetyczny (MR),
  • pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

USG, MR oraz PET mogą uwidocznić cechy zapalenia ściany naczyniowej, natomiast USG, agio-TK oraz arteriografia służą do obrazowania powikłań takich jak zwężenia czy niedrożność zajętych tętnic, tętniaki oraz rozwarstwienie aorty.

Inne badania

U wszystkich chorych należy dążyć do wykonania biopsji tętnicy skroniowej, nie później niż dwa tygodnie po rozpoczęciu leczenia. Badanie histopatologiczne bioptatu potwierdza rozpoznanie kliniczne choroby.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę inne jednostki z grupy układowych zapaleń naczyń, takie jak:

  • choroba Takayasu (syn. choroba bez tętna),
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawna nazwa: ziarniniak Wegenera),
  • guzkowe zapalenie tętnic.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – leczenie

Lekami pierwszego rzutu stosowanymi w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic są glikokortykosteroidy (GKS). Leczenie za ich pomocą prowadzi się przez okres kilku tygodni, do czasu ustąpienia dolegliwości i normalizacji laboratoryjnych wskaźników stanu zapalnego (OB, CRP). Zdarzają się jednak nawroty, zmuszające do kontynuowania kortykoterapii nawet przez kilka lat. Przewlekłe stosowanie glikokortykosteroidów wymaga stosowania profilaktyki osteoporozy.

U chorych, którzy są szczególnie zagrożeni wystąpieniem powikłań kortykoterapii (do grupy tej należą pacjenci z wcześniej istniejącą cukrzycą, osteoporozą czy nadciśnieniem tętniczym) można rozważyć dołączenie innego leku – metotreksatu. Metotreksat zmniejsza ryzyko nawrotu choroby i pozwala zmniejszyć łączną dawkę GKS.

U chorych z nawracającą postacią choroby lub wymagającą stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów można zastanowić się nad włączeniem leków z grupy inhibitorów TNF-alfa, choć wyniki dotychczas przeprowadzonych badań nie są jednoznaczne.

U przeważającej liczby chorych zaleca się, ponadto, stosowanie kwasu acetylosalicylowego (ASA) jako prewencję pierwotną utraty wzroku i udarów mózgu.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Owrzodzenia żylne nóg, podudzi, goleni, kostek – badania, leczenie, operacja

Owrzodzenia żylne podudzi, będące skutkiem zaawansowanej niewydolności żylnej, są bardzo poważnym problemem. Owrzodzenia na podudziach, ...

Jak obniżyć trójglicerydy? Co robić przy podwyższonych trójglicerydach?

Trójglicerydy stanowią ważne źródło materiałów energetycznych, niezbędnych organizmowi do prawidłowego funkcjonowania. Jednak podwyższone trójglicerydy mają ...

Przyczyny powstawania żylaków

Żylaki kończyn dolnych to najczęstsza manifestacja kliniczna przewlekłej niewydolności żylnej. To nie tylko problem kosmetyczny. ...

Zator tłuszczowy – co to jest, przyczyny, objawy, kryteria diagnostyczne, leczenie, rokowania

Zator tłuszczowy może wystąpić po złamaniu (zwłaszcza kości długich) oraz po liposukcji czy nieodpowiednio podanym ...

Obrzęk kostek – przyczyny, leczenie i domowe sposoby na opuchnięte kostki

Obrzęki kostek są częstą dolegliwością, z którą zmagają się zwłaszcza osoby starsze. Wśród przyczyn opuchlizny ...

Dlaczego żylaki są groźne? Jakie są skutki żylaków?

Żylaki są poważnym problemem nie tylko kosmetycznym, ale przede wszystkim zdrowotnym. Istnieje szereg skutków żylaków, ...

Choroba Takayasu – przyczyny, objawy, badania, leczenie, powikłania, rokowanie

Choroba Takayasu jest rzadko występującą chorobą tętnic. Jej przyczyny nie są do końca poznane. Ze ...

Wideo – Kardiomiopatie

Kardiomiopatie są chorobami mięśnia sercowego. Kiedyś dzielono je na pierwotne i wtórne, dziś używając pojęcia ...

Zator tętnicy płucnej – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie, śmiertelność

Zator tętnicy płucnej oznacza stan, kiedy materiał zatorowy, czyli fragment skrzepu z żył głębokich kończyn ...

Zespół preekscytacji – co to jest, jakie są objawy i leczenie?

Zespoły preekscytacji to grupa schorzeń wrodzonych, związanych z obecnością dodatkowego pęczka mięśniowego, umożliwiającego przewodzenie pobudzenia ...

Choroba Kawasaki – jakie są przyczyny, objawy i leczenie choroby Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego to schorzenie o ostrym przebiegu powodujące zapalenie tętnic. choroba jest diagnozowana przede wszystkim ...

Jakie są przyczyny i objawy miażdżycy?

Skąd się bierze miażdżyca? Miażdżyca to choroba charakteryzująca się bardzo podstępnym przebiegiem. Przez wiele lat ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon