Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (syn. choroba Hortona, zapalenie tętnicy skroniowej) to schorzenie o niewyjaśnionej etiologii, które dotyczy przede wszystkim ludzi starszych – szczyt zachorowań przypada na siódmą dekadę życia. Choroba jest przedstawicielem pewnej grupy układowych chorób tkanki łącznej, zwanej układowymi zapaleniami naczyń.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – epidemiologia

Grupa ryzyka

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic występuje niemal wyłącznie u osób powyżej 50 roku życia, częściej u kobiet. Zapadalność na to schorzenie różni się znacznie w różnych regionach geograficznych tzn.:

  • wysoką zapadalność stwierdzono w Skandynawii i niektórych regionach Stanów Zjednoczonych zamieszkiwanych przez populację skandynawską (ponad 20 przypadków na 100 tysięcy osób),
  • niemal trzy razy niższą zapadalność zanotowano na południu Europy.

Na tej podstawie należy przyjąć, że średnia zapadalność na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic w Europie wynosi około 12 przypadków na 100 tysięcy osób.

Uwarunkowania genetyczne

Dotychczas udało się opisać rodzinne występowanie choroby, jak również związek z niektórymi antygenami głównego układu zgodności tkankowej, takimi jak: HLA-DR4 oraz HLA-DRB1.

Związek z polimialgią reumatyczną

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic ma ścisły związek z innym schorzeniem z grupy tzw. układowych chorób tkanki łącznej, a mianowicie z polimialgią reumatyczną. Najczęściej polimialgia reumatyczna występuje samodzielnie, ale obserwuje się ją również u 40-50 % chorych na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Choroba ta charakteryzuje się występowaniem sztywności, tkliwości i bólu mięśni szyi, barków, grzbietu, pośladków i ud.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – przyczyny i patogeneza

Lokalizacja procesu chorobowego

Olbrzymiokomókowe zapalenie tętnic zajmuje tętnice średniego i dużego kalibru, a jego charakterystyczną cechą jest objęcie zmianami jednej lub większej liczby gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, zwłaszcza tętnicy skroniowej. Jednak jako choroba układowa może obejmować tętnice o różnej lokalizacji (zwłaszcza aortę i jej główne gałęzie) – wg częstości zajęcia przez proces zapalny są to kolejno:

  • tętnice kręgowe,
  • tętnice rzęskowe tylne,
  • tętnice oczne,
  • tętnice szyjne wewnętrzne,
  • tętnice szyjne zewnętrzne,
  • tętnice środkowe siatkówki,
  • rzadko: tętnice ramienne, tętnice biodrowe i tętnice udowe.

Warto podkreślić, że w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic naczynia śródmózgowe pozostają nietknięte.

Charakterystyka zmian chorobowych

Obraz mikroskopowy ukazuje toczący się proces zapalny w obrębie całej ściany tętnicy. Naciek zapalny złożony jest z komórek jednojądrowych (limfocytów) i komórek olbrzymich (stąd nazwa choroby). Dochodzi do proliferacji (rozrostu) błony wewnętrznej oraz fragmentacji blaszki sprężystej wewnętrznej tętnic. Efektem opisanych zmian zachodzących w naczyniach są narządowe objawy będące wynikiem niedokrwienia.

Patogeneza choroby

Patogeneza choroby pozostaje nieznana, choć pod uwagę brane są:

  • czynniki środowiskowe,
  • czynniki infekcyjne,
  • czynniki genetyczne.

Na dzień dzisiejszy uważa się, że olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest chorobą wywołaną nieznanym antygenem, w patogenezie której decydującą rolę odgrywają limfocyty T, makrofagi i komórki dendrytyczne umiejscowione na granicy warstwy środkowej tętnicy i przydanki (łącznotkankowej warstwy zewnętrznej tętnic). Uwalniane mediatory zapalne przyczyniają się do fragmentacji błony sprężystej wewnętrznej tętnic i wywołują procesy regeneracyjne, czego skutkiem jest hiperplazja (rozrost) błony wewnętrznej i neoangiogeneza (tworzenie nowych naczyń).

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – objawy choroby

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się współwystępowaniem następujących dwóch grup objawów chorobowych:

  • objawów związanych z obecnością mediatorów zapalenia,
  • objawów będących konsekwencją niedokrwienia obszarów unaczynionych przez tętnice objęte procesem zapalnym.

Objawy związane z procesem zapalnym

Kliniczny zespół objawów będący wynikiem toczącego się w organizmie procesu zapalnego złożony jest z:

  • gorączki,
  • niedokrwistości (anemii),
  • przyspieszonego OB.

Do innych objawów z tej grupy należą:

  • zmęczenie,
  • brak apetytu,
  • złe samopoczucie,
  • utrata masy ciała,
  • pocenie się,
  • bóle stawów,
  • towarzysząca polimialgia reumatyczna.

Objawy niedokrwienne

Wśród pacjentów, u których zmiany chorobowe obejmują tętnicę skroniową, objawem dominującym są bóle głowy, którym może towarzyszyć tkliwość oraz pogrubienie lub guzki w przebiegu tego naczynia. Co więcej, we wczesnej fazie choroby może być widoczne pulsowanie tętnicy skroniowej, natomiast w późniejszym okresie naczynie to nierzadko ulega całkowitemu zamknięciu.

W przebiegu choroby może, ponadto, wystąpić:

  • ból skóry owłosionej głowy,
  • chromanie żuchwy i języka (czyli osłabienie mięśni żwaczy oraz związana z tym bolesność w trakcie żucia),
  • objawy neurologiczne w postaci mono- lub polineuropatii nawet u 30 % chorych, bardzo rzadko natomiast w postaci napadów przemijającego niedokrwienia mózgu lub udaru mózgu.

Do groźnych powikłań olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (zwłaszcza u pacjentów nieleczonych) należy niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego, mogąca prowadzić do istotnych zaburzeń widzenia, a u niektórych nawet do nagłej ślepoty. Jednakże zanim dojdzie do utraty wzroku, większość pacjentów zgłasza dolegliwości związane z głową lub oczami. Zachowanie czujności wobec takich objawów wraz z odpowiednim leczeniem pozwalają zazwyczaj na uniknięcie powikłań.

Z innych opisanych dotychczas dolegliwości w przebiegu choroby, na uwagę zasługują:

  • chromanie kończyn,
  • udary,
  • zawały serca,
  • zawały narządowe.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wiąże się, ponadto, ze zwiększonym ryzykiem powstawania tętniaków aorty, które zwykle stanowią późne powikłanie i mogą ulegać rozwarstwieniu prowadząc nieuchronnie do zgonu.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – badania pomocnicze

Badania laboratoryjne

Do charakterystycznych cech laboratoryjnych, poza przyspieszonym OB, należy niedokrwistość (normochromiczna lub niedobarwliwa). Często stwierdzane są także zaburzenia czynności wątroby, zwłaszcza zwiększona aktywność enzymu fosfatazy zasadowej. Opisywano ponadto zwiększone stężenie immunoglobulin klasy G (IgG) oraz dopełniacza w surowicy krwi.

Badania obrazowe

Spośród badań obrazowych, w zależności od lokalizacji objawów, zastosowanie znajdują:

  • ultrasonografia (USG) z badaniem doplerowskim,
  • arteriografia,
  • tomografia komputerowa (TK),
  • rezonans magnetyczny (MR),
  • pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

USG, MR oraz PET mogą uwidocznić cechy zapalenia ściany naczyniowej, natomiast USG, agio-TK oraz arteriografia służą do obrazowania powikłań takich jak zwężenia czy niedrożność zajętych tętnic, tętniaki oraz rozwarstwienie aorty.

Inne badania

U wszystkich chorych należy dążyć do wykonania biopsji tętnicy skroniowej, nie później niż dwa tygodnie po rozpoczęciu leczenia. Badanie histopatologiczne bioptatu potwierdza rozpoznanie kliniczne choroby.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę inne jednostki z grupy układowych zapaleń naczyń, takie jak:

  • choroba Takayasu (syn. choroba bez tętna),
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawna nazwa: ziarniniak Wegenera),
  • guzkowe zapalenie tętnic.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – leczenie

Lekami pierwszego rzutu stosowanymi w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic są glikokortykosteroidy (GKS). Leczenie za ich pomocą prowadzi się przez okres kilku tygodni, do czasu ustąpienia dolegliwości i normalizacji laboratoryjnych wskaźników stanu zapalnego (OB, CRP). Zdarzają się jednak nawroty, zmuszające do kontynuowania kortykoterapii nawet przez kilka lat. Przewlekłe stosowanie glikokortykosteroidów wymaga stosowania profilaktyki osteoporozy.

U chorych, którzy są szczególnie zagrożeni wystąpieniem powikłań kortykoterapii (do grupy tej należą pacjenci z wcześniej istniejącą cukrzycą, osteoporozą czy nadciśnieniem tętniczym) można rozważyć dołączenie innego leku – metotreksatu. Metotreksat zmniejsza ryzyko nawrotu choroby i pozwala zmniejszyć łączną dawkę GKS.

U chorych z nawracającą postacią choroby lub wymagającą stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów można zastanowić się nad włączeniem leków z grupy inhibitorów TNF-alfa, choć wyniki dotychczas przeprowadzonych badań nie są jednoznaczne.

U przeważającej liczby chorych zaleca się, ponadto, stosowanie kwasu acetylosalicylowego (ASA) jako prewencję pierwotną utraty wzroku i udarów mózgu.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Żylaki kończyn dolnych

Przyczyną powstawania żylaków kończyn dolnych są wady zastawek w żyłach. Częściej chorują kobiety, wpływ ma ...

Koarktacja aorty (zwężenie) – objawy, przyczyny, leczenie, powikłania, badania

Koarktacją aorty nazywamy jej przewężenie na pewnym odcinku, co utrudnia przepływ krwi, a z czasem ...

Ćwiczenia na żylaki nóg

Problem żylaków dotyczy wielu osób, przede wszystkim kobiet. Przyczyną ich powstawania jest nieprawidłowa praca zastawek ...

Nadciśnienie tętnicze - jak sobie radzić

Nadciśnienie tętnicze (hipertensja) jest to występowanie u pacjenta przewlekłego stanu podwyższonego ciśnienia tętniczego powyżej 140/90 ...

Blok lewej odnogi pęczka Hisa – przyczyny, objawy, rokowanie

Blok lewej odnogi pęczka Hisa (LBBB, left bundle branch block) to jeden ze śródkomorowych bloków ...

Miażdżyca tętnic kończyn dolnych (zarostowa) – przyczyny, objawy, leczenie, operacja

Miażdżyca tętnic kończyn dolnych powstaje powoli z wyniku nakładania się różnych czynników – genetycznych, innych ...

Choroba Takayasu – przyczyny, objawy, badania, leczenie, powikłania, rokowanie

Choroba Takayasu jest rzadko występującą chorobą tętnic. Jej przyczyny nie są do końca poznane. Ze ...

Wideo – Niedomykalność zastawki aortalnej

Serce składa się z czterech jam: dwóch przedsionków oraz dwóch komór. Pomiędzy nimi znajdują się ...

Trudno gojące się rany na nogach – przyczyny wrzodziejących ran podudzi i stóp

Przyczyną trudno gojących się ran na nogach jest najczęściej owrzodzenie żylne towarzyszące żylakom kończyn dolnych. ...

Choroba Kawasaki – jakie są przyczyny, objawy i leczenie choroby Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego to schorzenie o ostrym przebiegu powodujące zapalenie tętnic. choroba jest diagnozowana przede wszystkim ...

Objaw Janewaya – co to jest – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Objaw Janewaya to jeden z objawów infekcyjnego zapalenie wsierdzia. Obok szeroko znanych symptomów sercowych, na ...

Kardiowersja

Kardiowersja elektryczna to zabieg, który ma na celu przywrócenie prawidłowego rytmu serca. Polega na zadziałaniu ...

Komentarze (0)