Nowotwory serca – jakie są objawy raka serca?

Nowotwory serca – czy każda zmiana to rak serca?

Biorąc pod uwagę punkt wyjścia procesu rozrostowego, wszystkie nowotwory serca możemy zaklasyfikować do dwóch grup, mianowicie do nowotworów pierwotnych, i nowotworów przerzutowych. W terminologii medycznej nie wykorzystuje się pojęcia rak serca. Terminem tym posługiują się głównie pacjenci opisując zdiagnozowane u siebie zmiany o różnych stopniu złośliwości i różnej etiopatogenezie.

Pierwotne nowotwory serca

Nowotworowe guzy serca pierwotnie zlokalizowane w jego obrębie spotyka się dość rzadko – u około 0,03 proc. całej populacji. Pierwotne nowotwory serca to przede wszystkim guzy niezłośliwe (łagodne) – trzykrotnie częstsze niż złośliwe. W opisywanej grupie najczęściej spotyka się:

• śluzaki serca (stanowiące ponad połowę wszystkich nowotworów niezłośliwych),
• włókniaki brodawkowate,
• włókniaki,
• tłuszczaki,
• mięśniaki prążkowanokomórkowe.

O wiele gorzej rokujące są guzy złośliwe serca (które mogłyby zostać określone jako rak). W tej grupie najczęściej spotyka się mięsaki (naczyniakowate, z endomysium, prążkowanokomórkowe) oraz chłoniaki.

Przerzuty a rak serca

Przerzuty nowotworowe do serca klasyfikuje się biorąc pod uwagę pierwotną lokalizację procesu rozrostowego. Występują one stukrotnie częściej niż nowotwory pierwotne. Najczęstszym źródłem przerzutów są (wg częstości występowania):

• rak płuca (30-40 proc.),
• rak sutka, białaczki i chłoniaki, międzybłoniak (po około 10 proc.),
• rak przełyku (około 5 proc),
• czerniak złośliwy, rak żołądka, rak trzustki, rak nerki (około 3 proc).

Spośród wyżej wymienionych nowotworów największą skłonność do rozsiewu mają międzybłoniak, czerniak złośliwy, rak płuca oraz rak sutka.

Śluzak – nowotwór serca niezłośliwy

Ten guz serca jest najczęściej spotykanym nowotworem pierwotnym serca. Typowy pacjent w momencie diagnozy ma zazwyczaj około 50 lat oraz w 5–10 proc. zgłasza dodatni wywiad rodzinny w kierunku tego nowotworu. Częściej chorują kobiety. W większości przypadków śluzak zlokalizowany jest w lewym przedsionku serca, rzadziej spotyka się go w obrębie prawego przedsionka. Pozostałe lokalizacje (np. lewa komora) obserwowane są sporadycznie. U co trzeciego pacjenta śluzak w sercu wywołuje ogólnoustrojowe objawy, do których możemy zaliczyć:

• stan podgorączkowy lub gorączkę,
• utratę masy ciała,
• zmiany skórne,
• bóle stawowe,
• objaw Raynauda,
• laboratoryjne wskaźniki stanu zapalnego: leukocytozę, przyspieszone OB.

Nierzadki jest przebieg bezobjawowy. Guz w sercu jest zwykle uszypułowany i może osiągnąć nawet 15 cm średnicy. Śluzak lewego przedsionka może utrudniać napływ krwi do lewej komory, co skutkuje objawami sugerującymi zwężenie zastawki mitralnej. Najczęściej objawy śluzaka to:

• odczuwaniem duszności,
• zatorami obwodowymi,
• napadową dusznością nocną (relatywnie rzadko),
• uczuciem kołatania serca,
• omdleniami,
• zmiennymi zjawiskami osłuchowymi w zależności od ułożenia ciała pacjenta.

Guzy w sercu – rodzaje

Spośród pozostałych pierwotnych nowotworów niezłośliwych serca, na uwagę zasługują:

• włókniaki brodawkowate – guzy te rosną na wsierdziu (czyli wewnętrznej warstwie mięśnia sercowego), najczęściej na zastawkach lewej połowy serca, a rzadziej w obrębie jego jam. Występują w każdej grupie wiekowej, nie mniej jednak najczęściej rozpoznawane są u osób w wieku około 60 lat;
• włókniaki – występują przede wszystkim u dzieci oraz młodych dorosłych. Najczęściej mają one postać zmiany izolowanej, która jest zlokalizowana w obrębie ścian lewej komory serca;
• tłuszczaki – guzy te rzadko wywołują objawy kliniczne, chociaż sporadycznie ich wielkość może osiągać nawet 15 cm i w tej sytuacji mogą one powodować:
• objawy związane z mechanicznym zaburzeniem czynności serca,
• zaburzenia rytmu czy przewodzenia,
• nieprawidłową sylwetkę serca na zdjęciu RTG klatki piersiowej;
• mięśniaki prążkowanokomórkowe – są one najczęstszymi nowotworami serca u dzieci, natomiast u osób dorosłych występują bardzo rzadko. Przeważnie lokalizują się w obrębie ścian komór serca oraz mają mnogi charakter. Większość ma tendencję do samoistnej regresji. Zwykle są składową genetycznie uwarunkowanej choroby tzw. stwardnienia guzowatego (choroby Bourneville'a-Pringle'a).

Rak serca – nowotwory pierwotne złośliwe

Mięsaki reprezentują prawie wszystkie pierwotne nowotwory złośliwe serca. Ogólnie nowotwory te charakteryzują się gwałtownym przebiegiem, prowadzącym do śmierci pacjenta w ciągu tygodni lub miesięcy w wyniku zmian hemodynamicznych, naciekania miejscowego czy odległych przerzutów. Mięsaki zwykle zajmują prawą stronę serca, a z powodu ich gwałtownego wzrostu częste jest naciekanie osierdzia (łącznotkankowego worka w którym umiejscowiony jest mięsień sercowy) i zaciśnięcie (poprzez ucisk od zewnątrz) serca bądź żyły głównej. Czasami również występują po lewej stronie serca i mogą być mylone ze śluzakami.

Przerzuty do serca

Zmiany przerzutowe w sercu rzadko są pierwszą manifestacją choroby nowotworowej. Najczęściej na zajęcie mięśnia sercowego wskazuje pojawienie się objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego lub powiększenie się sylwetki serca na zdjęciu przeglądowym klatki piersiowej, u chorego z wcześniej rozpoznanym procesem rozrostowym. Przerzuty do serca mogą szerzyć się:

• poprzez bezpośrednie naciekanie (powoduje to powstanie guza wewnątrzsercowego),
• drogą dużych żył (j.w.),
• drogą krwiopochodną (powoduje to zajęcie mięśnia sercowego),
• drogą limfatyczną (najczęściej – powoduje to zajęcie osierdzia i nasierdzia).

Szacuje się, że zaledwie 5 proc. przerzutów do serca nowotworowych ma postać guza zlokalizowanego w jamach serca.

Nowotwory serca – jakie są objawy guza w sercu?

Objawy nowotworów serca zależą przede wszystkim od ich lokalizacji i wielkości, a w mniejszym stopniu od ich budowy histologicznej. Nawet łagodne histologicznie guzy mogą mieć złośliwy przebieg kliniczny. W przypadku gdy guz jest niewielkich rozmiarów i zlokalizowany jest w korzystnym miejscu nie powodując zaburzeń hemodynamicznych, może przez wiele lat pozostawać bezobjawowy i wykrywany jest przypadkowo.

Guzy lewego przedsionka

Guzy lewego przedsionka mogą powodować:

• zwężenie ujścia mitralnego (czyli połączenia lewego przedsionka z lewą komorą),
• zatorowość obwodową (a zatem udar niedokrwienny mózgu),
• objawy zastoju w krążeniu płucnym,
• omdlenia.

Guzy prawego przedsionka

Guzy prawego przedsionka mogą się objawiać się jako:

• zatorowość płucna,
• zwężenie ujścia trójdzielnego (czyli połączenia prawego przedsionka z prawą komorą),
• niewydolność prawokomorowa,
• zespół żyły głównej dolnej,
• sinica,
• zatorowość skrzyżowana.

Guzy lewej komory

Guzy w obrębie lewej komory są przyczyną:

• zatorowości obwodowej,
• zaburzeń rytmu i przewodzenia,
• zaburzeń kurczliwości serca prowadzących do niewydolności serca.

Guzy prawej komory

Guzy prawej komory mogą powodować:

• zatorowość płucną,
• zwężenie drogi odpływu z prawej komory,
• zaburzenia rytmu i przewodzenia.

Guzy warstwy nasierdziowej i osierdzia

W przypadku zajęcia warstwy nasierdziowej i osierdzia objawy przypominają zapalenie osierdzia, a w szczególności groźne może okazać się wystąpienie tamponady serca (czyli nagromadzenia się nadmiaru płynu w worku osierdziowym).

Guzy zastawek serca

W razie zajęcia zastawek serca może wystąpić zatorowość obwodowa lub zatory do tętnic wieńcowych (powodujące niedokrwienie mięśnia sercowego).

Nowotwory serca – badania pomocnicze

Spośród badań obrazowych zastosowanie znajdują echokardiografia, tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MR), które są niezbędne do postawienia rozpoznania. Obrazowanie tętnic wieńcowych przy pomocy koronarografii jest zalecane u pacjentów powyżej 40 roku życia, u których planuje się w niedalekiej przyszłości wykonanie chirurgicznej resekcji guza. W przypadku guzów zlokalizowanych w jamach prawego serca, metodą pomocniczą w planowaniu dalszego leczenia może być przezżylna biopsja guza.

Nowotwory serca – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej nowotworów serca należy uwzględnić:

• skrzepliny w obrębie jam i zastawek serca,
• wegetacje bakteryjne i grzybicze,
• ciała obce, takie jak cewniki dożylne, urządzenia do przezskórnego zamykania ubytku przedsionkowo-komorowego, elektrody kardiowertera-defibrylatora czy stymulatora serca,
• zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej (syn. dwudzielnej),
• odmiany anatomiczne prawego przedsionka serca.

Nowotwory serca – leczenie

Nowotwory pierwotne niezłośliwe

W przypadku niezłośliwych nowotworów pierwotnych wskazane jest ich wycięcie chirurgiczne w warunkach krążenia pozaustrojowego podczas zabiegu kardiochirurgicznego. Takie postępowanie jest zasadniczo skuteczne, aczkolwiek śluzaki nawracają w 10-20 % przypadków pojawiających się rodzinnie i w około 1-2 % przypadków odosobnionych. Nawrót nowotworu najprawdopodobniej związany jest z mnogimi guzami w tych pierwszych oraz niedostatecznym wycięciem w tych drugich.

Nowotwory pierwotne złośliwe

Mięsaki w momencie pojawienia się objawów klinicznych mogą być zbyt zaawansowane, aby nadawać się do operacyjnego wycięcia. Chociaż istnieją pojedyncze doniesienia o paliatywnym leczeniu chirurgicznym, radio- i chemioterapią, to ogólne doświadczenia w leczeniu mięsaków są niepomyślne. Jedynym wyjątkiem wydaje się być mięsak limfatyczny, który może zareagować na połączenie chemio- i radioterapii.

Nowotwory przerzutowe

Ponieważ większość pacjentów z przerzutami do serca ma już rozsianą chorobę nowotworową, leczenie w tych przypadkach polega głównie na terapii nowotworu pierwotnego. Należy drenować objawowy wysięk w osierdziu lub wykonać perikardiocentezę (czyli nakłucie worka osierdziowego i odbarczenie płynu znajdującego się wewnątrz). Postępowanie takie może złagodzić objawy i opóźnić ponowną akumulację wysięku albo jej zapobiec.