Mięsak Kaposiego – jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Mięsak Kaposiego – co to jest, jakie są przyczyny?

Mięsak Kaposiego (Kaposi's sarcoma) to nowotwór pochodzenia naczyniowego dający wieloogniskowe zmiany na skórze, śluzówkach, a także w węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych.

Rozwojowi wyprysku Kaposiego sprzyja znaczne upośledzenie odporności – dzieje się tak m.in. w przebiegu AIDS (z tą właśnie chorobą mięsak Kaposiego jest kojarzony najczęściej, chociaż nie jest to jedyna przyczyna tego nowotworu). Przypuszcza się, że wpływ na rozwój tego złośliwego nowotworu układu naczyniowego ma także zakażenie wirusem opryszczki typu HHV-8.

Mięsak Kaposiego – rodzaje

Opisywana choroba najczęściej bywa kojarzony z zakażeniem wirusem HIV. Faktycznie, upośledzenie odporności w przebiegu AIDS jest istotną i stosunkowo częstą, ale nie jedyną przyczyną mięsaka Kaposiego .

Postacie choroby zostały opisane poniżej.

• Postać epidemiczna (związana z zakażeniem wirusem HIV) – AIDS to choroba cechująca się upośledzeniem odporności – to skutkuje podwyższonym ryzykiem infekcji oraz chorób nowotworowych, wśród których znajduje się mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego stanowi jedną z tzw. chorób wskaźnikowych AIDS. Obecnie, dzięki intensywnej terapii antyretrowirusowej u zakażonych wirusem HIV odsetek zachorowań na mięsaka Kaposiego wyraźnie spada, jednak wcześniej, przed tzw. terapią HAART, nowotwór ten był obserwowany u ok. 30 proc. chorych na AIDS.
• Postać klasyczna (sporadyczna) mięsaka Kaposiego – obserwowana z reguły u starszych mężczyzn, mająca zwykle powolny przebieg. Osoby z rozpoznanym mięsakiem Kaposiego mają zwiększone ryzyko zachorowania również na inny nowotwór.
• Postać endemiczna opisywanego nowotworu – rozpoznawana w określonych rejonach geograficznych – w Afryce Środkowej i Wschodniej. Dotyczy często młodych osób, w tym dzieci. Nie jest związana z zakażeniem wirusem HIV.

Ponadto wyróżnia się postać jatrogenną mięsaka Kaposiego jest ona związana z upośledzeniem odporności wskutek leczenia lekami immunosupresyjnymi. Dotyczy przede wszystkim osób po przeszczepie narządów.

Jakie są objawy i jak wygląda mięsak Kaposiego?

Mięsak Kaposiego przybiera postać wieloogniskowych zmian na skórze i śluzówkach – początkowo zwykle są to zmiany plamiste, a następnie grudkowe lub guzkowe (grudki lub guzki na ciele, często o czerwonej bądź czerwonobrunatnym kolorze), z czasem zlewające się. Zmiany skórne mogą ulegać owrzodzeniu oraz prowadzić do obrzęków.

Choroba może dotyczyć także: węzłów chłonnych, ślianianek, migdałków oraz narządów wewnętrznych (zmiany mogą lokalizować się w przewodzie pokarmowym, płucach, sercu). W przebiegu choroby może zatem dojść do: krwawienia z przewodu pokarmowego, bólów brzucha, nudności, wymiotów, biegunki, utraty wagi ciała, kaszlu, duszności, krwioplucia, bólów w klatce piersiowe itd. Mięsak Kaposiego – na twarzy, rękach, udach, czy pośladkach itd. – może mieć różnorodny przebieg – od powolnego do bardzo agresywnego.

Mięsak Kaposiego – leczenie i rokowanie

Leczenie mięsaka Kaposiego uzależnione jest od postaci choroby i od stopnia zaawansowania. W postaci klasycznej, która cechuje się powolnym przebiegiem, z reguły wystarczające jest jedynie leczenie miejscowe- np. usuwanie zmian laserowo lub drogą krioterapii, ewentualnie leczenie chirurgiczne polegające na usunięciu pojedynczych zmian skórnych. Stosowana jest również radioterapia.

U chorych z mięsakiem Kaposiego w przebiegu AIDS należy zadbać o intensywną terapię antyretrowirusową (tzw. terapię HAART) oraz o właściwe leczenie przeciwnowotworowe, czyli chemioterapię (najczęściej stosowanymi lekami są cytostatyki z grupy alkaloidów vinca lub antracyklin, stosowane są też leki biologiczne – np. interferon alfa).

Postać jatrogenna mięsaka Kaposiego wymaga przede wszystkim leczenia ukierunkowanego na przywrócenie optymalnego stanu układu odpornościowego. Jeżeli jest to możliwe, dokonuje się redukcji lub przerwania stosowania leków immunosupresyjnych. W leczeniu endemicznej postaci choroby stosowane są pochodne witaminy A. Jeżeli chodzi o mięsaka Kaposiego, rokowanie jest lepsze, gdy zmiany zlokalizowane są w obrębie skóry.