Jakie są przyczyny i objawy zespołu wydłużonego QT (zespołu długiego QT)?

Przyczyny zespołu długiego QT

Zespół długiego QT to określenie, które odnosi się do głównego elektrokardiograficznego objawu tej choroby, a mianowicie wydłużenia fragmentu zapisu EKG nazywanego odstępem QT. Jest to to fragment wykresu EKG odzwierciedlający pobudzenie komór serca oraz powrót mięśniówki do stanu wyjściowego (od początku depolaryzacji do końca repolaryzacji mięśnia komór, czyli od początku zespołu QRS do końca załamka T). W warunkach prawidłowych czas odstępu QT zależy od częstości rytmu serca, a także (w mniejszym stopniu) od: płci, wieku i aktywności autonomicznego układu nerwowego.

Wydłużenie odstępu QT może być wrodzoną nieprawidłowością związaną z mutacjami genów regulujących czynność kanałów jonowych w komórkach mięśnia sercowego lub nieprawidłowością nabytą (wtórną) wskutek zaburzeń elektrolitowych, hormonalnych, a także stosowania niektórych leków.

Przeczytaj również: Ablacja serca – na czym polega, wskazania, bezpieczeństwo

Wrodzony zespół wzdłużonego QT

W błonie komórek mięśnia sercowego występują kanały umożliwiające przepływ jonów (m.in.: sodu, potasu i wapnia), których ciągłe przemieszczanie się do wnętrza i na zewnątrz komórki warunkuje prawidłowe rozchodzenie się pobudzenia w obrębie przedsionków i komór serca.

Wrodzony zespół długiego QT jest spowodowany mutacją w obrębie genów kodujących kanały jonowe (potasowe, sodowe). Wówczas dochodzi do zaburzenia czynności tych kanałów. Prowadzi to do wydłużenia czasu pobudzenia i jego ustępowania, co szczególnie sprzyja rozwojowi komorowych tachyarytmii.

Nabyty zespół długiego QT

Zaburzenia depolaryzacji i repolaryzacji komórek mięśnia sercowego mogą wiązać się nie tylko z wadami budowy kanałów jonowych, ale wynikać także z innych nabytych zaburzeń, takich jak:

• zaburzenia elektrolitowe: hipokaliemia, hipomagnezemia;
• zaburzenia hormonalne: niedoczynność tarczycy, guz chromochłonny nadnerczy;
• ostre naczyniopochodne choroby ośrodkowego układu nerwowego;
• stosowanie niektórych leków, np.: leków przeciwarytmicznych (amiodaron, sotalol), leków przeciwdepresyjnych (amitryptylina, klomipramina), leków przeciwpsychotycznych (chlorpromazyna, haloperidol i inne), leków przeciwhistaminowych (terfenadyna), leków przeciwgrzybiczych: ketokonazol, antybiotyków i chemioterapeutyków: klarytromycyna, erytromycyna, moksyfloksacyna, trimetoprim+sulfametoksazol (biseptol) oraz wielu innych;
• zatrucie arsenem lub związkami fosfoorganicznymi;
• długotrwały głód i jadłowstręt psychiczny;
• hipotermia;

Jakie są objawy zespołu wzdłużonego QT?

Zespół długiego QT może długo pozostawać bezobjawowy, a jedyną nieprawidłowością jest wydłużenie odstępu QT w zarejestrowanym elektrokardiogramie. Ujawnienie się objawów klinicznych związane jest zwykle z wystąpieniem arytmii, do której predysponują zmiany elektrokardiograficzne charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej.

Wydłużenie odstępu QT sprzyja bowiem występowaniu wielokształtnego częstoskurczu komorowego (tzw. torsade de pointes). Krótkie epizody tego częstoskurczu mogą być przyczyną: zawrotów głowy, zasłabnięć czy omdleń (niekiedy powodowanych przez wysiłek fizyczny, hałas czy emocje). Wystąpienie częstoskurczu komorowego może również stanowić przyczynę nagłego zatrzymania krążenia, które w przypadku niepodjęcia czynności reanimacyjnych, doprowadza do nagłego zgonu sercowego.

W przypadku podejrzenia wrodzonego zespołu długiego QT należy także zwracać uwagę na wywiad rodzinny dotyczący omdleń i nagłych zgonów, szczególnie u krewnych w młodym wieku, bez współistniejących innych chorób.

Ponadto wrodzone wydłużenie zespołu QT jest elementem rzadkiej jednostki chorobowej – zespołu Jervella i Lange Nielsena, w którym wrodzona głuchota towarzyszy elektrokardiograficznym zmianom predysponującym do wystąpienia groźnych dla życia arytmii.

Leczenie zespołu długiego QT

W leczeniu zespołu wydłużonego QT istotne jest zarówno postępowanie farmakologiczne, jak i niefarmakologiczne. Wśród działań niefarmakologicznych, mających zapobiec napadowi groźnej dla życia arytmii i nagłej śmierci sercowej, nacisk kładzie się na zmiany stylu życia – unikanie bodźców mogących wywołać arytmie, takich jak: stres, wysiłek fizyczny, niektóre bodźce dźwiękowe (dzwonki, budziki).

Wśród metod farmakologicznych zastosowanie znajdują beta-blokery podawane w najwyższej tolerowanej dawce. W prewencji nagłego zgonu sercowego (zwłaszcza u pacjentów z wywiadem omdleń lub nagłego zatrzymania krążenia) zalecane jest także wszczepienie podskórnego kardiowertera-defibrylatora. To urządzenie, które ma za zadanie przerwać groźną dla życia arytmię i przywrócić właściwy rytm serca poprzez wyładowanie energetyczne, które dostarczane jest do mięśnia sercowego dzięki umieszczonej w prawej komorze elektrodzie.

W przypadku nabytego zespołu długiego QT należy przede wszystkim zidentyfikować przyczynę tego zaburzenia i zastosować leczenie przyczynowe: wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, hormonalnych, leczenie zatrucia. Konieczne może okazać się również odstawienie niektórych leków (po wnikliwej analizie lekarskiej uwzględniającej korzyści z ich stosowania i ocenę ryzyka wystąpienia arytmii).