Choroba Takayasu – co to? Przyczyny, objawy, badania, leczenie, powikłania, rokowanie

Zapalenie tętnicy (aorty)

W organizmie człowieka wyróżnia się trzy rodzaje naczyń, którymi płynie krew. Są to tętnice, żyły i włośniczki. Tętnicami płynie krew wypływająca z serca, żyłami natomiast krew do serca wraca. Naczynia włosowate zaś to miejsce, w którym tętnica przechodzi w żyłę. Są to najmniejsze struktury naczyniowe ludzkiego organizmu. Biorąc pod uwagę strukturę tkankową wyróżnia się trzy rodzaje tętnic. Wszystkie one zbudowane są z trzech warstw: błony wewnętrznej, środkowej i zewnętrznej nazywanej również przydanką.

Tętnice typu sprężystego, do których należą naczynia największe, mają najbardziej rozbudowaną błonę środkową, w której znajdują się między innymi elastynowe błony sprężyste. Gwarantują one odporność na wysokie ciśnienia. Tętnice średniego kalibru to tętnice mięśniowe. W swojej błonie środkowej posiadają liczne warstwy gładkich komórek mięśniowych umożliwiających regulację ciśnienia przepływającej krwi. Ostatni typ naczyń tętniczych to tętniczki – są naczyniami małego kalibru.

Niekiedy mamy do czynienia z chorobami tętnic. Jedną z nich jest choroba Takayasu. Dotoczy ona największej tętnicy w ciele człowieka, czyli aorty. Proces chorobowy przy zapaleniu tętnic Takayasu obejmuje także jej odgałęzienia.

Choroba Takayasu – co to jest?

Pierwszy raz charakterystyczne dla obrazu choroby zmiany w obrębie gałek ocznych opisał w 1905 roku Japończyk Mikito Takayasu. Inne funkcjonujące nazwy schorzenia to zespół Takayasu (Takayasu disease, Takayasu arteritis, TA), zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty czy choroba bez tętna.

Zespół Takayasu jest chorobą zapalną dotyczącą aorty oraz, jak wspomniano powyżej, jej odgałęzień, czyli tętnic dużego i średniego kalibru.

Aorta jest najgrubszym i najdłuższym naczyniem tętniczym w organizmie człowieka. Zaczyna się od zastawki aortalnej dzielącej światło naczynia i lewej komory serca. Aortę dzieli się na część wstępującą rozpoczynającą się opuszką aorty, łuk aorty oraz część zstępującą, w której wyróżnia się odcinek piersiowy i brzuszny.

Tętnica główna na całym swym przebiegu oddaje liczne gałęzie, są to między innymi: pień ramienno-głowowy będący odcinkiem początkowym dla tętnicy szyjnej wspólnej prawej oraz tętnicy podobojczykowej prawej, pień trzewny, tętnica podobojczykowa lewa, tętnica szyjna wspólna lewa, tętnice jądrowe lub jajnikowe, tętnice krezkowe, tętnice lędźwiowe, tętnice nerkowe, tętnice przeponowe, tętnice wieńcowe.

Aorta kończy się podziałem na tętnicę biodrową wspólną prawą oraz lewą i tętnicę krzyżową pośrodkową. Schorzenie dotyka przede wszystkim młodych kobiet, chorują one kilkukrotnie częściej niż mężczyźni. Zdarzają się również przypadki choroby Takayasu u dzieci.

Choroba Takayasu – przyczyny

Do tej pory nie zidentyfikowano pojedynczego czynnika wywołującego tę zapalną chorobę naczyń tętniczych. Wiele okoliczności prowadzi do uzasadnionych podejrzeń o jej autoimmunologiczny charakter. Opisano antygeny głównego układu zgodności tkankowej, których posiadanie zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania. Bezpośrednią przyczyną pojawienia się symptomów choroby są miejscowe ograniczenia światła naczyń objętych patologią.

Takie zwężenia naczyń krwionośnych powstają w skutek naciekania komórek układu immunologicznego, a dokładnie limfocytów do ścian naczyń. Komórki te lokalizują się głównie w błonie środkowej i zewnętrznej naczyń. Choroba ma charakter wieloogniskowy ze względu na liczne miejsca, w których przewężenia te się pojawiają.

Choroba Takayasu – objawy

Początek opisywanej choroby krążenia często może pozostać niezauważony przez osobę chorą. Dzieje się tak ponieważ zwykle przebiega on jako stan podgorączkowy z poczuciem ogólnego osłabienia oraz bólami mięśniowo-stawowymi, co często przypomina objawy grypy lub choroby reumatycznej. Jedynym symptomem, który może skłonić do podejrzewania choroby tętnic jest stosunkowo rzadko występujący ból zlokalizowany na bocznej powierzchni szyi w miejscu przebiegania tętnicy szyjnej.

Do klasycznych objawów zapalenia aorty występujących w przewlekłym stadium należy nieobecność lub asymetria tętna na kończynach górnych. Symptomy związane bezpośrednio z lokalizacją zmian w bliższych i odległych gałęziach aorty to:

• arytmia;
• biegunka;
• ból głowy;
• bóle brzucha;
• utrata masy ciała;
• chromanie przestankowe kończyn dolnych;
• duszność;
• krwioplucie;
• nadciśnienie tętnicze spowodowane zwężeniem tętnic nerkowych;
• niedokrwienie mózgu;
• omdlenia;
• rumieniowe zmiany skórne;
• zaburzenia widzenia;
• zawroty głowy.

Konkretne objawy choroby Takayasu występują z różną częstością toteż bardzo rzadko zdarza się pojawienie się wszystkich objawów u jednej osoby jednocześnie. Możliwe powikłania naczyniowe w przebiegu choroby to zakrzepy w miejscu zwężenia oraz patologiczne poszerzenia zlokalizowane przed zwężeniem, czyli tętniaki.

Zapalenie aorty – badania na rozpoznanie choroby Takayasu

Rozpoznanie choroby tętnic Takayasu stawia się na podstawie kryteriów Amerykańskiego Kolegium Reumatologii zawierających objawy oraz nieprawidłowości w badaniach dodatkowych. Pierwszym badaniem w kierunku choroby Takayasu jest badanie lekarskie. Dane z wywiadu oraz badania przedmiotowego umożliwiają odpowiednie ukierunkowanie dalszej diagnostyki.

W badaniach krwi często obserwuje się wzrost stężenia białka C-reaktywnego oraz wysokie OB, czyli wykładniki stanu zapalnego. Inne badania dodatkowe to głównie badania obrazowe. W zależności od obecnych objawów w toku diagnostyki wykonuje się ultrasonografię tętnic oraz echokardiografię, RTG klatki piersiowej.

Do bardziej zaawansowanych badań stosowanych w diagnostyce choroby Takayasu należą angiografia tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego będące metodami dokładnego obrazowania tętnic. Możliwa jest również obserwacja metabolizmu zmienionych zapalnie tkanek budujących ścianę naczynia przy użyciu pozytronowej tomografii emisyjnej .

Ze względu na różnorodny obraz kliniczny schorzenia wymaga ono różnicowania z innymi jednostkami chorobowymi, co niejednokrotnie może być bardzo trudne. Do patologii mogących mieć podobną manifestację kliniczną należą między innymi: miażdżyca łuku aorty, choroba Behçeta, zespół górnego otworu klatki piersiowej i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Choroba Takayasu – leczenie

Leczenie choroby Takayasu ukierunkowane jest głównie na redukcję aktywności odczynu zapalnego. Efekty te próbuje się osiągać stosując jako pierwszą linię leczenia kortykosteroidy . Jeżeli terapia ta nie daje oczekiwanych skutków, do terapii włącza się inne leki działające hamująco na układ immunologiczny.

Jeżeli zmiany niedokrwienne spowodowane zwężeniami powodują objawy wymagające leczenia inwazyjnego, stosuje się techniki wewnątrznaczyniowe z zastosowaniem stentów lub udrożnianiem balonowym lub klasyczne otwarte operacje naczyniowe polegające na wytwarzaniu krążenia omijającego przewężenie.

Powikłania i rokowanie w chorobie Takayasu

Jeżeli chodzi o chorobę Takayasu, rokowanie jest niepomyślne, co wynika z braku możliwości skutecznego leczenia zespołu.

Wśród powikłań zapalenia tętnicy głównej należy wymienić z kolei m.in.:

• utratę wzroku;
• niedomykalność zastawki aorty;
• udar mózgu;
• niewydolność krążenia.

Niekiedy mamy do czynienia z nadciśnieniem płucnym (kiedy proces chorobowy dotyczy tętnic płucnych) oraz nadciśnieniem tętniczym (w sytuacji, kiedy zespół obejmuje tętnice nerkowe).