zarejestruj się zaloguj się

Mięsak Ewinga – przyczyny, objawy, leczenie, wyleczalność mięsaka kości

Tekst: lek. Marcin Fajkis
Mięsak Ewinga – przyczyny, objawy, leczenie, wyleczalność mięsaka kości
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 22. listopada, 2017

Mięsak Ewinga występuje głównie u dzieci i nastolatków. Przyczyny choroby nie są do końca poznane, ale wiadomo, że guz ten dotyka częściej młodych osób z zespołem Downa czy wadami kości. Objawy mięsaka Ewinga to: narastający ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza oraz leukocytoza. Wyleczalność mięsaka kości zależy od kilku czynników. Jak wygląda leczenie tego nowotworu złośliwego?

lek. Marcin Fajkis
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy kości 

     

    Mięsak Ewinga (łac. sarcoma Ewingi, ang. Ewing’s sarcoma, Ewing’s tumor) jest to wysoce agresywny i nowotwór złośliwy kości, występujący zwykle między 5. a 20. rokiem życia. Wyjątkowo rzadko stwierdza się przypadki tego nowotworu u dzieci przed 5. rokiem życia oraz u osób dorosłych powyżej 30. roku życia. Częstość występowania mięsaka Ewinga szacuje się na ok. 2,1/1 milion osób poniżej 20. roku życia.

    Ten nowotwór (określany czasem błędnie rakiem kości) ten wykazuje tendencję do częstszego występowania u chłopców niż u dziewczynek (w stosunku 1,5:1). Zdecydowanie częściej stwierdza się go u osób rasy białej niż czarnej.

    Należy on do nowotworów z rodziny mięsaka Ewinga (ESFT), do których zalicza się:

    • mięsaka kostnego Ewinga,
    • pozakostną postać mięsaka Ewinga,
    • prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET),
    • neuroepithelioma,
    • guz Askina.

    Jeżeli chodzi o mięsaka Ewinga, przerzuty odległe zwykle lokalizują się w: płucach, innych kościach, mózgu i szpiku kostnym.

     

    Mięsak Ewinga – przyczyny mięsaka kości  

     

    Przyczyny mięsaka Ewinga nie są dokładnie poznane. Prawdopodobny udział w rozwoju guza przypisuje się czynnikom genetycznym. Charakterystyczną nieprawidłowością genetyczną jest tu translokacja (czyli przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na inny) między chromosomami 11 i 22, czego konsekwencją jest powstanie niewłaściwego białka.

    Badania dowiodły, że przypadki tego złośliwego nowotworu kości częściej stwierdzane są wśród dzieci z: 

    • wadami kości (np.: enchondroma, aneuryzmatyczna torbiel kości),
    • nieprawidłowościami w obrębie układu moczowo-płciowego, takimi jak zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego, spodziectwo,
    • zespołem Downa.

    Mięsak Ewinga u dzieci zwykle lokalizuje się w częściach przynasadowych lub trzonach kości długich, takich jak kość udowa, piszczelowa, strzałka, kość ramienna oraz kościach miednicy (kość biodrowa, krzyżowa, łonowa), żebrach, kręgosłupie, czy łopatce. Mimo że mięsak ma tendencje do występowania przede wszystkim w uprzednio wymienionych lokalizacjach, nowotwór ten może zająć każdą kość w ludzkim ciele. W rzadkich przypadkach może wywodzić się z tkanek miękkich.

     

    Mięsak Ewinga – objawy guza Ewinga

     

    Klinicznie jest to agresywny guz kości cechujący się szybkim wzrostem oraz wysokim prawdopodobieństwem dawania mikroprzerzutów, które mogą być obecne już w momencie postawienia diagnozy. 

    W wielu przypadkach opisywany nowotwór kości przez długi czas nie wywołuje żadnych objawów podmiotowych. Z czasem pojawiają się objawy mięsaka Ewinga, takie jak: narastający ból, obrzęk, a także ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza. Często występują również objawy ogólne, tj. gorączka oraz utrata wagi ciała. 

    W wynikach badań laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną liczbę białych krwinek (leukocytozę) oraz podwyższone OB. Bardzo rzadko objawem obecności guza i skutkiem zniszczenia kości przez proces nowotworowy, mogą być tzw. złamania patologiczne w zajętym obszarze.

     

    Mięsak kości – jakie badania wykonać?

     

    Podstawową metodą stosowaną w diagnostyce mięsaka Ewinga jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego zajętego regionu. Wynik badania RTG ujawnia zniszczenie kości (zmiany osteolityczne), charakterystyczne nawarstwienia okostnej (tkanki pokrywającej kość) dające obraz „łupin cebuli”, przerwanie okostnej oraz naciekanie tkanek miękkich otaczających kość.

    Kolejnym krokiem diagnostycznym jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego oraz scyntygrafii. Rezonans magnetyczny jest podstawowym badaniem służącym do określenia zaawansowania miejscowego ogniska pierwotnego guza. Tomografia komputerowa i scyntygrafia kości pozwalają na ocenę zaawansowania klinicznego choroby i określenia obecności lub braku przerzutów odległych, np. w płucach, czy innych kościach.

    W celu postawienia ostatecznego rozpoznania należy wykonać biopsję chirurgiczną guza, a następnie badanie histopatologiczne (pozwalające na precyzyjną ocenę mikroskopową wyglądu komórek i struktur tkankowych) oraz immunohistochemiczne (polegające na oznaczeniu specyficznych dla danych komórek białek (antygenów) znajdujących się na ich powierzchni).

    Lekarz przeprowadzający diagnostykę guza kości o cechach sugerujących mięsaka kości, musi wykluczyć inne rodzaje zmian patologicznych. W tej, tzw. diagnostyce różnicowej, brane są pod uwagę schorzenia, jak np. PNET (prymitywny nowotwór neuroektodermalny) czy zapalenie kości i szpiku.

    Mięsaka Ewinga należy odróżniać także od mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma). Należy tu wymienić także schorzenia, takie jak chłoniaki oraz neuroblastoma (nerwiak zarodkowy). 

    Nowotwór złośliwy kości wymaga także różnicowania z wariantem drobnokomórkowym osteosarcoma (kostniakomięsakiem), a także histiocytozą komórek Langerhansa.

     

    Mięsak Ewinga – leczenie 

     

    Leczenie mięsaka Ewinga jest długotrwałe i przebiega wieloetapowo. Proces ten rozpoczyna się od włączenia wstępnej chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów. Kolejną metodą jest radioterapia – stosowana jest ona samodzielnie, w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka, zwłaszcza wtedy, gdy lokalizacja guza nie pozwala na jego operacyjne usunięcie.

    Radioterapia może być również łączona z leczeniem operacyjnym np. w przypadku, gdy resekcja chirurgiczna guza nie była całkowita. W przypadku, gdy nowotwór zlokalizowany jest w kości, której usunięcie nie spowoduje kalectwa (żebro, obojczyk), po zakończeniu wstępnej chemioterapii, wykonuje się resekcję chirurgiczną. Końcowy etap leczenia, stosowany po leczeniu operacyjnym lub radioterapii, polega na wdrożeniu chemioterapii podtrzymującej. W niektórych przypadkach stosowana jest megachemioterapia z autologicznym przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych – jest to metoda zwiększająca szansę wyleczenia.

    Postępowanie chirurgiczne w leczeniu nowotworu złośliwego kości na za zadanie usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek, ale również, zgodnie z przyjętymi standardami, powinno być leczeniem oszczędzającym kończynę. W związku z tym amputację kończyny wykonuje się aktualnie bardzo rzadko – w przypadkach, gdy guz nacieka naczynia i nerwy lub doszło do powstania złamania patologicznego. Zabieg chirurgiczny nastawiony jest na leczenie oszczędzające i wiąże się z przeprowadzeniem przeszczepu kostnego lub wszczepieniem endoprotezy w miejsce usuniętej kości.

     

    Mięsak Ewinga – wyleczalność (rokowanie)

     

    Wiek powyżej 17 lat, obecność przerzutów odległych, wielkość ogniska pierwotnego, lokalizacja guza (za umiejscowienie najbardziej niekorzystne uważa się się kości miednicy, kręgosłupa oraz bliższy odcinek kości udowej), postać pozakostna mięska, a także wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – to czynniki, które mają znaczący wpływ na rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga. Czy jest wyleczalny? W przypadku nowotworu kości występującego w postaci ograniczonej wyleczenie uzyskuje się od 60 do blisko 70 proc. pacjentów. U pacjentów z zaawansowaną postacią choroby, z obecnością przerzutów odległych odsetek wyleczeń jest niższy i wynosi ok. 20 proc.

    Pacjenci po zakończeniu leczenia mięsaka kości muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą onkologiczną w celu monitorowania stanu zdrowia i wykrywania ewentualnych odległych następstw terapii.

    Autor: lek. Marcin Fajkis

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2017 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.