Zapalenie błony naczyniowej oka a zapalenie nerek

Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek i zapalenie błony naczyniowej (zespół TINU)

Czym jest?

Zespół TINU (z ang. tubulointerstitial nephritis and uveitis) jest dość rzadkim schorzeniem, które charakteryzuje się jednoczesnym występowaniem ostrego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i zapalenia błony naczyniowej. Po raz pierwszy został opisany w latach siedemdziesiątych dwudziestego wieku u dwóch kobiet. Dotychczas opisano na świecie około 200 przypadków tego schorzenia, w tym dwa w Polsce (u dziecka oraz u dorosłej kobiety).

Przyczyny

Choroba postrzegana jest jako rzadki przykład reakcji nadwrażliwości, przeważnie na leki – takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) czy antybiotyki. Występuje znacznie częściej wśród dzieci i kobiet, a „defekt” zlokalizowany w obrębie nerek zwykle wyprzedza w czasie ujawnienie się zapalenia błony naczyniowej. Mechanizm patogenetyczny leżący u podłoża zespołu TINU nie jest do końca jasny. Ograniczona ilość przeprowadzonych do tej pory badań wskazuje na rolę w rozwoju tego schorzenia zmodyfikowanego białka C-reaktywnego (mCRP), które miało by być wspólnym autoantygenem błony naczyniowej i komórek cewek nerkowych. Uważa się, że proces zapalny w zespole TINU mediowany jest przez limfocyty T.

Objawy, leczenie

W części przypadków choroby proces zapalny w obrębie nerek ma charakter samoograniczający się – obserwowane jest spontaniczne i samoistne ustąpienie cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, nawet bez podjęcia jakiegokolwiek leczenia. Najczęściej jednak wskazane jest podanie pulsów sterydów (metyloprednizolonu), a następnie przejście na sterydoterapię doustną (prednizonem), zwłaszcza przy występowaniu:

• silnie nasilonych objawów klinicznych (tj. białkomoczu, nadciśnienia, niedokrwistości),
• znacznego stopnia upośledzenia czynności nerek,
• rozległego nacieku komórkowego w obrębie tkanki śródmiąższowej stwierdzonego na podstawie biopsji nerki.

Czas leczenia sterydami zależy bezpośrednio od stopnia nasilenia objawów chorobowych. Niestety, u niewielkiej grupy pacjentów mimo zastosowania takiej terapii dochodzi do postępu niewydolności nerek, a nawet do konieczności czasowego zastosowania leczenia nerkozastępczego.

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej w przebiegu zespołu TINU ma zwykle charakter obustronny. Często proces zapalny przechodzi w postać przewlekłą. Chociaż nierzadko stwierdza się u pacjentów oporność na leczenie steroidami, to leki immunosupresyjne w większości przypadków są skuteczne.

Nefropatia IgA a zapalenie błony naczyniowej

Czym jest?

Nefropatia IgA stanowi w Polsce niemal jedną czwartą wszystkich przypadków kłębuszkowego zapalenia nerek. Charakteryzuje się ona uogólnionym i rozlanym rozplemem komórek mezangialnych oraz wzrostem ilości macierzy mezangialnej wskutek odkładania się złogów IgA w kłębuszkach nerkowych.

Objawy

W obrazie chorobowym dominują nawracające epizody krwiomoczu oraz krwinkomoczu, obserwowane u około połowy pacjentów cierpiących na to schorzenie. Towarzyszą one często bakteryjnemu lub wirusowemu zakażeniu górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Poza tym u pacjentów może wystąpić nadciśnienie tętnicze. Białkomocz, jeżeli występuje, ma zazwyczaj niewielkie nasilenie. Niekiedy pacjenci skarżą się na ból w okolicy lędźwiowej.

Objawy oczne w przebiegu nefropatii IgA nie występują często. Należą do nich zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki oraz zapalenie spojówek.

Badania dodatkowe, rokowanie

U około połowy pacjentów z nefropatią IgA obserwuje się podwyższone stężenie IgA w surowicy krwi. W większości przypadków choroby progresja w zakresie upośledzenia czynności nerek postępuje bardzo powoli – nawet w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek. Rozpoznanie choroby ustalane jest w oparciu o badanie immunofluorescencyjne lub immunohistochemiczne wycinka (bioptatu) nerki.

Leczenie

Chorzy na białkomocz o nieznacznym nasileniu powinni być poddani jedynie obserwacji. Jeżeli białkomocz jest bardziej nasilony, należy wdrożyć leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny lub sartanami (antagonistami receptora dla angiotensyny II). W przypadku gdy choroba nadal postępuje pomimo wdrożenia wspomnianego leczenia, należy włączyć leczenie immunosupresyjne stosując pulsy sterydów (metyloprednizolonu), a następnie przejść na sterydoterapię doustną (prednizon). Jednocześnie należy zastosować cyklofosfamid, a następnie zastąpić go azatiopryną.

Kliniczne aspekty poszczególnych postaci zapalenia błony naczyniowej w przebiegu zapalenia nerek

Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej charakteryzuje się następującą triadą objawów chorobowych:

• światłowstrętem,
• bólem gałki ocznej,
• zaczerwienieniem gałki ocznej.

Chory względnie szybko dostrzega u siebie postępujący spadek ostrości wzroku. Szpara powiekowa staje się zwężona, podobnie jak źrenica, która w dodatku miernie reaguje na światło. Pacjent podczas badania za pomocą lampy szczelinowej wykonywanego przez lekarza okulistę może manifestować:

• tzw. tyndalizację płynu komorowego – wysięk w komorze przedniej będący efektem wzrostu stężenia białka w cieczy wodnistej lub przedostawania się do niej komórek zapalnych;
• osady komórkowe (precypitaty) na tylnej powierzchni rogówki – wskutek zwiększenia ilości włóknika oraz wzrostu liczby komórek w płynie komorowym;
• poziom ropy (tzw. ropostek) na dnie komory przedniej – spowodowany grawitacyjnym opadaniem dużej ilości wysięku komórkowego;
• zatarcie prawidłowego rysunku tęczówki – poszerzenie naczyń (przekrwienie), ze zmianą barwy tęczówki na kolor zielony, jeżeli wcześniej była koloru niebieskiego.

Podrażnienie przez proces zapalny mięśnia zwieracza źrenicy powoduje jego skurcz i zwężenie źrenicy. Słaba ruchomość tęczówki skutkuje jej przyleganiem na dużej powierzchni do przedniej powierzchni soczewki. W wyniku wysięku zapalnego dochodzi do pojawienia się zlepów w tej okolicy, co przekłada się bezpośrednio na powstawanie tzw. zrostów tylnych tęczówki (czyli tęczówkowo-soczewkowych), które stają się widoczne dopiero przy próbie farmakologicznego rozszerzenia źrenicy.

Przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

Przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej może przebiegać bezobjawowo albo manifestować się jako miernie intensywne zaczerwienienie gałki ocznej. Według aktualnej definicji, zapalenie takie trwa dłużej niż 3 miesiące, a początek często jest podstępny i skąpoobjawowy. W jego przebiegu może dojść do zaostrzenia stanu zapalnego, a pacjent może wtedy postrzegać pływające męty. Do powikłań przewlekłego (bądź nawracającego) zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej można zaliczyć:

• jaskrę,
• zaćmę,
• zanik gałki ocznej,
• obrzęk plamki,
• błonę źreniczą,
• keratopatię taśmowatą.

Wypowiedź okulisty na temat objawów i leczenia zapalenia błony naczyniowej oka