Zapalenie błony naczyniowej oka a choroby ogólnoustrojowe

Zapalenie błony naczyniowej w sarkoidozie

Sarkoidoza jest ogólnoustrojową chorobą ziarninującą o niewyjaśnionej dotychczas etiologii i patogenezie, której dość często towarzyszą objawy oczne. Zapalenie błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy pojawia się bez względu na aktywność i nasilenie choroby, wyprzedzając zazwyczaj o około rok postawienie diagnozy choroby.

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej w sarkoidozie

Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej występuje niemal wyłącznie u osób z ostrym początkiem choroby i stosunkowo dobrze reaguje ono na leczenie kroplami.

Z kolei przewlekłe ziarninujące zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej występuje przeważnie u starszych chorych, z przewlekłą płucną postacią sarkoidozy. Cechuje się ono występowaniem guzków tęczówki i „sadłowatych” osadów rogówkowych. Długotrwały i ciężki proces zapalny może prowadzić w konsekwencji do wystąpienia:

• zaćmy,
• jaskry,
• keratopatii taśmowatej,
• torbielowatego obrzęku plamki.

W postępowaniu terapeutycznym zalecane są steroidy, podawane ogólnie lub okołogałkowo w postaci iniekcji (zastrzyków).

Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej w sarkoidozie

Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy występuje relatywnie rzadko. Charakteryzuje się ono:

• obecnością nacieków komórkowych w obrębie ciała szklistego,
• zmętnieniami o typie „kuli śnieżnych” w tej samej lokalizacji.

Leczenie rozpoczyna się od iniekcji steroidówod przodu pod torebkę Tenona – cienką błonę łącznotkankową obejmującą gałkę oczną w części środkowej i tylnej. Z uwagi na fakt, że sarkoidoza nie wywołuje niekiedy widocznych objawów ogólnoustrojowych, istotne jest jej wykluczenie u pacjentów z podejrzeniem idiopatycznego zapalenia części pośredniej błony naczyniowej.

Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej w sarkoidozie

Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej występuje u co czwartego pacjenta z oczną postacią sarkoidozy. Dochodzi do rozwoju tzw. okołożylnego zapalenia siatkówki, które może pojawiać się w różnych stopniach nasilenia – od łagodnego do ciężkiego. Ciężka postać zapalenia okołożylnego siatkówki może być związana z występowaniem:

• wysięków okołożylnych przypominających obraz „kapiącej świecy”,
• zakrzepów gałęzi żyły środkowej siatkówki.

Ostre zmiany mogą wycofać się samoistnie lub po zastosowaniu terapii ogólnej steroidami.

Z różną częstością obserwuje się również ziarniniaki naczyniówki, które mogą występować w postaci:

• najczęściej – licznych, małych, uniesionych nacieków żółtego koloru;
• rzadziej – większych, zlewających się nacieków z pełzającymi brzegami;
• najrzadziej – dużych, pojedynczych ziarniniaków naczyniówki, które mogą być mylone z czerniakiem amelanomatycznym.

Z kolei ziarniniaki siatkówkowe są relatywnie rzadko spotykanymi zmianami, morfologicznie występującymi jako białe lub żółte ogniska. Równie rzadkie są ziarniniaki przedsiatkówkowe, lokalizujące się od dołu i przodu w stosunku do równika gałki ocznej (jako tzw. objaw Landersa). Ziarniniaki nerwu wzrokowego występują bardzo rzadko i przeważnie nie zaburzają prawidłowego widzenia.

W leczeniu zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej podstawą są steroidy. Niemniej jednak długotrwała terapia steroidowa dość często bywa źle tolerowana, stąd też wymaga uzupełnienia małymi dawkami metotreksatu – relatywnie bezpiecznego i skutecznego leku wspomagającego.

Zapalenie błony naczyniowej w chorobie Behçet

Czym jest Choroba Behçeta?

Choroba Behçeta jest schorzeniem idiopatycznym (o niewyjaśnionej etiopatogenezie), które dotyczy przede wszystkim młodych mężczyzn, zamieszkałych we wschodnich obszarach basenu Morza Śródziemnego oraz w Japonii. Objawy oczne zazwyczaj są obustronne. Obserwuje się je u niemal wszystkich mężczyzn i u 70 % kobiet dotkniętych tą chorobą. Ujawniają się one najczęściej po wystąpieniu objawów układowych choroby.

Choroba Behçeta – objawy

Choroba Behçeta ujawnia się najczęściej między 30 a 40 rokiem życia pod postacią zapalenia przedniego i tylnego odcinka błony naczyniowej. Ostre nawrotowe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej może występować obustronnie i często jest powiązane z przemijającym, ruchomym ropnym wysiękiem w komorze przedniej oka. Początkowo bardzo dobrze reaguje ono na leczenie steroidami w kroplach, jednak przejście w proces przewlekły może prowadzić do zaniku gałki ocznej.

Zapalenie siatkówki charakteryzuje się białymi, rozsianymi, powierzchniowymi naciekami, mogącymi pojawić się w ostrej fazie choroby układowej. Zmiany mają zwykle charakter przejściowy i ustępują bez pozostawienia blizn.

Zapalenie naczyń siatkówki może obejmować zarówno żyły jak i tętnice. Powoduje ono zakrzepy naczyniowe i niedokrwienie plamki. Uogólniony przeciek naczyniowy ma tendencję do narastania i powodowania rozlanego obrzęku siatkówki lubobrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Towarzyszące zapalenie ciała szklistego może mieć ciężki, długotrwały przebieg i jest powszechne w zapaleniu błony naczyniowej. Stadium końcowe zmian w tylnym odcinku cechuje się:

• zanikiem nerwu wzrokowego,
• różnego rodzaju bliznowaceniem w obrębie naczyniówki,
• osłabieniem i pochewkowatością naczyń krwionośnych.

Leczenie choroby Behçeta

W leczeniu zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej w przebiegu choroby Behçeta stosuje się steroidy ogólnie w wysokich dawkach. Mimo to często zapalenie staje się steroidooporne i wymaga alternatywnej terapii takimi lekami jak cyklosporyna, azatiopryna, kolchicyna, chlorambucyl i lewamizol. Wymienione leki są stosowane także w ogólnoustrojowych objawach choroby. Pomimo opisanego powyżej leczenia u około 5-10 % wszystkich chorych dochodzi do rozwoju ślepoty. Według aktualnych badań jednorazowe podanie dożylne leku biologicznego – infliksimabu – jest wysoce skuteczne i bezpieczne.

Zapalenie błony naczyniowej w zespołe Vogta-Koyanagiego-Harady

Co to jest zespół Vogta-Koyanagiego-Harady?

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady jest ziarninującym, występującym obustronnie zapaleniem wszystkich odcinków błony naczyniowej z towarzyszącymi objawami ogólnoustrojowymi. Schorzenie ma charakter idiopatyczny – przyczyny powstawania choroby oraz patogeneza są nieznane. W praktyce klinicznej dzieli się go na dwa podtypy:

• zespół Vogta-Koyanagiego – objawia się głównie objawami skórnymi i ostrym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej;
• zespół Harady.

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady – fazy choroby

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady przebiega trójfazowo – wyróżnia się:

• fazę naczyniówkową,
• fazę zdrowienia,
• fazę przewlekłą – nawrotową.

Faza naczyniówkowa rozwija się po 1-2 dniach objawów zwiastunowych. Występuje tutaj obustronne zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, które ma zwykle charakter ziarninujący. Przeważa ono w zespole Vogta-Koyanagiego, a w zespole Harady występuje w łagodnej postaci. Natomiast w zespole Harady może się także pojawić obustronne zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej. Przyjmuje ono postać:

• obrzęku tarczy nerwu wzrokowego,
• wieloogniskowego odwarstwienia siatkówki zmysłowej z małymi fałdami promieniującymi do plamki,
• zlewania się wieloogniskowych odwarstwień, powodując tym samym wysiękowe odwarstwienie siatkówki.

Faza zdrowienia rozwija się po około 4 tygodniach od początku zapalenia błony naczyniowej. Obserwuje się liczne, małe i nakrapiane blizny na dnie oka. Można spotkać się też z tzw. bielactwem okołorąbkowym (tzw. objaw Sigiury).

Faza przewlekła – nawrotowa charakteryzuje się przewlekłym ziarninującym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej, o większym nasileniu w zespole Vogta-Koyanagiego. Często prowadzi do wystąpienia powikłań w postaci:

• zaćmy,
• jaskry,
• zrostów tylnych.

Leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady

Leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady jest ukierunkowane na skrócenie czasu trwania choroby, zapobieganie przejściu w stan przewlekły i powstaniu powikłań. Wczesna i agresywna terapia steroidami stosowanymi ogólnoustrojowo, ze stopniową redukcją dawek przez okres 3-6 miesięcy przynosi najlepsze efekty. Chorzy, którzy nie reagują na terapię steroidami, mogą wymagać zastosowania cyklosporyny, azatiopryny lub chlorambucylu. Rokowanie jest w miarę dobre i rzadko dochodzi do rozwoju powikłań choroby.