Zapalenie błony naczyniowej a choroby ogólnoustrojowe

Zapalenie błony naczyniowej według ścisłej definicji jest zapaleniem dotyczącym tkanek naczyniówki. Obecnie termin ten jest jednak używany do określenia wielu form zapaleń wewnątrzgałkowych, które obejmują ponadto sąsiadujące tkanki. U podłoża tego stanu mogą leżeć schorzenia ogólnoustrojowe, które zostaną krótko scharakteryzowane.

Zapalenie błony naczyniowej w sarkoidozie

Sarkoidoza jest ogólnoustrojową chorobą ziarninującą o niewyjaśnionej dotychczas etiologii i patogenezie, której dość często towarzyszą objawy oczne. Zapalenie błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy pojawia się bez względu na aktywność i nasilenie choroby, wyprzedzając zazwyczaj o około rok postawienie diagnozy choroby.

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej w sarkoidozie

Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej występuje niemal wyłącznie u osób z ostrym początkiem choroby i stosunkowo dobrze reaguje ono na leczenie kroplami.

Z kolei przewlekłe ziarninujące zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej występuje przeważnie u starszych chorych, z przewlekłą płucną postacią sarkoidozy. Cechuje się ono występowaniem guzków tęczówki i „sadłowatych” osadów rogówkowych. Długotrwały i ciężki proces zapalny może prowadzić w konsekwencji do wystąpienia:

  • zaćmy,
  • jaskry,
  • keratopatii taśmowatej,
  • torbielowatego obrzęku plamki.

W postępowaniu terapeutycznym zalecane są steroidy, podawane ogólnie lub okołogałkowo w postaci iniekcji (zastrzyków).

Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej w sarkoidozie

Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej w przebiegu sarkoidozy występuje relatywnie rzadko. Charakteryzuje się ono:

  • obecnością nacieków komórkowych w obrębie ciała szklistego,
  • zmętnieniami o typie „kuli śnieżnych” w tej samej lokalizacji.

Leczenie rozpoczyna się od iniekcji steroidówod przodu pod torebkę Tenona – cienką błonę łącznotkankową obejmującą gałkę oczną w części środkowej i tylnej. Z uwagi na fakt, że sarkoidoza nie wywołuje niekiedy widocznych objawów ogólnoustrojowych, istotne jest jej wykluczenie u pacjentów z podejrzeniem idiopatycznego zapalenia części pośredniej błony naczyniowej.

Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej w sarkoidozie

Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej występuje u co czwartego pacjenta z oczną postacią sarkoidozy. Dochodzi do rozwoju tzw. okołożylnego zapalenia siatkówki, które może pojawiać się w różnych stopniach nasilenia – od łagodnego do ciężkiego. Ciężka postać zapalenia okołożylnego siatkówki może być związana z występowaniem:

  • wysięków okołożylnych przypominających obraz „kapiącej świecy”,
  • zakrzepów gałęzi żyły środkowej siatkówki.

Ostre zmiany mogą wycofać się samoistnie lub po zastosowaniu terapii ogólnej steroidami.

Z różną częstością obserwuje się również ziarniniaki naczyniówki, które mogą występować w postaci:

  • najczęściej – licznych, małych, uniesionych nacieków żółtego koloru;
  • rzadziej – większych, zlewających się nacieków z pełzającymi brzegami;
  • najrzadziej – dużych, pojedynczych ziarniniaków naczyniówki, które mogą być mylone z czerniakiem amelanomatycznym.

Z kolei ziarniniaki siatkówkowe są relatywnie rzadko spotykanymi zmianami, morfologicznie występującymi jako białe lub żółte ogniska. Równie rzadkie są ziarniniaki przedsiatkówkowe, lokalizujące się od dołu i przodu w stosunku do równika gałki ocznej (jako tzw. objaw Landersa). Ziarniniaki nerwu wzrokowego występują bardzo rzadko i przeważnie nie zaburzają prawidłowego widzenia.

W leczeniu zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej podstawą są steroidy. Niemniej jednak długotrwała terapia steroidowa dość często bywa źle tolerowana, stąd też wymaga uzupełnienia małymi dawkami metotreksatu – relatywnie bezpiecznego i skutecznego leku wspomagającego.

Zapalenie błony naczyniowej w chorobie Behçet

Czym jest Choroba Behçeta?

Choroba Behçeta jest schorzeniem idiopatycznym (o niewyjaśnionej etiopatogenezie), które dotyczy przede wszystkim młodych mężczyzn, zamieszkałych we wschodnich obszarach basenu Morza Śródziemnego oraz w Japonii. Objawy oczne zazwyczaj są obustronne. Obserwuje się je u niemal wszystkich mężczyzn i u 70 % kobiet dotkniętych tą chorobą. Ujawniają się one najczęściej po wystąpieniu objawów układowych choroby.

Choroba Behçeta – objawy

Choroba Behçeta ujawnia się najczęściej między 30 a 40 rokiem życia pod postacią zapalenia przedniego i tylnego odcinka błony naczyniowej. Ostre nawrotowe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej może występować obustronnie i często jest powiązane z przemijającym, ruchomym ropnym wysiękiem w komorze przedniej oka. Początkowo bardzo dobrze reaguje ono na leczenie steroidami w kroplach, jednak przejście w proces przewlekły może prowadzić do zaniku gałki ocznej.

Zapalenie siatkówki charakteryzuje się białymi, rozsianymi, powierzchniowymi naciekami, mogącymi pojawić się w ostrej fazie choroby układowej. Zmiany mają zwykle charakter przejściowy i ustępują bez pozostawienia blizn.

Zapalenie naczyń siatkówki może obejmować zarówno żyły jak i tętnice. Powoduje ono zakrzepy naczyniowe i niedokrwienie plamki. Uogólniony przeciek naczyniowy ma tendencję do narastania i powodowania rozlanego obrzęku siatkówki lubobrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Towarzyszące zapalenie ciała szklistego może mieć ciężki, długotrwały przebieg i jest powszechne w zapaleniu błony naczyniowej. Stadium końcowe zmian w tylnym odcinku cechuje się:

  • zanikiem nerwu wzrokowego,
  • różnego rodzaju bliznowaceniem w obrębie naczyniówki,
  • osłabieniem i pochewkowatością naczyń krwionośnych.

Leczenie choroby Behçeta

W leczeniu zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej w przebiegu choroby Behçeta stosuje się steroidy ogólnie w wysokich dawkach. Mimo to często zapalenie staje się steroidooporne i wymaga alternatywnej terapii takimi lekami jak cyklosporyna, azatiopryna, kolchicyna, chlorambucyl i lewamizol. Wymienione leki są stosowane także w ogólnoustrojowych objawach choroby. Pomimo opisanego powyżej leczenia u około 5-10 % wszystkich chorych dochodzi do rozwoju ślepoty. Według aktualnych badań jednorazowe podanie dożylne leku biologicznego – infliksimabu – jest wysoce skuteczne i bezpieczne.

Zapalenie błony naczyniowej w zespołe Vogta-Koyanagiego-Harady

Co to jest zespół Vogta-Koyanagiego-Harady?

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady jest ziarninującym, występującym obustronnie zapaleniem wszystkich odcinków błony naczyniowej z towarzyszącymi objawami ogólnoustrojowymi. Schorzenie ma charakter idiopatyczny – przyczyny powstawania choroby oraz patogeneza są nieznane. W praktyce klinicznej dzieli się go na dwa podtypy:

  • zespół Vogta-Koyanagiego – objawia się głównie objawami skórnymi i ostrym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej;
  • zespół Harady.

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady – fazy choroby

Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady przebiega trójfazowo – wyróżnia się:

  • fazę naczyniówkową,
  • fazę zdrowienia,
  • fazę przewlekłą – nawrotową.

Faza naczyniówkowa rozwija się po 1-2 dniach objawów zwiastunowych. Występuje tutaj obustronne zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, które ma zwykle charakter ziarninujący. Przeważa ono w zespole Vogta-Koyanagiego, a w zespole Harady występuje w łagodnej postaci. Natomiast w zespole Harady może się także pojawić obustronne zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej. Przyjmuje ono postać:

  • obrzęku tarczy nerwu wzrokowego,
  • wieloogniskowego odwarstwienia siatkówki zmysłowej z małymi fałdami promieniującymi do plamki,
  • zlewania się wieloogniskowych odwarstwień, powodując tym samym wysiękowe odwarstwienie siatkówki.

Faza zdrowienia rozwija się po około 4 tygodniach od początku zapalenia błony naczyniowej. Obserwuje się liczne, małe i nakrapiane blizny na dnie oka. Można spotkać się też z tzw. bielactwem okołorąbkowym (tzw. objaw Sigiury).

Faza przewlekła – nawrotowa charakteryzuje się przewlekłym ziarninującym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej, o większym nasileniu w zespole Vogta-Koyanagiego. Często prowadzi do wystąpienia powikłań w postaci:

  • zaćmy,
  • jaskry,
  • zrostów tylnych.

Leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady

Leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady jest ukierunkowane na skrócenie czasu trwania choroby, zapobieganie przejściu w stan przewlekły i powstaniu powikłań. Wczesna i agresywna terapia steroidami stosowanymi ogólnoustrojowo, ze stopniową redukcją dawek przez okres 3-6 miesięcy przynosi najlepsze efekty. Chorzy, którzy nie reagują na terapię steroidami, mogą wymagać zastosowania cyklosporyny, azatiopryny lub chlorambucylu. Rokowanie jest w miarę dobre i rzadko dochodzi do rozwoju powikłań choroby.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Sarkoidoza – objawy, przyczyny, leczenie, badania, rokowanie

Sarkoidoza (inaczej choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest przewlekłą chorobą dotyczącą przede wszystkim układu oddechowego. W jej przebiegu ...

Nadreaktywność oskrzeli – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Nadreaktywność oskrzeli występuje, gdy reakcja układu oddechowego na bodziec, który w zdrowym organizmie nie wywołałby ...

Guzki na płucach – co oznaczają, jakie są przyczyny, co robić?

Guzki na płucach, stwierdzone np. w badaniu RTG klatki piersiowej, zazwyczaj wzbudzają znaczny lęk. Taka ...

Nadwrażliwość na światło (fotofobia) – jakie są przyczyny?

Nadwrażliwość na światło (łzawienie, pieczenie i ból oczu, mrużenie powiek) może świadczyć o wielu schorzeniach, ...

Zapalenie błony naczyniowej a zapalenie jelit

Zapalenie błony naczyniowej może być wynikiem toczącego się w organizmie procesu zapalnego, zlokalizowanego w obrębie ...

Odkrztuszanie wydzieliny z krwią

Krwioplucie to wykrztuszanie krwi lub plwociny zawierającej krew pochodzącą z dróg oddechowych. Istnieje wiele możliwych ...

Wysiłek fizyczny a choroby płuc

Pacjenci cierpiący z powodu przewlekłych chorób płuc często unikają wszelkiej aktywności fizycznej, z powodu uczucia ...

Cukrzyca a choroby oczu

Powikłania cukrzycy związane ze wzrokiem to jedne z najpoważniejszych skutków długoletniej, źle wyrównanej i leczonej ...

Mediastinoskopia

Mediastinoskopia jest inwazyjnym badaniem pozwalającym diagnozować choroby śródpiersia. Badanie mediastinoskopem umożliwia także przeprowadzenie zabiegów, takich ...

Jak rozpoznać astmę?

Napady duszności, uporczywy kaszel, świszczący oddech oraz uczucie ciężkości w klatce piersiowej to objawy charakterystyczne ...

Zapalenie błony naczyniowej a zapalenie stawów

Zapalenie błony naczyniowej jest schorzeniem okulistycznym, charakteryzującym się silnymi dolegliwościami bólowymi i mogącym prowadzić do ...

Zapalenie błony naczyniowej a zapalenie nerek

Zapalenie błony naczyniowej (ang. uveitis) może być wynikiem toczącego się procesu zapalnego w obrębie nerek, ...

Komentarze (0)