Zaćma wrodzona

Brak zdjęcia

16 października 2013

Zaćma wrodzona to schorzenie soczewki oka istniejące już w momencie narodzin, bądź też rozwijające się w pierwszych latach życia (zaćma dziecięca). Istotą problemu jest całkowite lub częściowe zmętnienie soczewki oka, mogące powstać na skutek anomalii chromosomalnych, metabolicznych czy też w wyniku ekspozycji płodu na leki jeszcze w łonie matki.

Przejrzystość soczewki oka a rozwój prawidłowego widzenia

Soczewka oka to przejrzysta struktura, która dzięki swojej dwuwypukłej budowie posiada zdolność załamywania docierających do oka fal świetlnych. Poprzez to stanowi jedną ze składowych układu optycznego oka umożliwia powstawanie obrazu na siatkówce. Schorzenie, w którym soczewka traci swoją przejrzystość i ulega zmętnieniu nazywamy zaćmą. Na skutek braku przejrzystości soczewki bodźce świetlne nie docierają do siatkówki i powodują, że staje się ona niewrażliwa, co może doprowadzić do głębokiego niedowidzenia a nawet ślepoty.

Rodzaje zaćmy wrodzonej

Na początku należy podkreślić fakt istnienia kilku rodzajów zaćmy wrodzonej, które w zależności od swojej lokalizacji w soczewce oka w różnym stopniu upośledzają zdolność widzenia, a tym samym wpływają na decyzję o dalszym postępowaniu medycznym.

  • Zaćma warstwowa – najczęstsza odmiana zaćmy wrodzonej. Zmętnienia układają się w obrębie jądra soczewki położonego na obwodzie, w charakterystyczny sposób „siedzących wierzchem” zmian na równiku jądra płodowego. Dzięki temu, że schorzenie w niewielkim stopniu obejmuje centrum soczewki, zdolność widzenia jest zaburzona tylko częściowo.
  • Zaćma jądrowa – zmętnienia lokalizują się w jądrze zarodkowym, czyli w części centralnej soczewki. Zaćma całkowita – obejmuje całą soczewkę. Obie te formy zaćmy wymagają leczenia operacyjnego, gdyż mogą wywołać oczopląs oraz uniemożliwiają rozwój funkcji widzenia noworodka.
  • Zaćma błoniasta – powstająca na skutek przerwania ciągłości torebki soczewki i zmętnienia nie zresorbowanej treści soczewki.
  • Zaćma torebkowa przednia i tylna – zlokalizowana odpowiednio w obrębie przedniej lub tylnej torebki
  • Zaćma biegunowa przednia i tylna – obejmuje przednią lub tylną torebkę wraz z przylegającymi do nich masami soczewkowymi

Przyczyny zaćmy wrodzonej

Przyczyny powstawania zaćmy wrodzonej mogą wynikać z dziedzicznych zaburzeń genetycznych, schorzeń metabolicznych ciężarnej (jak cukrzyca ciężarnych), czy też powstają na skutek narażenia płodu na czynniki toksyczne, zakażenia w trakcie trwania ciąży.

  • leki: stosowanie w trakcie ciąży antybiotyków lub leków z grupy kortykosteroidów,
  • zakażenia wirusem opryszczki, świnki, różyczki,
  • zakażenia pierwotniakiem Toksoplazma gondii i Toxocaracanis (często do zakażenia tymi pierwotniakami dochodzi poprzez kontakt kobiety z kotem/ psem w trakcie trwania ciąży, dlatego ciężarne powinny zwracać szczególną uwagę na zachowanie higieny po kontakcie ze zwierzęciem – myć ręce, unikać styczności błon śluzowych z sierścią). Czynniki te stanowią największe niebezpieczeństwo dla rozwijającego się płodu w pierwszym trymestrze ciąży, dlatego zaleca się, aby w tym właśnie okresie kobiety ciężarne unikały stosowania ww. leków i sytuacji sprzyjających zakażeniu.
  • wrodzone zaburzenia metaboliczne:
    • galaktozemia – choroba spowodowana niedoborem enzymu, który odpowiada za przekształcenie galaktozy w glukozę (G-1-PUT), przez co galaktoza i produkt jej przemiany – galaktitol gromadzą się m.in. w soczewce powodując zmętnienie typu kropli oleju,
    • choroba Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo–soczewkowate), w którym na skutek nieprawidłowego metabolizmu miedzi dochodzi do jej odkładania się początkowo w wątrobie, a następnie w mózgu, oku, nerkach. Charakterystyczny złocisto – brązowy pierścienia Kaysera-Fleischera wokół rogówki może współistnieć z zaćmą,
    • hipokalcemia – czyli zbyt niskie (poniżej dolnej granicy normy 2,25 mmol/l) stężenie wapnia całkowitego we krwi, głównie na skutek aplazji/hipoplazji przytarczyc będącej przyczyną niedoczynności przytarczyc,
    • choroba Fabry’ego – w której gromadzące się mukopolisacharydy uszkadzają strukturę komórek soczewki.

Osobną grupą narażonych pacjentów są dzieci z zaburzeniami chromosomalnymi takimi jak zespół Downa (trisomia 21), zespół Pataua (trisomia 13), zespół Turnera (monosomia chromosomu X), gdzie zaćma jest jedną ze składowych całego zespołu zaburzeń.

Objawy kliniczne zaćmy wrodzonej

Nie zawsze objawy są dostatecznie mocno wyeksponowane, by zauważyć je już u niemowlęcia. Zdarza się, że w przypadku mniej zaawansowanych zmian diagnoza zostaje postawiona dopiero w późniejszych latach życia dziecka. Co na pewno powinno zwrócić naszą uwagę?

  • Jednym z głównych symptomów całkowitej zaćmy wrodzonej jest objaw białej źrenicy (leucocoria).Czasami zmiana jest zauważalna na zdjęciach dziecka zrobionych z fleszem w postaci białego błysku w oku, stąd nazywana przez niektórych„kocim odbłyskiem”.

Należy podkreślić, że leucocoria może również sugerować występowanie innych poważnych schorzeń np. siatkówczaka (retinoblastoma), czerniaka złośliwego ciała rzęskowego, odwarstwienia siatkówki czyretinopatii wcześniaków, dlatego w przypadku jego zauważenia należy niezwłocznie udać się do okulisty i zweryfikować przyczynę objawu.

  • Innym charakterystycznym objawem dla obustronnej zaćmy całkowitej, jest odruch palcowo- oczny Franceschettiego, który polega na pocieraniu i ucisku przez dziecko gałek ocznych piąstkami lub kciukami obu dłoni.
  • W przypadku obustronnej zaćmy całkowitej może pojawić się oczopląs, który rozwija się na skutek wczesnego zahamowania bodźców wzrokowych oraz niedowidzenia wysokiego stopnia około 3 miesiąca życia i utrzymuje mimo chirurgicznego usunięcia zaćmy.
  • W wyniku jednostronnej zaćmy może rozwinąć się zez.

Leczenie zaćmy wrodzonej

Współczesna okulistyka zabiegowa oferuje wiele technik operacyjnych, opierających się na usunięciu zmętniałej soczewki. Dzięki nowym technikom operacyjnym, wykonuje się niewielkie nacięcia gałki ocznej, co minimalizuje inwazyjność i znacznie skraca okres rekonwalescencji. Docelowo dokonuje się wszczepienia sztucznej soczewki wewnątrzgałkowej celem umożliwienia prawidłowego ogniskowania, ponieważ oko bezsoczewkowe jest nadwzroczne i nie ma zdolności do akomodacji. Wszczepy implantów wewnątrzgałkowych można dokonywać u dzieci powyżej 2 r.ż. Do tego czasu stosuje się korekcję okularową lub soczewki kontaktowe, w celu zapobiegania rozwojowi niedowidzenia wysokiego stopnia. Zazwyczaj samo wykonanie operacji nie jest wystarczające i powinno być ono uzupełnione o rehabilitację widzenia.

Należy jednak podkreślić, iż leczenie zaćmy wrodzonej jest zawsze rozpatrywane indywidualnie. Nie wszystkie typy zaćmy wymagają operacji. Wymagają jej te przypadki, w których proces chorobowy rozwija się w części centralnej soczewki, jak we wspomnianych wcześniej:

  • zaćmie całkowitej,
  • zaćmie jądrowej.

Obustronne występowanie tych form zaćmy całkowicie uniemożliwia rozwój widzenia, upośledza odruch fiksacyjny i przyczynia się do rozwoju oczopląsu. Dlatego w ich przypadku operacja powinna zostać przeprowadzona od razu po rozpoznaniu, najpóźniej do 1 roku życia dziecka (zalecana w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia).

W przypadku zaćm wrodzonych częściowych (np. zaćmy warstwowej) lekarz okulista rozważa czy zabieg operacyjny jest konieczny, zwłaszcza jeżeli stan dziecka jest niestabilny. Często początkowo dokonuje się obserwacji zaćmy i ocenia rozwój dziecka. Należy być bowiem świadomym tego, iż pooperacyjna korekcja bezsoczewkowości i zwalczanie niedowidzenia jest procesem długotrwałym i wymagającym współpracy ze strony rodziców. Wiążą się z nimi częste okresowe badaniach kontrolne oraz rehabilitacja wzroku trwająca minimum do 8 r.ż. Może się także zdarzyć, iż w zaćmie wrodzonej częściowej dojdzie do wystąpienia zeza lub oczopląsu – wtedy leczenie operacyjne jest nieuniknione.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Niewyraźne widzenie – przyczyny nieostrego, rozmytego i zamglonego widzenia

Zaburzenia widzenia powstają na skutek uszkodzenia jednego z elementów układu wzrokowego: gałki ocznej, drogi wzrokowej ...

Wideo – Wytrzeszcz oczu

Przemieszczenie gałki ocznej jest najczęstszym objawem schorzeń oczodołu. Gałka oczna może zostać przemieszczona w poziomie ...

Jaskra pierwotnie zamkniętego kąta

Jaskra pierwotnie zamkniętego kąta jest jedną z głównych postaci jaskry. Wiąże się ona ze współistnieniem ...

Zaćma starcza

Zaćma starcza stanowi najczęściej występującą postać zaćmy nabytej i jednocześnie najczęstszą zmianę patologiczną soczewki. Wg ...

Leczenie zaćmy

Jedynym skutecznym sposobem leczenia zaćmy jest chirurgiczne usunięcie zmętniałej soczewki i wszczepienie soczewki wewnątrzgałkowej. Jak ...

Opuchnięte oczy – jakie sa przyczyny opuchlizny pod oczami?

Opuchnięte oczy rano to przypadłość, która zdarza się bardzo często. Kiedy jednak obrzęki na twarzy ...

Ostrość wzroku a starzenie się organizmu

Procesy związane ze starzeniem się organizmu dotyczą każdej jego części, w tym również narządu wzroku. ...

Wideo – Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, powodującym zmniejszenie wydzielania łez połączone z suchym zapaleniem ...

Wideo – Zaćma

Prawidłowa soczewka jest strukturą przejrzystą, a jakiekolwiek jej zmętnienie, czy to wrodzone, czy nabyte określane ...

Wideo – Retinopatia wcześniacza

Retinopatia wcześniacza rozwija się u przedwcześnie urodzonych dzieci o małej masie urodzeniowej, poddawanych tlenoterapii w ...

Ostrość wzroku – przyczyny pogorszenia wzroku

Pogorszenie ostrości wzroku to najczęstszy problem z jakim pacjenci zgłaszają się do okulistów. Ostrość wzroku ...

Jak dbać o wzrok? Co robić by mieć zdrowe oczy?

Wzrok pogarsza się wraz z wiekiem. Przyczynę stanowi tu zwyrodnienie plamki żółtej. Istnieje wiele czynników ...

Komentarze (0)