Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa

Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa – epidemiologia

Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa (PCV z ang. polypoidal choroidal vasculopathy) jest najczęściej diagnozowana u pacjentów między 50 a 65 rokiem życia. Niemniej na świecie notowane są przypadki jej występowania w przedziale wieku od 20 do 80 lat, a więc zarówno u młodych dorosłych jak i u osób w wieku podeszłym. Rasa kaukaska wiąże się z późniejszym początkiem choroby, natomiast pochodzenie azjatyckie lub afroamerykańskie łączone jest ze zwiększonym ryzykiem rozwoju PCV. Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa występuje niespełna pięć razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

W literaturze medycznej spotkać się możemy również z innymi terminami (nazwami), pod którymi opisywane jest to schorzenie:

• zespół mnogich surowiczo-krwotocznych odwarstwień nabłonka barwnikowego siatkówki
• zespół tylnego krwawienia naczyniówkowego

Budowa naczyniówki w zarysie

Ściana gałki ocznej składa się z trzech warstw – są to kolejno (od warstwy zewnętrznej do warstwy wewnętrznej):

• twardówka, która przechodzi ku przodowi gałki ocznej w rogówkę,
• naczyniówka, która przechodzi ku przodowi gałki ocznej kolejno w ciało rzęskowe i tęczówkę; te trzy struktury określane są razem mianem błony naczyniowej,
• siatkówka receptorowa, która przechodzi ku przodowi gałki ocznej w siatkówkę niereceptorową (pokrywającą zarówno ciało rzęskowe jak i wewnętrzną powierzchnię tęczówki).

Naczyniówka jest zbudowana:

• z licznych tętnic i żył, które układają się w warstwie zewnętrznej naczyniówki,
• z licznych naczyń włosowatych, które układają się w warstwie wewnętrznej naczyniówki.

Między wyżej wymienionymi naczyniami znajduje się tkanka łączna właściwa luźna. Zawiera ona liczne komórki – fibroblasty, makrofagi, limfocyty, mastocyty (komórki tuczne), plazmocyty oraz melanocyty. Melanocyty nadają naczyniówce ciemną barwę.

Naczyniówka jest oddzielona od bardziej zewnętrznej warstwy – twardówki tzw. blaszką nadnaczyniówkową. Z kolei od strony wewnętrznej, od nabłonka barwnikowego siatkówki receptorowej oddziela ją tzw. blaszka podstawna, czyli blaszka Brucha.

Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa – przyczyny

Etiologia i patogeneza choroby nie została dotychczas w pełni poznana. Historycznie pierwsze opisane przypadki polipoidalnej waskulopatii naczyniówkowej dotyczyły kobiet rasy czarnej i żółtej. Nowsze przypadki objęły jednak także pacjentów rasy kaukaskiej oraz mężczyzn, aczkolwiek ta grupa chorych stanowi do tej pory znaczną mniejszość. Wskazuje to na istnienie pewnej predyspozycji do zachorowania na PCV u osób ras „pigmentowanych”.
Po opisaniu pierwszych przypadków choroby naukowcy postawili hipotezę, zgodnie z którą specyficzne nieprawidłowości związane z polipoidalną waskulopatią naczyniówkową miałyby mieć swój początek w głębi naczyniówki. Aby dowieść prawdziwości tej tezy poddano badaniu niemałą grupę pacjentów w końcowym stadium choroby. Przeprowadzono więc w tej grupie badania histopatologiczne gałek ocznych w przebiegu badania sekcyjnego (pośmiertnie) lub po chirurgicznym usunięciu gałek ocznych, czyli tzw. enukleacji (za życia). Lekarze patomorfolodzy wykonujący te badania opisali następujące zmiany:

• liczne odwarstwienia nabłonka barwnikowego siatkówki receptorowej o charakterze surowiczo-krwotocznym (czyli z towarzyszącym wysiękiem surowiczym lub krwistym),
• proliferację włóknisto naczyniową (czyli rozplem tkanki włóknistej i powstawanie nowych naczyń) w obrębie błony Brucha i przestrzeni podsiatkówkowej (pod nabłonkiem barwnikowym siatkówki receptorowej),
• poszerzone oraz cienkościenne naczynia, zwłaszcza w miejscu odpowiadającym plamce żółtej (miejscu na siatkówce receptorowej o największej rozdzielczości widzenia).

Naukowcy postawili hipotezę, według której zwiększona przepuszczalność patologicznych naczyń krwionośnych orazkrwawienie spowodowane zastojem krwi w tych naczyniach mogą skutkować obrzękiem i zwyrodnieniem okolicznej tkanki. Takie patologiczne (poszerzone, cienkościenne) naczynia krwionośne otoczone są przez makrofagi i złogi fibryny. Zmiany chorobowe mogą powiększać się.

Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy uważa się, że PCV jest jedną z postaci tzw. neowaskularyzacji naczyniówkowej (CNV z ang. choroidal neovascularization). Neowaskularyzacja naczyniówkowa polega na powstawaniu i rozroście małych naczyń pochodzących z naczyń włosowatych wewnętrznej warstwy naczyniówki. Naczynia te penetrują poprzez błonę Brucha pod nabłonek barwnikowy siatkówki receptorowej jak i w obręb komórek tego nabłonka. W naszym rejonie geograficznym PCV może stanowić nawet dziesięć procent przypadków CNV związanych ze zwyrodnieniem plamki żółtej.

Obecnie rozważa się rolę możliwych czynników przyczyniających się do rozwoju i progresji polipoidalnej waskulopatii naczyniowej. Najświeższe dowody sugerują możliwy związek PCV z takimi stanami chorobowymi jak:

• nadciśnienie,
• nabyte makrotętniaki siatkówki,
• niedokrwistość sierpowatokrwinkowa,
• melanocytoma nerwu wzrokowego,
• niedokrwienie siatkówki,
• zapalenie siatkówki i naczyniówki.

Znaczenie współistnienia wymienionych schorzeń z polipoidalną waskulopatią naczyniową nie zostało do tej pory wyjaśnione.

Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa – objawy

W przebiegu choroby zaobserwować można zmiany morfologiczne polegające na istnieniu nieprawidłowości w obrębie wewnętrznej warstwy naczyń naczyniówki. Nieprawidłowości te manifestują się pod postacią:

• sieci poszerzonych naczyń,
• tętniakowatych guzowatości przypominających polipy w końcowych odcinkach naczyń.

Tego typu zmiany częściej występują w okolicy plamki żółtej, rzadziej natomiast obserwuje się je w obszarze okołotarczowym (w okolicy wewnątrzgałkowego odcinka nerwu wzrokowego). Zmiany polipoidalne mogą być klasyfikowane jako małe, średnie i duże. Są zwykle większe, gdy dotyczą bardziej zewnętrznych naczyń, a mniejsze kiedy choroba zajmuje środkowe unaczynienie naczyniówki. Opisane zmiany o charakterze polipoidalnym odpowiadają za:

• epizodyczne krwawieniai przecieki pod nabłonek barwnikowy siatkówki receptorowej,
• odwarstwienia nabłonka barwnikowego siatkówki,
• podsiatkówkowe złogi lipidów,
• pęcherzowe odwarstwienie siatkówki,
• krwotok do ciała szklistego.

Schorzenie ujawnia się przeważnie jednostronnym, nagłym upośledzeniem widzenia. Rokowanie w większości przypadków choroby jest dobre, gdyż krwotok i wysięki w większości przypadków wchłaniają się samoistnie. Często choroba ma przebieg remitująco-nawracający.

Polipoidalna waskulipatia naczyniówkowa – badania

Użytecznym narzędziem diagnostycznym w polipoidalnej waskulopatii naczyniówkowej jest tzw. angiografia indocyjaninowa(inna nazwa: angiografia ICG z ang. indocyanine green). Jest to badanie niezwykle przydatne w ocenie naczyniówki gałki ocznej. Polega ono na wykonaniu zdjęć dna oka (naczyniówki) po wcześniejszym dożylnym podaniu specjalnego środka cieniującego – tzw. indocyjaniny. Angiografia indocyjaninowa pozwala uwidocznić obecność dużych kompleksów naczyń w obrębie naczyniówki, których końce mają kształt polipowatych baniek. Bańki te, wolno wypełniają się kontrastem, a następnie intensywnie przeciekają.

Innym użytecznym badaniem w polipoidalnej waskulopatii naczyniówkowej jest badanie dna oka (inne nazwy: oftalmoskopia, fundoskopia, wziernikowanie dna oka). Jest ono przeprowadzane z użyciem oftalmoskopu (wziernika ocznego). Lekarz w tym badaniu może uwidocznić nieprawidłowości naczyniowe, które opisywane są jakopolipoidalne, owalne zmiany naczyniowe o czerwonopomarańczowym zabarwieniu.

Polipoidalna waskulipatia naczyniówkowa – leczenie

Leczenie polipoidalnej waskulopatii naczyniówkowej nie zostało do tej pory w pełni ustalone i opracowane. Poleca się podejście zachowawcze, chyba że zmiany chorobowe związane są z uporczywymi lub postępującymi zmianami wysiękowymi, zagrażającymi widzeniu centralnemu. W takiej sytuacji należy rozważyć następujące podejścia terapeutyczne:

• Leczenie za pomocą fotokoagulacji laserowej wykonuje się w przypadkach zagrożenia dołka środkowego plamki żółtej siatkówki. W tym celu używany jest laser argonowy, wytwarzający ognisko wysokiej temperatury w obrębie siatkówki i naczyniówki, co powoduje wystąpienie lokalnego stanu zapalnego z następczym bliznowaceniem;
• W wielu przypadkach konieczna jest witrektomia. Jest to okulistyczna procedura zabiegowa polegająca na usunięciu znajdujących się wewnątrz ciała szklistego wszelkich elementów patologicznych, np. wylewów krwawych. Wartość operacyjnego leczenia chirurgicznego jest kwestionowana ze względu na nawroty i słabe rezultaty w postaci upośledzonego widzenia;
• Translokacja plamki (zabieg operacyjny polegający na przesunięciu siatkówki w okolicy dołka środkowego plamki żółtej poza zakres występowania nieprawidłowych naczyń) jest kolejnym podejściem terapeutycznym. Niemniej jednak większość pacjentów z rozpoznaną polipoidalną waskulopatią naczyniówkową ma stosunkowo duże zmiany naczyniowe, a procedura chirurgiczna wiąże się z szeregiem poważnych komplikacji;
• Duże nadzieje wiąże się z przezźreniczą termoterapią w leczeniu utajonej neowaskularyzacji, choć jej wartość w terapii PCV nie jest znana. Zabieg polega na nagrzewaniu tkanek, za pomocą lasera diodowego oraz wiązki promieniowania zbliżonej do podczerwieni, prowokującym martwicę. Napromieniowanie zewnętrzną wiązką nie wydaje się być ani dramatyczne w skutkach, ani wpływać korzystnie na zmiany obserwowane w PCV, chociaż niektóre doniesienia mówią o możliwości wywoływania wtórnych nieprawidłowości naczyniowych.

Terapia fotodynamiczna (PDT z ang. photodynamic therapy) wydaje się być obiecującym środkiem leczniczym, nie mniej istnieje konieczność ustalenia skuteczności i bezpieczeństwa takiego postępowania terapeutycznego. Zabieg ten wiąże się z podaniem choremu specjalnej substancji fotouczulającej, wykazującej powinowactwo do nowo utworzonych naczyń. W kolejnym etapie dokonuje się naświetlania patologicznego obszaru za pomocą światła lasera diodowego, co pozwala uzyskać błyskawiczną obliterację w obrębie patologicznych naczyń.