Neurokeratopatie rogówki

Budowa rogówki

Aby zrozumieć w pełni problematykę związaną z omawianą grupą chorób, niezbędne jest przybliżenie struktury histologicznej rogówki. Rogówka zbudowana jest z pięciu warstw, w kolejności od przodu ku tyłowi są to:

• Nabłonek przedni rogówki – utworzony przez nabłonek wielowarstwowy płaski, składający się z 5-6 warstw komórek. Nabłonek przedni rogówki posiada duże zdolności regeneracyjne, co można zaobserwować po jego uszkodzeniu. Komórki macierzyste nabłonka przedniego rogówki znajdują się na obwodzie rogówki (w obrębie tzw. rąbka rogówki). Między komórkami nabłonka znajduje się dużo nerwowych zakończeń bólowych – receptorów bólowych (czyli tzw. nocyceptorów);
• Blaszka graniczna przednia (syn. błona Bowmana) – warstwa ta składa się z regularnie ułożonych włókien kolagenowych. Nie ma w niej komórek;
• Istota właściwa rogówki (syn. zrąb rogówki) – istota właściwa rogówki zajmuje 90 % grubości rogówki. Zbudowana jest z pęczków włókien kolagenowych, które zatopione są w istocie podstawowej składającej się z siarczanu chondroityny i siarczanu keratanu. Między włóknami można znaleźć także nieliczne komórki - fibroblasty i krążące limfocyty. Nie ma tutaj naczyń krwionośnych, a odżywianie tej warstwy odbywa się przez dyfuzję;
• Blaszka graniczna tylna (syn. błona Descemeta) – zbudowana z włókien kolagenu, którego cząsteczki układają się w sześciokąty i węzły;
• Nabłonek tylny rogówki (syn. śródbłonek) – utworzony przez jednowarstwowy nabłonek płaski.

Keratopatia porażenna z niedomykalności powiek

Przyczyny

U podłoża keratopatii porażennej z niedomykalności powiek leży brak zdolności do zamknięcia powiek podczas mrugania, z następczą niedomykalnością szpary powiekowej. W schorzeniu tym produkcja łez może przebiegać w sposób całkowicie prawidłowy, niemniej jednak o wiele częściej mamy do czynienia z przypadkami nieprawidłowego zwilżania przez film łzowy przedniej powierzchni gałki ocznej – czego efektem jest wysychanie dolnej części rogówki.

Przyczyny keratopatii porażennej z niedomykalności powiek obejmują takie stany patologiczne jak:

• porażenie nerwu twarzowego (VII nerwu czaszkowego),
• znacznego stopnia wytrzeszcz gałek ocznych,
• zmiany bliznowate w obrębie powiek, prowadzące do ich odwinięcia (zwłaszcza w obrębie powieki dolnej),
• głęboka śpiączka.

Ze szczególnie wysokim ryzykiem wystąpienia choroby spotykamy się u pacjentów, którzy mają osłabiony tzw. odruch Bella. Odruch ten,nazywany inaczej odruchem powiekowo-ocznym, polega na zwrocie gałek ocznych ku górze podczas próby czynnego zamykania powiek przy jednocześnie przytrzymywanych przez osobę badającą i w ten sposób biernie otwartych powiekach górnych.

Objawy

Objawy keratopatii porażennej z niedomykalności powiek mogą mieć różne nasilenie tzn.:

• można zaobserwować minimalnego stopnia punktowatą zmianę patologiczną w obrębie nabłonka przedniego w dolnej części rogówki,
• możliwe jest także wystąpienie poważnych owrzodzeń w obrębie rogówki.

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne u pacjentów z pomyślnym rokowaniem co do powrotu domykalności powiek wiąże się z częstym nawilżaniem powierzchni gałki ocznej substytutami łez (zakrapianiem sztucznymi łzami) w ciągu dnia. W nocy leczenie polega na zakładaniu maści oraz zamykaniu otwartej szpary powiekowej przylepnym opatrunkiem. Za wszelką cenę należy dążyć do zapobiegnięcia nadkażeniu. Nierzadko konieczny jest ponadto zabieg czasowego częściowego zszycia szpary powiekowej – jest to tzw. tarsorafia.

Jeżeli pierwotna przyczyna niedomykalności szpary powiekowej jest nieodwracalna, zastosowanie znajduje operacja plastyczna powiek.

Keratopatia neurotroficzna

Patogeneza

Rozwój keratopatii neurotroficznej związany jest z sytuacją, w której dochodzi do zniesienia czucia rogówkowego. Nie jest znana dokładna patogeneza tego zjawiska. Wydaje się jednak, że nerwy czuciowe pełnią istotną rolę w zachowaniu zdrowego nabłonka rogówki, a zatem odnerwienie rogówki prowadzi do zaburzeń troficznych (odżywczych) w jej obrębie oraz skutkuje negatywnym dla powierzchni gałki ocznej zwiększeniem osmolarności filmu łzowego.

Efektem końcowym utraty funkcji nerwów czuciowych jest więc wystąpienie obrzęku międzykomórkowego, nieprawidłowy metabolizm nabłonka rogówki oraz nawracające złuszczanie się komórek nabłonkowych w obrębie szpary powiekowej. Ponadto dochodzi do upośledzenia procesu gojenia się nabłonka, co może skutkować wystąpieniem przewlekłego oraz postępującego owrzodzenia rogówki.

Przyczyny wrodzone i nabyte

Przyczyny keratopatii neurotroficznej możemy podzielić na wrodzone i nabyte.

Do przyczyn wrodzonych keratopatii neurotroficznej zaliczamy kilka bardzo rzadkich schorzeń, takich jak:

• rodzinna dysautonomia,
• dysplazja ektodermalna z zaburzeniem wydzielania potu,
• wrodzona obojętność na ból z anhydrozą.

Do nabytych keratopatii neurotroficznej, a zarazem znacznie częstszych przyczyn keratopatii neurotroficznej, możemy zaliczyć:

• przecięcie lub inne mechaniczne uszkodzenie nerwu trójdzielnego (V nerwu czaszkowego),
• opryszczkowe i półpaścowe zapalenie rogówki (w następstwie przebycia półpaśca ocznego może dojść do uszkodzenia pierwszej gałązki nerwu trójdzielnego – nerwu ocznego),
• nadużywanie kropli znieczulających,
• trąd,
• cukrzycę,
• nerwiak nerwu słuchowego (części ślimakowej VIII nerwu czaszkowego, czyli nerwu przedsionkowo-ślimakowego).

Przebieg kliniczny

Keratopatia neurotroficzna charakteryzuje się występowaniem następujących po sobie okresów zaostrzeń i remisji. U niemałej grupy pacjentów do znacznego uszkodzenia rogówki dochodzi stosunkowo wcześnie, u innych natomiast zmiany takie obserwuje się dopiero po kilku latach.

Objawy chorobowe mogą mieć różne nasilenie, w zależności od stopnia uszkodzenia nabłonka rogówki, tzn:

• można zaobserwować jedynie lekko przymglony, szary i obrzęknięty nabłonek rogówki,
• wystąpić może punktowate uszkodzenie nabłonka o największym nasileniu na obszarze rogówki, związanym ze szparą międzypowiekową – ubytek taki ma charakter tarczowaty oraz położony jest centralnie, pogłębiając się i przechodząc na warstwę właściwą rogówki,
• rzadko zdarzają się przypadki rozmiękania rogówki i perforacji w jej obrębie, przy czym przebieg jest całkowicie bezbolesny,
• wolno gojące się ubytki w obrębie nabłonka mogą ulec ponadto zakażeniu i infekcji.

Zapobieganie

Zapobieganie keratopatii neurotroficznej wiąże się z wywołaniem opadnięcia powieki po stronie schorzenia przed planowanym zabiegiem neurochirurgicznym w obrębie nerwu trójdzielnego. W tym celu używany jest:

• jad kiełbasiany (syn. toksyna botulinowa) w postaci wstrzyknięć - jego odpowiednio wczesne zastosowane umożliwia uzyskanie w pełni zamierzonego efektu,
• zabieg zszycia powiek (syn. tarsorafia) należy wykonać w przypadku gdy toksyna botulinowa nie jest dostępna.

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne w rozwiniętej keratopatii neurotroficznej ma na celu ułatwienie procesu odnowy nabłonka (tzw. epitelializacji). Istotną rolę odgrywa również przeciwdziałanie możliwemu nadkażeniu. Z powodzeniem stosowane są preparaty nawilżające powierzchnię gałki ocznej oraz opatrunki. Niedawno opisane metody terapeutyczne wiążą się z zastosowaniem w kroplach czynnika wzrostu nerwów (NGF z ang. nerve growth factor) oraz naszyciem błony owodniowej na przednią powierzchnię rogówki.

Poopryszczkowe neurogenne uszkodzenie rogówki

Przyczyny

Poopryszczkowe neurogenne uszkodzenie rogówki jest stanem, który może wikłać przebyte zakażenie wirusem opryszczki w grupie chorych z obniżonym czuciem rogówkowym.

Objawy

Zmiany chorobowe mogą mieć charakter:

• punktowatych lub układających się wirowato ubytków w obrębie nabłonka rogówki,
• dużych owrzodzeń troficznych,
• nawracających erozji.

Troficzne owrzodzenie metaherpetyczne

Przyczyny

U podstawy troficznego owrzodzenia metaherpetycznego leży uszkodzenie błony podstawnej nabłonka rogówki, będące najczęściej wynikiem:

• przebytego wcześniej ostrego zakażenia wirusowego,
• toksycznego działania niektórych leków
• uszkodzenia nerwów.

Patogeneza

Z uwagi na fakt, że zajęta procesem chorobowym błona podstawna regeneruje się bardzo wolno (tj. w ciągu 2 do 3 miesięcy), dochodzi do sytuacji w której migrujące komórki nabłonka mające pokryć owrzodzenie nie są w stanie utrzymać się na nieprawidłowym podłożu.

Objawy

W obrazie chorobowym spotykamy się z owalnym, niebolesnym (czucie rogówkowe może być zniesione) owrzodzeniem o podminowanych brzegach. Owrzodzenie to jest wynikiem nieustannego uszkadzania przy ruchach powiek nieprzylegającego do podłoża nabłonka rogówki. Częściowe wygojenie się owrzodzenia wiąże się z jego poszerzeniem w zupełnie innym miejscu.

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne stanowi niemałe wyzwanie i wiąże się z mechanicznym osłanianiem owrzodzenia poprzez nawilżanie powierzchni rogówki substytutami łez. Stosowane są także opatrunki, mające na celu zmniejszenie tworzenia się nowych uszkodzeń przy ruchach powiek.

Leki przeciwwirusowe nie znajdują zastosowania w owrzodzeniach poinfekcyjnych. Istotne jest ponadto zapobieganie nadkażeniu bakteryjnemu.