Ektazja rogówki

Budowa rogówki

Aby zrozumieć w pełni problematykę związaną z omawianą grupą chorób, niezbędne jest przybliżenie struktury histologicznej rogówki. Rogówka zbudowana jest z pięciu warstw – w kolejności od przodu ku tyłowi są to:

• nabłonek przedni rogówki – utworzony przeznabłonek wielowarstwowy płaski, składający się z 5-6 warstw komórek. Nabłonek przedni rogówki posiada duże zdolności regeneracyjne, co można zaobserwować po jego uszkodzeniu. Komórki macierzyste nabłonka przedniego rogówki znajdują się na obwodzie rogówki (w obrębie tzw. rąbka rogówki). Między komórkami nabłonka znajduje się dużo nerwowych zakończeń bólowych – receptorów bólowych (czyli tzw. nocyceptorów);
• blaszka graniczna przednia (inaczej: błona Bowmana) – warstwa ta składa się z regularnie ułożonych włókien kolagenowych. Nie ma w niej komórek;
• istota właściwa rogówki (inaczej: zrąb rogówki)– istota właściwa rogówki zajmuje 90% grubości rogówki. Zbudowana jest z pęczków włókien kolagenowych, które zatopione są w istocie podstawowej składającej się z siarczanu chondroityny i siarczanu keratanu. Między włóknami można znaleźć także nieliczne komórki – fibroblasty i krążące limfocyty. Nie ma tutaj naczyń krwionośnych, a odżywianie tej warstwy odbywa się przez dyfuzję;
• blaszka graniczna tylna (inaczej: błona Descemeta) – zbudowana z włókien kolagenu, którego cząsteczki układają się w sześciokąty i węzły;
• nabłonek tylny rogówki (inaczej: śródbłonek) – utworzony przez jednowarstwowy nabłonek płaski.

Poniżej zostanie przedstawiona charakterystyka poszczególnych schorzeń należących do grupy chorób rozstrzeniowych rogówki (ektazji rogówki).

Stożek rogówki

Epidemiologia

Stożek rogówki (ang. keratoconus)jest schorzeniem występującym relatywnie często – częstość jego występowania waha się w granicach 1/500-1/2000 osób. Choroba może występować rodzinnie – ma to miejsce w mniej niż 10% wszystkich przypadków choroby, aczkolwiek do tej pory nie jest jasny sposób jej dziedziczenia. Stożek rogówki jest także często obserwowany u pacjentów z takimi schorzeniami jak:

• zespół Downa,
• zespół Marfana,
• zespół wypadania płatka zastawki mitralnej (zespół Barlowa),
• choroby atopowe (astma, alergie, atopowe zapalenie skóry),
• liczne anomalie układu wzrokowego.

Istota choroby

W przebiegu choroby dochodzi do postępującego ścieńczenia rogówki, z jej równoczesnym uwypuklaniem się w części centralnej oraz okołocentalnej. Stożek rogówki niemal we wszystkich przypadkach występuje obustronnie, niemniej nie obserwuje się symetrii w odniesieniu do stopnia jego rozwoju.

Rozwój zmian chorobowych i objawy kliniczne

Najczęściej choroba postępuje począwszy od okresu dojrzewania i zwykle jej rozwój ulega zahamowaniu po zakończeniu okresu wzrostu. Progresja choroby może niekiedy nastąpić w późniejszych okresach życia, a samoistne zahamowanie rozwoju jest możliwe na każdym jej etapie. Zmiany morfologiczne w stożku rogówki polegają na:

• ścieńczeniu zrębu (syn. istoty właściwej – patrz wyżej) rogówki w części centralnej i okołocentralnej,
• fragmentacji i pęknięciach w obrębie przedniej błony granicznej (Bowmana),
• pofałdowaniu i pęknięciach w obrębie tylnej błony granicznej (Descemeta),
• bliznowaceniu o zróżnicowanym stopniu nasilenia.

Z uwagi na możliwe różnice w morfologii, stożki rogówki możemy podzielić na:

• sutkowate – wierzchołek stożka jest położony centralnie, a krzywizna stożka jest stroma oraz przesunięta ku nosowi i w dół,
• owalne – zmiany niewiele większe niż poprzednie, przesunięte w kierunku doskroniowym,
• kuliste – zmiany największych rozmiarów, o średnicy ponad 6 milimetrów i równomierniej, ale niezbyt stromej krzywiźnie.

Początkowe objawy chorobowe związane ze stożkiem rogówki wiążą się przede wszystkim z uczuciem dyskomfortu widzenia oraz progresją utraty ostrości wzroku, czego przyczyną jest krótkowzroczność oraz nieregularna niezborność. Objawy na początku dotyczą jednego oka, później jednak proces chorobowy manifestuje się obustronnie. W dalszej fazie rozwoju stożka rogówki krótkowzroczność oraz nieregularna niezborność pogłębiają się.

Badania pomocnicze

W diagnostyce stożka rogówki pomocne jest badanie za pomocą lampy szczelinowej (syn. biomikroskopu), które pozwala wykazać:

• przy użyciu tzw. filtru kobaltowego – okrężną, brązową linię złogów żelaza znajdujących się podnabłonkowo u podstawy stożka rogówki – tzw. pierścień Fleischera,
• przy bocznym zogniskowanym oświetleniu rogówki od strony skroniowej – stożkowaty refleks po nosowej stronie – tzw. objaw Rizzuttiego,
• w świetle przepuszczonym – w obrębie źrenicy pierścieniowaty obrys o wzmożonej intensywności czerwieni na tle czerwonego refleksu światła odbitego od dna oka – tzw. kroplę oleju,
• delikatne, praktycznie równoległe, leżące w głębokich warstwach zrębu rogówki oraz znikające pod wpływem ucisku na gałkę oczną, tzw.linie Vogta.

Kolejnym narzędziem diagnostycznym przydatnym w diagnostyce stożka rogówki jest tzw. skiaskopia. Skiaskopia polega na oświetlaniu za pomocą specjalnego urządzenia zwanego skiaskopem siatkówki oka, z następczą oceną (przy przesuwaniu wiązki światła) kierunku ruchu cienia na dnie oka. W przypadku stożka rogówki cień wykazuje „ruch nożycowy”.

Najbardziej czułą metodą wykrywającą zmiany w krzywiźnie rogówki jest tzw. wideokeratografia komputerowa. Rzadziej do zobrazowania powierzchni rogówki używa sięręcznego keratoskopu (syn. krążków Placido).

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne w początkowej fazie rozwoju stożka rogówki może opierać się wyłącznie na doborze okularów. W późniejszym okresie rozwoju, znacznego stopnia poprawę wzroku można osiągnąć poprzez zastosowanie przepuszczalnych dla gazu twardówkowych soczewek kontaktowych, niwelujących nieregularną krzywiznę rogówki.

Leczenie chirurgiczne powinno mieć miejsce w przypadku wystąpienia blizn położonych na osi widzenia, które uniemożliwiałyby osiągnięcie satysfakcjonującej ostrości wzroku przy użyciu twardych soczewek kontaktowych. Wiąże się ono z zabiegami przeszczepu rogówki, takimi jak:

• keratoplastyka głęboka warstwowa przednia,
• keratoplastyka drążąca.

Wodniak stożka

Istota choroby i objawy kliniczne

Wodniak stożka (ang. corneal hydrops) jest schorzeniem, które powstaje w wyniku gwałtownego wnikania płynu komorowego do istoty właściwej rogówki, co powoduje jej rozdęcie i objawia się dolegliwościami bólowymi. Ten ostry stan po dwóch lub trzech miesiącach ulega spontanicznej poprawie. Dochodzi do samoistnego wygojenia się pęknięć w obrębie błony Descemeta (blaszki granicznej tylne), czego efektem są blizny w obrębie istoty właściwej rogówki. Stopień pogorszenia wzroku w tej chorobie jest zależny od położenia i liczby powstałych blizn.

Leczenie

Postępowanie terapeutyczne w przypadku wodniaka stożka polega przede wszystkim na zmniejszeniu stopnia uwodnienia rogówki oraz niwelowaniu dolegliwości bólowych ze strony gałki ocznej i związanego z nimi światłowstrętu, kurczu powiek oraz łzawienia.

Zastosowanie znajdują:

• krople z hipertonicznym roztworem 5% chlorku sodu,
• krople z hipertonicznym roztworem 20% glukozy,
• hydrofilne i miękkie soczewki kontaktowe,
• opatrunki uciskowe.

Wodniak stożka nie jest wskazaniem do pilnej interwencji chirurgicznej.

Zwyrodnienie brzeżne przezroczyste

Istota choroby

Zwyrodnienie brzeżne przezroczyste (ang. pellucid marginal degeneration) jest schorzeniem występującym stosunkowo rzadko. W przebiegu zwyrodnienia brzeżnego przezroczystego pas ścieńczenia rogówki leży w jej dolnym półobwodzie, niedaleko niezmienionej części przyrąbkowej (obwodowej). Rogówka z profilu cechuje się obwisłym zarysem, a szczyt jej uwypuklenia odpowiada miejscu poniżej środka rogówki.

Leczenie

Najkorzystniejszym rozwiązaniem terapeutycznym w tym schorzeniu są soczewki twardówkowe przepuszczalne dla gazu. Niwelują one objawy związane z mimośrodkowym położeniem uwypuklenia. Niestety, nierzadko mamy do czynienia ze złą tolerancją soczewek kontaktowych. Z uwagi na obwodowe położenie zmian chorobowych istnieją pewne trudności w zastosowaniu leczenia chirurgicznego.

Rogówka kulista

Istota choroby

Rogówka kulista (ang. keratoglobus)jest zaburzeniem wrodzonym. Schorzenie to występuje najrzadziej spośród wszystkich wymienionych powyżej stanów chorobowych. Rogówka kulista wiąże się z innym niż w przypadku stożka rogówki kształtem deformacji krzywizny – przyjmuje ona kształt kulisty. Stan ten spowodowany jest położeniem maksymalnego ścieńczenia istoty właściwej rogówki na jej pośrednim obwodzie (przy podstawie uwypuklenia rogówki, a nie na jego szczycie).

Powikłania i stany współistniejące

W przebiegu tego schorzenia łatwo może dojść do przebicia rogówki pod wpływem nawet niewielkich urazów. Rogówka kulista często współistnieje z innymi stanami patologicznymi, spośród których należy wymienić schorzenia, których istotą jest defekt syntezy włókien kolagenowych (wrodzona łamliwość kości, niebieskie twardówki).