Osteomalacja – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Osteomalacja (krzywica u dorosłych lub rozmiękanie kości) to metaboliczna choroba przebiegająca z upośledzoną mineralizacją substancji organicznej w obrębie tkanki kostnej. Często mylona jest z osteoporozą. Przyczyną tej choroby kości jest zwykle niedobór kalcytriolu. Objawy to: przewlekły ból kości, kaczkowaty chód czy tężyczka hipokalcemiczna. Wśród badań kości wykonuje się m.in. biopsję. Jak wygląda leczenie osteomalacji?

Osteomalacja – co to za choroba kości?

Osteomalacja to metaboliczna choroba kości charakteryzująca się upośledzoną mineralizacją substancji organicznej w obrębie tkanki kostnej. Jej odpowiednikiem w wieku dziecięcym jest krzywica. Niedostateczne odkładanie się soli wapnia (lub odwapnienie) prowadzi do częściowej utraty właściwości mechanicznych oraz uginania się i odkształcania kości pod wpływem obciążeń.

Dane dotyczące rozpowszechnienia osteomalacji w społeczeństwie są dość ograniczone – wynika to z faktu, że choroba przez długi czas nie daje żadnych objawów.

Osteomalacja (zwana też krzywicą u dorosłych lub rozmiękaniem kości) jest stwierdzana w badaniach biopsyjnych kości u około 10 proc. osób ze złamaniami bliższego odcinka kości udowej po 50. roku życia oraz u około 30 proc. osób z takimi złamaniami po 80. roku życia.

Aby zrozumieć istotę choroby, jaką jest osteomalacja, niezbędny jest krótki wstęp opisujący w zarysie fizjologiczne przemiany i rolę witaminy D. W organizmie człowieka występuje ona pod dwoma postaciami, jako:

  • cholekalcyferol – czyli witamina D3,
  • ergokalcyferol – czyli witamina D2.

Większość witaminy D jest syntetyzowana w ludzkim organizmie, a jedynie niewielka jej część pochodzi z pożywienia. Witamina D3 pochodzi z endogennego metabolitu – 7-dehydrocholesterolu, natomiast witamina D2 powstaje z egzogennego prekursora roślinnego – ergosterolu. Reakcje te zachodzą w skórze pod wpływem światła słonecznego (promieniowania UV).

Cholekalcyferol powstały w skórze jest transportowany do wątroby. W wątrobie przekształcany jest w 25-hydroksycholekalcyferol, skąd wędruje do nerek. W nerkach powstaje aktywna postać witaminy D3, czyli 1,25-dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol).

Kalcytriol jest związkiem o cechach hormonu. Wykazuje liczne działania metaboliczne, do których możemy zaliczyć: pobudzenie komórek kościogubnych (osteoklastów), co powoduje uruchomienie jonów wapnia i fosforanów z depozytów kostnych, zwiększenie wchłaniania jonów wapnia i fosforanów w jelitach, nasilenie wchłaniania zwrotnego jonów wapnia i fosforanów w nerkach, podwyższenie stężenia jonów wapnia w osoczu krwi.

Osteomalacja – przyczyny

Osteomalacja (rozmiękanie kości) spowodowana jest najczęściej niedoborem kalcytriolu, rzadziej natomiast brakiem dostatecznej ilości fosforanów nieorganicznych w płynach pozakomórkowych czy niedoborem wapnia. Te trzy składowe są niezbędnym warunkiem mineralizacji kośćca w miejscu aktywności komórek kościotwórczych (czyli osteoblastów).

Niedobór kalcytriolu

Najczęściej do stanu niedoboru kalcytriolu może dojść w przypadku niedostatecznej podaży witaminy D3 w pożywieniu oraz niedostatecznego działania promieni ultrafioletowych (UV) na skórę.

Do częstych przyczyn niedoboru kalcytriolu należy również:

  • upośledzone wchłanianie witaminy D3 z przewodu pokarmowego – w przebiegu chorób dróg żółciowych (np. żółtaczki zastoinowej), chorób górnego odcinka przewodu pokarmowego i chorób trzustki;
  • wtórnie zaburzony metabolizm witaminy D3 – w przebiegu chorób wątroby, niewydolności nerek oraz w razie długotrwałego stosowania leków takich jak barbiturany czy fenytoina.

Do rzadkich przyczyn niedoboru kalcytriolu możemy zaliczyć: krzywicę witamino-D-zależną (pseudoniedoborową) typu I – genetycznie uwarunkowany defekt procesu hydroksylacji 25-hydroksycholekalcyferolu do kalcytriolu w nerkach, krzywicę witamino-D-zależną (pseudoniedoborową) typu II – genetycznie uwarunkowana niewrażliwość komórek na kalcytriol, ze zbyt dużym wydalaniem fosforanów nieorganicznych z moczem i obniżeniem ich stężenia w surowicy krwi.

Niedobór fosforanów nieorganicznych

Z niedoborem fosforanów nieorganicznych najczęściej możemy się spotkać w sytuacji:

  • niedostatecznej ich podaży z pokarmami – zwłaszcza u alkoholików, podczas stosowania diety ubogobiałkowej oraz w przypadku stosowania żywienia pozajelitowego preparatami ubogofosforanowymi,
  • upośledzonego wchłaniania fosforanów nieorganicznych z przewodu pokarmowego – podczas stosowania leków wiążących fosforany (tj. CaCO3, Al(OH)3, sewelameru, węglanu lantanu) oraz w przypadku uporczywych wymiotów lub biegunki.

Znacznie rzadziej z przewlekłą hipofosfatemią spotykamy się w sytuacji wrodzonych lub nabytych dysfunkcji cewek nerkowych, nadmiernej utraty fosforanów nieorganicznych z moczem, spowodowanej nadmiarem parathormonu (PTH), fosfatonin (FGF-23) czy glikokortykosteroidów (GKS).

Hipokalcemia – niedobór wapnia

Do przewlekłej hipokalcemii, czyli obniżonego stężenia wapnia w surowicy krwi, najczęściej może dojść w przypadku:

  • stosowania niektórych leków moczopędnych (np. furosemidu, torasemidu) – przyczyniają się one do nadmiernej utraty wapnia z moczem,
  • zespołu rozpadu nowotworu – uwolnione z komórek fosforany nieorganiczne wiążą jony wapnia we krwi, co skutkuje rozwojem hipokalcemii.

Z niedoborem wapnia rzadziej spotykamy się w sytuacji nadmiernego odkładania się wapnia w tkankach miękkich lub w kościach – ma to miejsce w przebiegu ostrego zapalenia trzustki, w zespole „głodnych kości” po usunięciu gruczolaka przytarczyc, podczas stosowania leków z grupy bisfosfonianów.

Osteomalacja – objawy

Osoby cierpiące na osteomalację najczęściej skarżą się na osłabienie siły mięśniowej oraz przewlekłe bóle kostne – zwłaszcza miednicy, kręgosłupa i klatki piersiowej. Osłabienie mięśni proksymalnych kończyn dolnych powoduje u nich kaczy chód (kołyszący) oraz trudności we wstawaniu z krzesła i chodzeniu po schodach.

Badając pacjenta ortopeda może ponadto zaobserwować:

  • postępujące deformacje szkieletu (kości długich, kości miednicy, kręgosłupa, kości klatki piersiowej) – zniekształcenia kości nóg są najlepiej widoczne, kończyny przybierają kształt litery „O”,
  • ból kości przy ucisku,
  • kifozę odcinka piersiowego kręgosłupa,
  • pękanie i łamliwość kości,
  • kielichowate poszerzenia zakończeń kości długich (dają one obraz obrzmiałych stawów, a kości stają się bardziej podatne na złamania),
  • zmniejszenie gęstości kości.

Objawem osteomalacji jest także utajona lub jawna tężyczka hipokalcemiczna, czyli spowodowany hipokalcemią stan, w którym obserwujemy tendencję do nadmiernej kurczliwości mięśni. Zmniejszona jest gęstość kości, dlatego mają one tendencję do pękania i łamliwości.

Osteomalacja – badania pomocnicze

Przeprowadzone badania laboratoryjne mogą wykazać: zmniejszone stężenie wapnia, fosforanów nieorganicznych oraz 25-hydroksycholekalcyferolu w surowicy krwi, zwiększoną aktywność enzymu fosfatazy alkalicznej (zasadowej) w surowicy krwi, zwiększone stężenie parathormonu (PTH) w surowicy krwi.

W densytometrycznych badaniach kości (czyli badaniach gęstości mineralnej kości) można ujawnić zmniejszenie masy kostnej, spełniające kryteria osteopenii lub osteoporozy.

Spośród badań obrazowych największą rolę odgrywa badanie rentgenowskie, niemniej jednak zmiany w RTG są widoczne dopiero w zaawansowanej chorobie. Polegają one na: zmniejszeniu gęstości kości oraz występowaniu charakterystycznych stref Loosera i Milkmana (złamań rzekomych).

Są to prostopadłe do powierzchni kości linijne zacienienia o długości do kilkunastu milimetrów, najczęściej obserwowane w kości udowej, żebrach, kości łonowej i pozostałych kościach miednicy oraz w zewnętrznych częściach łopatek, które pozwalają jednoznacznie odróżnić osteomalację od osteoporozy.

Biopsja kości z badaniem histopatologicznym wycinka wykazuje zmniejszenie, a nawet zupełne zniknięcie „frontów” wapnienia tkanki kostnej, powiększenie grubości substancji organicznej (osteoidu), a także cechy zmniejszenia aktywności osteoklastów (komórek kościogubnych).

W diagnostyce różnicowej osteomalacji należy uwzględnić wszystkie choroby prowadzące do osteopenii oraz rozważyć przyczyny zaburzonej mineralizacji tkanki kostnej. Warto wspomnieć też o kwestii osteomalacja a osteoporoza. Objawy obu schorzeń są podobne. Nierzadko również wspomniane choroby kości współistneją.

Osteomalacja – leczenie

Jeżeli osteomalacja jest spowodowana małą ilością witaminy D w diecie lub niedostateczną ekspozycją na światło słoneczne, to jako postępowanie z wyboru powinniśmy zastosować doustną suplementację witaminy D.

Co istotne, jeśli w okresie leczenia wraz ze spożywanymi pokarmami nie dostarczamy wystarczającej ilości wapnia (tj. ponad 1 g w ciągu doby), powinniśmy jednocześnie zastosować jego suplementację.

W razie nieskuteczności leczenia osteomalacji witaminą D (a także u chorych z uszkodzeniem wątroby lub nerek), stosuje się aktywne jej metabolity:

  • kalcyfediol (25-OH-D) – w razie niedoboru aktywnego metabolitu z przyczyn wątrobowych,
  • alfakalcydol (1-OH-D) – w razie niedoboru aktywnego metabolitu z przyczyn nerkowych.

Oba wymienione leki nie wymagają kontrolowania stężenia 1,25-dihydroksycholekalcyferolu, co jest konieczne w przypadku stosowania aktywnej postaci witaminy D, tj. kalcytriolu.

W przypadku niedoboru fosforanów, bez związku z niedoborem witaminy D, stosuje się leczenie przyczynowe oraz zwiększa spożycie mleka i jego przetworów, które zawierają dużą ilość fosforanów.

Bibliografia:

  • http://www.medbroadcast.com/condition/getcondition/osteomalacia
  • https://www.healthline.com/health/osteomalacia#symptoms
  • https://www.webmd.com/osteoporosis/what-is-osteomalacia#1
Opublikowano: ; aktualizacja: 19.04.2018

Oceń:
4.5


Może cię

Osteoporoza

Osteoporoza to przewlekła choroba metaboliczna tkanki kostnej. W jej przebiegu dochodzi do zmniejszenia gęstości mineralnej ...

Co powoduje osteoporozę?

Zrzeszotnienie kości, zwane również osteoporozą, jest częstą chorobą układu kostnego, predysponującą do pojawiania się groźnych ...

Złamanie szyjki kości udowej

Złamanie szyjki kości udowej to uraz, który najczęściej występuje u osób w podeszłym wieku. Złamanie ...

Witamina D i K dla dziecka

W organizmie dziecka witaminy pełnią ważne funkcje regulacyjne, warunkują prawidłowy przebieg ważnych dla życia i ...

Prawidłowy wzrost u dziecka

W rozwoju każdego dziecka możemy wyróżnić charakterystyczne, następujące po sobie okresy życia. W czasie każdego ...

Leki na osteoporozę – tabletki, zastrzyki i naturalne leczenie osteoporozy

Leczenie osteoporozy przebiega przy udziale naturalnych sposobów oraz farmakoterapii. Odpowiednie żywienie może wpłynąć na uciążliwe ...

Wideo – Osteoporoza w okresie menopauzy

Osteoporozę, ze względu na jej bezobjawowy, długi rozwój, często nazywa się cichym złodziejem kości. Choroba ...

Krzywica

Krzywica to choroba dzieci. Jej rozpoznanie przypada na okres między 3 miesiącem a 2 rokiem ...

Wapń – sposób na zdrowe kości

Przez całe życie układ kostny ulega przemianom fizycznym i chemicznym. Pełni funkcję ochronną dla narządów, ...

Osteoporoza a dieta

Osteoporoza jest jedną z chorób żywieniowo-zależnych. Odpowiednia dieta ma znaczenie na wszystkich etapach profilaktyki zdrowotnej. ...

Dieta w osteoporozie

Modyfikacja nawyków żywieniowych pacjenta powinna, obok farmakoterapii, stanowić nieodzowny element procesu leczniczego w osteoporozie. Głównym ...

Diagnostyka osteoporozy

Osteoporoza jest chorobą, w przypadku podejrzenia której diagnostyka przebiega w kilku etapach. Wykonuje się badania ...

Komentarze (0)