Osteomalacja – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Osteomalacja (krzywica u dorosłych lub rozmiękanie kości) to metaboliczna choroba przebiegająca z upośledzoną mineralizacją substancji organicznej w obrębie tkanki kostnej. Często mylona jest z osteoporozą. Przyczyną tej choroby kości jest zwykle niedobór kalcytriolu. Objawy to: przewlekły ból kości, kaczkowaty chód czy tężyczka hipokalcemiczna. Wśród badań kości wykonuje się m.in. biopsję. Jak wygląda leczenie osteomalacji?

Osteomalacja – co to za choroba kości?

Osteomalacja to metaboliczna choroba kości charakteryzująca się upośledzoną mineralizacją substancji organicznej w obrębie tkanki kostnej. Jej odpowiednikiem w wieku dziecięcym jest krzywica. Niedostateczne odkładanie się soli wapnia (lub odwapnienie) prowadzi do częściowej utraty właściwości mechanicznych oraz uginania się i odkształcania kości pod wpływem obciążeń.

Dane dotyczące rozpowszechnienia osteomalacji w społeczeństwie są dość ograniczone – wynika to z faktu, że choroba przez długi czas nie daje żadnych objawów.

Osteomalacja (zwana też krzywicą u dorosłych lub rozmiękaniem kości) jest stwierdzana w badaniach biopsyjnych kości u około 10 proc. osób ze złamaniami bliższego odcinka kości udowej po 50. roku życia oraz u około 30 proc. osób z takimi złamaniami po 80. roku życia.

Aby zrozumieć istotę choroby, jaką jest osteomalacja, niezbędny jest krótki wstęp opisujący w zarysie fizjologiczne przemiany i rolę witaminy D. W organizmie człowieka występuje ona pod dwoma postaciami, jako:

  • cholekalcyferol – czyli witamina D3,
  • ergokalcyferol – czyli witamina D2.

Większość witaminy D jest syntetyzowana w ludzkim organizmie, a jedynie niewielka jej część pochodzi z pożywienia. Witamina D3 pochodzi z endogennego metabolitu – 7-dehydrocholesterolu, natomiast witamina D2 powstaje z egzogennego prekursora roślinnego – ergosterolu. Reakcje te zachodzą w skórze pod wpływem światła słonecznego (promieniowania UV).

Cholekalcyferol powstały w skórze jest transportowany do wątroby. W wątrobie przekształcany jest w 25-hydroksycholekalcyferol, skąd wędruje do nerek. W nerkach powstaje aktywna postać witaminy D3, czyli 1,25-dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol).

Kalcytriol jest związkiem o cechach hormonu. Wykazuje liczne działania metaboliczne, do których możemy zaliczyć: pobudzenie komórek kościogubnych (osteoklastów), co powoduje uruchomienie jonów wapnia i fosforanów z depozytów kostnych, zwiększenie wchłaniania jonów wapnia i fosforanów w jelitach, nasilenie wchłaniania zwrotnego jonów wapnia i fosforanów w nerkach, podwyższenie stężenia jonów wapnia w osoczu krwi.

Osteomalacja – przyczyny

Osteomalacja (rozmiękanie kości) spowodowana jest najczęściej niedoborem kalcytriolu, rzadziej natomiast brakiem dostatecznej ilości fosforanów nieorganicznych w płynach pozakomórkowych czy niedoborem wapnia. Te trzy składowe są niezbędnym warunkiem mineralizacji kośćca w miejscu aktywności komórek kościotwórczych (czyli osteoblastów).

Niedobór kalcytriolu

Najczęściej do stanu niedoboru kalcytriolu może dojść w przypadku niedostatecznej podaży witaminy D3 w pożywieniu oraz niedostatecznego działania promieni ultrafioletowych (UV) na skórę.

Do częstych przyczyn niedoboru kalcytriolu należy również:

  • upośledzone wchłanianie witaminy D3 z przewodu pokarmowego – w przebiegu chorób dróg żółciowych (np. żółtaczki zastoinowej), chorób górnego odcinka przewodu pokarmowego i chorób trzustki;
  • wtórnie zaburzony metabolizm witaminy D3 – w przebiegu chorób wątroby, niewydolności nerek oraz w razie długotrwałego stosowania leków takich jak barbiturany czy fenytoina.

Do rzadkich przyczyn niedoboru kalcytriolu możemy zaliczyć: krzywicę witamino-D-zależną (pseudoniedoborową) typu I – genetycznie uwarunkowany defekt procesu hydroksylacji 25-hydroksycholekalcyferolu do kalcytriolu w nerkach, krzywicę witamino-D-zależną (pseudoniedoborową) typu II – genetycznie uwarunkowana niewrażliwość komórek na kalcytriol, ze zbyt dużym wydalaniem fosforanów nieorganicznych z moczem i obniżeniem ich stężenia w surowicy krwi.

Niedobór fosforanów nieorganicznych

Z niedoborem fosforanów nieorganicznych najczęściej możemy się spotkać w sytuacji:

  • niedostatecznej ich podaży z pokarmami – zwłaszcza u alkoholików, podczas stosowania diety ubogobiałkowej oraz w przypadku stosowania żywienia pozajelitowego preparatami ubogofosforanowymi,
  • upośledzonego wchłaniania fosforanów nieorganicznych z przewodu pokarmowego – podczas stosowania leków wiążących fosforany (tj. CaCO3, Al(OH)3, sewelameru, węglanu lantanu) oraz w przypadku uporczywych wymiotów lub biegunki.

Znacznie rzadziej z przewlekłą hipofosfatemią spotykamy się w sytuacji wrodzonych lub nabytych dysfunkcji cewek nerkowych, nadmiernej utraty fosforanów nieorganicznych z moczem, spowodowanej nadmiarem parathormonu (PTH), fosfatonin (FGF-23) czy glikokortykosteroidów (GKS).

Hipokalcemia – niedobór wapnia

Do przewlekłej hipokalcemii, czyli obniżonego stężenia wapnia w surowicy krwi, najczęściej może dojść w przypadku:

  • stosowania niektórych leków moczopędnych (np. furosemidu, torasemidu) – przyczyniają się one do nadmiernej utraty wapnia z moczem,
  • zespołu rozpadu nowotworu – uwolnione z komórek fosforany nieorganiczne wiążą jony wapnia we krwi, co skutkuje rozwojem hipokalcemii.

Z niedoborem wapnia rzadziej spotykamy się w sytuacji nadmiernego odkładania się wapnia w tkankach miękkich lub w kościach – ma to miejsce w przebiegu ostrego zapalenia trzustki, w zespole „głodnych kości” po usunięciu gruczolaka przytarczyc, podczas stosowania leków z grupy bisfosfonianów.

Osteomalacja – objawy

Osoby cierpiące na osteomalację najczęściej skarżą się na osłabienie siły mięśniowej oraz przewlekłe bóle kostne – zwłaszcza miednicy, kręgosłupa i klatki piersiowej. Osłabienie mięśni proksymalnych kończyn dolnych powoduje u nich kaczy chód (kołyszący) oraz trudności we wstawaniu z krzesła i chodzeniu po schodach.

Badając pacjenta ortopeda może ponadto zaobserwować:

  • postępujące deformacje szkieletu (kości długich, kości miednicy, kręgosłupa, kości klatki piersiowej) – zniekształcenia kości nóg są najlepiej widoczne, kończyny przybierają kształt litery „O”,
  • ból kości przy ucisku,
  • kifozę odcinka piersiowego kręgosłupa,
  • pękanie i łamliwość kości,
  • kielichowate poszerzenia zakończeń kości długich (dają one obraz obrzmiałych stawów, a kości stają się bardziej podatne na złamania),
  • zmniejszenie gęstości kości.

Objawem osteomalacji jest także utajona lub jawna tężyczka hipokalcemiczna, czyli spowodowany hipokalcemią stan, w którym obserwujemy tendencję do nadmiernej kurczliwości mięśni. Zmniejszona jest gęstość kości, dlatego mają one tendencję do pękania i łamliwości.

Osteomalacja – badania pomocnicze

Przeprowadzone badania laboratoryjne mogą wykazać: zmniejszone stężenie wapnia, fosforanów nieorganicznych oraz 25-hydroksycholekalcyferolu w surowicy krwi, zwiększoną aktywność enzymu fosfatazy alkalicznej (zasadowej) w surowicy krwi, zwiększone stężenie parathormonu (PTH) w surowicy krwi.

W densytometrycznych badaniach kości (czyli badaniach gęstości mineralnej kości) można ujawnić zmniejszenie masy kostnej, spełniające kryteria osteopenii lub osteoporozy.

Spośród badań obrazowych największą rolę odgrywa badanie rentgenowskie, niemniej jednak zmiany w RTG są widoczne dopiero w zaawansowanej chorobie. Polegają one na: zmniejszeniu gęstości kości oraz występowaniu charakterystycznych stref Loosera i Milkmana (złamań rzekomych).

Są to prostopadłe do powierzchni kości linijne zacienienia o długości do kilkunastu milimetrów, najczęściej obserwowane w kości udowej, żebrach, kości łonowej i pozostałych kościach miednicy oraz w zewnętrznych częściach łopatek, które pozwalają jednoznacznie odróżnić osteomalację od osteoporozy.

Biopsja kości z badaniem histopatologicznym wycinka wykazuje zmniejszenie, a nawet zupełne zniknięcie „frontów” wapnienia tkanki kostnej, powiększenie grubości substancji organicznej (osteoidu), a także cechy zmniejszenia aktywności osteoklastów (komórek kościogubnych).

W diagnostyce różnicowej osteomalacji należy uwzględnić wszystkie choroby prowadzące do osteopenii oraz rozważyć przyczyny zaburzonej mineralizacji tkanki kostnej. Warto wspomnieć też o kwestii osteomalacja a osteoporoza. Objawy obu schorzeń są podobne. Nierzadko również wspomniane choroby kości współistneją.

Osteomalacja – leczenie

Jeżeli osteomalacja jest spowodowana małą ilością witaminy D w diecie lub niedostateczną ekspozycją na światło słoneczne, to jako postępowanie z wyboru powinniśmy zastosować doustną suplementację witaminy D.

Co istotne, jeśli w okresie leczenia wraz ze spożywanymi pokarmami nie dostarczamy wystarczającej ilości wapnia (tj. ponad 1 g w ciągu doby), powinniśmy jednocześnie zastosować jego suplementację.

W razie nieskuteczności leczenia osteomalacji witaminą D (a także u chorych z uszkodzeniem wątroby lub nerek), stosuje się aktywne jej metabolity:

  • kalcyfediol (25-OH-D) – w razie niedoboru aktywnego metabolitu z przyczyn wątrobowych,
  • alfakalcydol (1-OH-D) – w razie niedoboru aktywnego metabolitu z przyczyn nerkowych.

Oba wymienione leki nie wymagają kontrolowania stężenia 1,25-dihydroksycholekalcyferolu, co jest konieczne w przypadku stosowania aktywnej postaci witaminy D, tj. kalcytriolu.

W przypadku niedoboru fosforanów, bez związku z niedoborem witaminy D, stosuje się leczenie przyczynowe oraz zwiększa spożycie mleka i jego przetworów, które zawierają dużą ilość fosforanów.

Bibliografia:

  • http://www.medbroadcast.com/condition/getcondition/osteomalacia
  • https://www.healthline.com/health/osteomalacia#symptoms
  • https://www.webmd.com/osteoporosis/what-is-osteomalacia#1
Opublikowano: ; aktualizacja: 19.04.2018

Oceń:
4.5


Może cię

Dieta w osteoporozie

Modyfikacja nawyków żywieniowych pacjenta powinna, obok farmakoterapii, stanowić nieodzowny element procesu leczniczego w osteoporozie. Głównym ...

Krzywica

Krzywica to choroba dzieci. Jej rozpoznanie przypada na okres między 3 miesiącem a 2 rokiem ...

Prawidłowy wzrost u dziecka

W rozwoju każdego dziecka możemy wyróżnić charakterystyczne, następujące po sobie okresy życia. W czasie każdego ...

Osteoporoza a dieta

Osteoporoza jest jedną z chorób żywieniowo-zależnych. Odpowiednia dieta ma znaczenie na wszystkich etapach profilaktyki zdrowotnej. ...

Witamina D i K dla dziecka

W organizmie dziecka witaminy pełnią ważne funkcje regulacyjne, warunkują prawidłowy przebieg ważnych dla życia i ...

Wapń – sposób na zdrowe kości

Przez całe życie układ kostny ulega przemianom fizycznym i chemicznym. Pełni funkcję ochronną dla narządów, ...

Złamanie szyjki kości udowej

Złamanie szyjki kości udowej to uraz, który najczęściej występuje u osób w podeszłym wieku. Złamanie ...

Diagnostyka osteoporozy

Osteoporoza jest chorobą, w przypadku podejrzenia której diagnostyka przebiega w kilku etapach. Wykonuje się badania ...

Wideo – Osteoporoza w okresie menopauzy

Osteoporozę, ze względu na jej bezobjawowy, długi rozwój, często nazywa się cichym złodziejem kości. Choroba ...

Osteoporoza

Osteoporoza to przewlekła choroba metaboliczna tkanki kostnej. W jej przebiegu dochodzi do zmniejszenia gęstości mineralnej ...

Co powoduje osteoporozę?

Zrzeszotnienie kości, zwane również osteoporozą, jest częstą chorobą układu kostnego, predysponującą do pojawiania się groźnych ...

Leki na osteoporozę – tabletki, zastrzyki i naturalne leczenie osteoporozy

Leczenie osteoporozy przebiega przy udziale naturalnych sposobów oraz farmakoterapii. Odpowiednie żywienie może wpłynąć na uciążliwe ...

Komentarze (0)