Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Chrzęstniakomięsak – co to jest?

Chrzęstniakomięsak (inaczej chrzestniak mięsakowy, po angielsku chondrosarcoma) to nowotwór złośliwy kości, uznawany za nowotwór mezenchymalny. Guz ten, jak można się domyślić, wywodzi się z komórek tkanki chrzęstnej. Stanowi on jeden z dość często występujących nowotworów zajmujących układ ruchu. Wśród wszystkich osób, u których wystąpił rak kości, mięsak kości z rodzaju chondrosarcoma odpowiada za 20–25 proc. zachorowań. Typowo zachorowania na ten nowotwór mają miejsce w 4–5 dekadzie życia (rak kości u dzieci może być chrzęstniakomięsakiem, aczkolwiek w tej grupie wiekowej zdecydowanie częściej występują inne nowotwory kości, takie jak kostniakomięsak czy mięsak Ewinga). Chrzęstniakomięsaki częściej spotykane są u mężczyzn.

Przeczytaj też: Jak leczyć ból nowotworowy?

Chrzęstniakomięsak – przyczyny

Nie do końca jasne są przyczyny tego, że u pacjentów pojawia się guz na żebrach, guz miednicy czy nowotwór kości biodrowej o charakterze chrzęstniakomięsaka. Podejrzewa się, że znaczny udział w patogenezie tej choroby mają czynniki genetyczne. Zauważalne jest to, że ryzyko wystąpienia chondrosarcoma jest zwiększone u osób, które cierpią lub cierpiały na pewne jednostki chorobowe, takie jak między innymi: choroba Olliera, zespół Maffuciego, choroba Pageta, guz Wilmsa.

Zdarza się, że chrzęstniakomięsak rozwija się de novo, jak i możliwe jest to, że przekształci się w niego istniejąca wcześniej u pacjenta zmiana chorobowa. Mowa tutaj o problemach, którymi są nowotwory łagodne kości, takie jak chrzęstniak (po ang. chondroma, czasami określany również jako chrzęstniak śródkostny, ang. enchondroma) czy kostniakochrzęstniak (ang. osteochondroma). Pacjentów, którzy posiadają tego rodzaju zmiany, trzeba jednak wyraźnie uspokoić – otóż transformacja łagodnego chrzęstniaka w złośliwego mięsaka zachodzi stosunkowo rzadko.

Chrzęstniakomięsak – objawy

To, jakie będą dolegliwości u chorego, zależne jest przede wszystkim od tego, w jakiej lokalizacji rozwinie się mięsak kości. Objawy to zwykle przede wszystkim ból oraz upośledzenie ruchomości struktur kostnych, w otoczeniu których istnieje rak kości. Mięsak pochodzenia chrzęstnego może stanowić także przyczynę wystąpienia u pacjenta złamania patologicznego. Nie wspomniano tutaj jeszcze jednej, bardzo jednak ważnej cechy chrzęstniakomięsaków – otóż zwykle ich obecność związana jest z pojawieniem się u pacjenta wyczuwalnej, guzkowatej struktury w obrębie kości. W przypadku, gdy wystąpi nowotwór kości udowej, to w obrębie właśnie kończyny dolnej możliwe będzie palpacyjne stwierdzenie istnienie zmienionej struktury kości udowej chorego. Wtedy zaś, gdy u pacjenta stwierdzony zostanie nowotwór kości biodrowej, guzkowate twory mogą być wyczuwane w obrębie miednicy.

Czytaj również: Złamanie miednicy – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja, powikłania

Chrzęstniakomięsak – rodzaje i naciekanie na kości

W przebiegu chrzęstniakomięsaka nacieki nowotworowe obejmują przede wszystkim kości, nowotwory o agresywnym przebiegu mogą jednak naciekać również i otaczające kości struktury organizmu. To jednak, czy rzeczywiście ryzyko takiego problemu jest duże, zależne jest przede wszystkim od typu istniejącego u pacjenta nowotworu złośliwego kości. Wyróżniane są bowiem:

• chrzęstniakomięsak powierzchowny (rozwija się głównie w obrębie uda i miednicy, rośnie powoli),
• chrzęstniakomięsak jasnokomórkowy (zwykle pojawia się w obrębie kości ramiennej lub udowej, również cechuje się wolnym wzrostem),
• chrzęstniakomięsak przykostny (najczęściej spotykany w obrębie kości ramiennej, piszczelowej oraz udowej, charakterystyczne jest dla niego to, że zajmuje on dużą powierzchnię kości),
• chrzęstniakomięsak mezenchymalny (rozwijać się może w miednicy, ale i nawet w kościach twarzoczaszki),
• chrzęstniakomięsak centralny (twór, który występuje typowo w kościach długich, dość często rozwija się on na podłożu istniejącego u pacjenta wcześniej chrzęstniaka),
• chrzęstniakomięsak odróżnicowany (rozwijający się zwykle w kości ramiennej, kościach miednicy oraz w kości udowej).

Chrzęstniakomięsak – diagnostyka, badania

Przypuszczenie obecności u pacjenta problemu, którym jest np. rak kości biodrowej, może zostać wysunięte już na podstawie samego badania lekarskiego – lekarz może przecież stwierdzić istnienie u badanego guzkowatych, nietypowych tworów. Samo jednak badanie lekarskie nie pozwala postawić diagnozy – nie sposób jest chociażby dzięki niemu zróżnicować, czy dany guz kości ma charakter łagodny, czy też złośliwy. Do tego celu wykonywane są badania obrazowe – wstępnie zlecone może zostać RTG tych kości, w których zlokalizowane są patologiczne zmiany, w diagnostyce wykorzystywane jednak są i bardziej precyzyjne badania, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy PET.

Badania obrazowe pozwalają nawet z dużym prawdopodobieństwem oszacować, jaki charakter ma istniejąca u pacjenta zmiana, nie dają one jednak nigdy ostatecznej odpowiedzi na pytanie, czy dany guzek to rak. Takową uzyskać można dopiero po przeprowadzeniu badania histopatologicznego – do jego wykonania konieczne jest pozyskanie (zwykle drogą biopsji) materiału tkankowego pochodzącego ze zmiany. Badanie histopatologiczne umożliwia stwierdzenie, czy pacjent cierpi właśnie na chrzęstniakomięsaka, a także umożliwia ono określenie jego typu – informacje te są bardzo istotne, ponieważ pozwalają one wybrać optymalny dla danego pacjenta schemat leczenia.

Chrzęstniakomięsak – leczenie

Podstawowe znaczenie w leczeniu chrzęstniakomięsaków ma usunięcie mas tych guzów – postępowanie chirurgiczne jest zwykle postępowaniem z wyboru u osób cierpiących na ten nowotwór. Dość często możliwe jest przeprowadzenie leczenia oszczędzającego, to jest takiego, gdzie pacjent nie traci np. zajętej nowotworem kończyny. Wtedy jednak, gdy wielkość guza jest znaczna lub gdy operowany jest chory, u którego doszło do nawrotu chondrosarcoma, przeprowadzenie amputacji może jednak już być konieczne. Poza zabiegami chirurgicznymi, w leczeniu chrzęstniakomięsaka wykorzystywana bywa również i radioterapia. Chemioterapia raczej nie znajduje użycia w terapii tego nowotworu – działa ona bowiem przede wszystkim na komórki szybko się dzielące, jeżeli zaś chodzi o chrzęstniakomięsaka, to jego komórki zwykle dzielą się stosunkowo wolno i chemioterapia rzadko bywa skuteczna u chorych na tę jednostkę.

Rokowania i czas przeżycia

Jakie są natomiast szanse na przeżycie osób, u których rozwinął się mięsak kości? Rokowania bywają w tym przypadku różne, zależne są one m.in. od stadium zaawansowania raka w momencie rozpoczęcia jego leczenia, a także od tego, który z typów chrzęstniakomięsaka pojawił się u pacjenta. Wśród chorych z najmniej zaawansowanym rakiem kości tego rodzaju 5-letnie przeżycie może uzyskiwać nawet 90% z nich, wtedy zaś, gdy pacjent trafia do lekarza z chrzęstniakomięsakiem bardzo już zaawansowanym, rokowania mogą być znaczne gorsze.