Niewydolność przysadki

Charakterystyka przysadki

Charłactwo przysadkowe jest historycznym określeniem niewydolności przysadki, wprowadzonym przez prof. Leona Glińskiego w 1913 roku. Zespół objawów niewydolności przysadki inaczej zwany jest również zespołem Glińskiego-Simmondsa z tego względu, iż całkowity opis choroby został zapisany przez Simmondsa w 1914 roku. Przysadka mózgowa jest gruczołem dokrewnym, znajdującym się wewnątrz czaszki. Do jej zadań należy wytwarzanie, a następnie wydzielanie hormonów tropowych, które pobudzają z kolei narządy docelowe do wydzielania kolejnych hormonów, niezbędnych do prawidłowego rozwoju i funkcjonowania organizmu. Może jednak dojść do uszkodzenia bądź zaburzenia prawidłowego funkcjonowania przysadki mózgowej – wówczas mamy do czynienia z niedoczynnością przysadki bądź jej nadczynnością.

Dokładna lokalizacja przysadki w obrębie czaszki to siodło tureckie. Przysadka połączona jest z podwzgórzem za pomocą szypuły przysadki. Przysadka dzieli się na dwa płaty: płat przedni i płat tylny. Płat przedni zbudowany jest z komórek gruczołowych, natomiast tylny jest strukturą nerwową (zbudowany jest z zakończeń nerwowych włókien nerwowych, które pochodzą z podwzgórza). W części gruczołowej znajdują się następujące komórki:

• somatotropy – wydzielają one hormon wzrostu,
• laktotropy – wydzielają prolaktynę,
• gonadotropy – wydzielają gonadotropiny,
• tyreotropy – wydzielają tyreotropinę,
• kortykotropy – wydzielają kortykotropinę.

W części tylnej przysadki magazynowane są hormony wytwarzane przez podwzgórze – wazopresyna i oksytocyna.

Hormony wydzielane przez przysadkę i ich rola

Kortykotropina – ACTH

Narządem, na który działa ACTH, są nadnercza. Pobudza je ona do wydzielania hormonów – kortyzolu i androgenów nadnerczowych. Stymuluje także melanogenezę w skórze.

Prawidłowe stężenie to 10-60 pg/ml. Najwyższe stężenie obserwuje się rano, a najniższe w nocy.

Przeczytaj również: Progesteron – normy u kobiet, w ciąży i u mężczyzn

Hormon wzrostu – GH

Do zadań tego hormonu należy przede wszystkim stymulacja wzrostu całego organizmu, zarówno ciała, jak i narządów, a także tkanek. Hormon wzrostu wywiera także wpływ na metabolizm, nasila on lipolizę w tkance tłuszczowej.

Prawidłowe stężenie to 0,5-2 ng/ml. Hormon wzrostu jest wydzielany pulsacyjnie, największe wydzielanie jest podczas snu.

Prolaktyna – PRL

Do zadań prolaktyny należy przede wszystkim pobudzanie gruczołów mlekowych do wydzielania mleka w okresie laktacji.

Prawidłowe stężenie u kobiet poza okresem ciąży i laktacji to 20 ng/ml. U mężczyzn – 15 ng/ml.

Tyreotropina – TSH

Pobudza ona czynność wydzielniczą i wzrost komórek pęcherzykowych tarczycy.

Prawidłowe stężenia to 0,3-3,8 m.j./ml.

Gonadotropiny: hormon folikulotropowy – FSH oraz hormon luteinizujący – LH

Narządy, na które oddziałują gonadotropiny, to jajniki i jądra.

Hormon folikulotropowy w jajniku pobudza wzrost pęcherzyków jajnikowych, natomiast w jądrze pobudza komórki Sertolego i syntezę niezbędnych składników do zajścia prawidłowej spermatogenezy.

Hormon luteinizujący w jajniku pobudza wytwarzanie prekursorów estrogenów. W okresie okołoowulacyjnym powoduje owulację, a także powstanie ciałka żółtego i syntezę progesteronu. W jądrach pobudza komórki Leydiga i syntezę testosteronu.

Prawidłowe stężenia tych hormonów różnią się u kobiet w zależności od fazy cyklu miesiączkowego.

Przyczyny niedoczynności przysadki

Przyczynami niedoczynności przysadki mogą być:

• nowotwory,
• zapalenia, zakażenia,
• uszkodzenia przysadki,
• czynniki genetyczne,
• inne.

Do najczęstszych przyczyn zalicza się: proces nowotworowy oraz uraz głowy.

Objawy niedoboru hormonów przysadki

Choroba ta jest spowodowana postępującym niszczeniem struktur przedniego płata przysadki przez chorobę nowotworową lub proces zapalny. Postępuje skrajne wychudzenie oraz objawy niewydolności tarczycy, kory nadnerczy i gonad.

Objawy zależą od ciężkości niedoboru poszczególnych hormonów. Mogą pojawić się objawy, które związane są z obecnością guza: zaburzenia widzenia, bóle głowy, nudności, wymioty.

Objawy niedoboru hormonu wzrostu – GH

U dzieci: opóźnienie wzrastania.

U dorosłych i dzieci: osłabienie, zmniejszenie masy mięśniowej, zwiększenie ilości tkanki tłuszczowej, zaburzenia procesów poznawczych

Objawy niedoboru tyreotropiny – TSH

U dzieci: opóźniony jest rozwój i wzrost.

U dorosłych i dzieci: szybkie męczenie się, senność, suchość skóry, zaparcia, nietolerancja zimna, wypadanie włosów, łamliwość paznokci, wzrost masy ciała, chrypka, zaburzenia koncentracji, bradykardia, niedokrwistość, hiperlipidemia.

Objawy niedoboru gonadotropin – LH i FSH

U dzieci: opóźnienie dojrzewania.

U dorosłych: zaburzenia funkcji seksualnych: osłabienie libido, bezpłodność, spadek masy mięśniowej i kostnej, utrata owłosienia płciowego; u kobiet: zaburzenia miesiączkowania; u mężczyzn: zaburzenia erekcji.

Objawy niedoboru adrenokortykotropiny – ACTH

U dzieci: zaburzenia dojrzewania.

U dorosłych i dzieci: osłabienie, zawroty głowy, nudności, wymioty, hipoglikemia, spadek masy ciała, bladość skóry.

Objawy niedoboru prolaktyny: PRL

U kobiet: zaburzenia laktacji po porodzie.

Diagnostyka niedoczynności przysadki

Diagnozowanie niedoczynności przysadki polega na oznaczeniu stężeń poszczególnych hormonów przedniego płata gruczołu. Hormony ocenia się zarówno w warunkach fizjologicznych, jak i po stymulacji odpowiednimi preparatami.

Do oceny wydzielania hormonu wzrostu wykonuje się test polegający na podaniu dożylnym szybko działającej insuliny. Poziom glukozy i hormonu wzrostu oznacza się przed podaniem leku i po jego zastosowaniu.

Do oceny wydzielania gonadotropin stosuje się gonadorelinę podawaną dożylnie. Poziom hormonu luteinizującego – LH i hormonu folikulotropowego – FSH ocenia się przed podaniem substancji i po jej zastosowaniu. Prawidłowe wydzielanie LH po podaniu preparatu powinno wzrosnąć 2-5 krotnie w stosunku do wydzielania podstawowego, natomiast FSH – około 2-krotnie.

Ocena wydzielania TSH polega na dożylnym podaniu TRH (tyreoliberyny) i ocenie stężenia TSH przed i po zastosowaniu substancji. Stężenie TSH po podaniu preparatu powinno wzrosnąć 3-5-krotnie w stosunku do stężenia podstawowego.

Ocena wydzielania prolaktyny polega również na dożylnym podaniu TRH. Prawidłowe stężenie prolaktyny po stymulacji powinno przekraczać dwukrotnie stężenie podstawowe.

Wydzielanie ACTH ocenia się w trakcie oceny GH lub po podaniu CRH.

Poza badaniami laboratoryjnymi niezbędne jest także wykonanie rezonansu magnetycznego (MR) celem uwidocznienia ewentualnych zmian w obrębie przysadki. Czasem konieczne może być wykonanie tomografii komputerowej – TK.

Leczenie niedoczynności przysadki mózgowej

Leczenie niedoczynności przysadki opiera się na stosowaniu odpowiednich hormonów wydzielanych przez gruczoły docelowe, na które działają hormony tropowe wydzielane przez przysadkę.

Podaje się następujące preparaty:

• glikokortykosteroidy,
• ludzki rekombinowany hormon wzrostu,
• L-tyroksynę,
• steroidy płciowe,
• gonadoliberyny.

Jeżeli przyczyną niedoczynności jest nowotwór, leczenie operacyjne może być jedynym postępowaniem. Konieczna może być również radioterapia i chemioterapia w zależności od rodzaju nowotworu.