Niedoczynność kory nadnerczy – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Nadnercza – czym są?

Nadnercza to parzyste gruczoły wydzielania wewnętrznego, które znajdują się na górnych biegunach nerek.

Nadnercza składają się z dwóch głównych części – rdzenia nadnerczy oraz kory nadnerczy.

Rdzeń nadnerczy wytwarza katecholaminy – adrenalinę oraz noradrenalinę (w mniejszych ilościach).

Kora nadnerczy wydziela trzy zasadnicze grupy hormonów:

• mineralokortykosteroidy – np. aldosteron;
• glikokortykosteroidy – najważniejszym z nich jest kortyzol (zwany również hormonem stresu);
• androgeny nadnerczowe – czyli męskie hormony płciowe.

Funkcją kory nadnerczy jest utrzymanie właściwej gospodarki wodno-mineralnej organizmu, a także regulowanie reakcji organizmu na długotrwały stres. Hormony kory nadnerczy mają również wpływ na gospodarkę węglowodanową.

Niedoczynność kory nadnerczy – co to za choroba?

Niedoczynność kory nadnerczy jest zespołem objawów, który rozwija się z powodu niedoboru hormonów kory nadnerczy.

Niedoczynność kory nadnerczy możemy podzielić na:

• pierwotną niedoczynność kory nadnerczy;
• wtórną niedoczynność kory nadnerczy.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy

Mianem pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy określa się zespół objawów wynikający z przewlekłego niedoboru hormonów kory nadnerczy (głównie kortyzolu), który rozwija się z powodu uszkodzenia kory nadnerczy.

Inna nazwa tej jednostki chorobowej to choroba Addisona . Jej najczęstszą przyczyną (70-90% przypadków) jest proces autoimmunologiczny, czyli autoagresja układu odpornościowego w stosunku do kory nadnerczy.

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

O wtórnej niedoczynności kory nadnerczy mówimy w sytuacji, w której niedobór hormonów kory nadnerczy wynika z niskiego poziomu ACTH – przysadkowego hormonu adrenokortykotropowego.

Niedobór ACTH sprawia, że kora nadnerczy nie jest stymulowana do produkcji kortyzolu, w wyniku czego rozwijają się objawy niedoczynności kory nadnerczy. Taka sytuacja może wystąpić u pacjentów cierpiących na niedoczynność przysadki mózgowej.

Przełom nadnerczowy

Ostra niewydolność kory nadnerczy, określana również jako przełom nadnerczowy to zespół objawów wynikający z nagłego niedoboru kortyzolu. Jest to stan zagrożenia życia. Czasami jest on pierwszym objawem nierozpoznanej niedoczynności kory nadnerczy.

Rozwinięty przełom nadnerczowy przebiega pod postacią wstrząsu odpornego na standardowe leczenie katecholaminami.

Przed fazą wstrząsową często występują objawy takie jak:

• nasilające się osłabienie,
• nudności i wymioty,
• luźne stolce,
• ból mięśni,
• stopniowo obniżające się ciśnienie tętnicze krwi.

W sytuacji przełomu nadnerczowego bardzo istotne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia – ma ono na celu uzupełnienie niedoboru kortyzolu, płynów i glukozy, a także wyrównanie zaburzeń elektrolitowych.

Jakie są przyczyny niedoczynności kory nadnerczy?

Przyczyny pierwotnej i wtórnej niedoczynności kory nadnerczy są różne.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy najczęściej spowodowana jest przez autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy. Jest to przyczyna od 70% aż do 90% przypadków tej choroby. Inne przyczyny pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy to:

• nowotwory (w przypadku zajęcia obu nadnerczy);
• choroba Schildera (adrenoleukodystrofia);
• gruźlica;
• leki (mitotan, ketokonazol, etomidat, heparyna);
• sarkoidoza;
• zaburzenia wrodzone (wrodzony przerost nadnerczy, niewrażliwość receptora ACTH, zespół Allgrove’a, hipoplazja nadnerczy).

Najczęstszą przyczyną wtórnej niedoczynności kory nadnerczy jest przewlekłe przyjmowanie glikokortykosterydów. Powoduje to zwrotne hamowanie przysadki mózgowej, co skutkuje tym, że nie wydziela ona hormonu kortykotropowego. Rzadsze przyczyny stanowi udar przysadki, martwica poporodowa (zespół Sheehana) oraz zmiany naciekowe i pourazowe. Przysadka może również ulec uszkodzeniu podczas zabiegów neurochirurgicznych lub w wyniku radioterapii.

Jakie są objawy niedoczynności kory nadnerczy?

Pacjenci dotknięci niedoczynnością kory nadnerczy odczuwają stałe osłabienie. Mają również skłonności do zasłabnięć. Łatwo się męczą i źle tolerują wysiłek fizyczny. Mają niskie ciśnienie tętnicze krwi.

Występują także objawy ze strony układu pokarmowego takie jak: brak apetytu, nudności, wymioty, luźne stolce oraz chęć spożywania słonych pokarmów.

Objawy choroby mogą nasilać się w sytuacjach stresowych, zakażeniach i po ciężkich urazach.

U pacjentów z niedoczynnością kory nadnerczy obserwuje się ściemnienie skóry z brunatnym zabarwieniem łokci i części zgięciowych łokci i blizn. Mogą się również pojawić brązowe plamy na błonie śluzowej jamy ustnej.

Niedoczynność kory nadnerczy – jakie badania wykonuje się aby ją zdiagnozować?

Niedoczynność kory nadnerczy może powodować odchylenia w standardowych badaniach laboratoryjnych, takie jak:

• hiperkaliemia;
• hiponatremia;
• hipoglikemia (szczególnie gdy przerwy między posiłkami są długie);
• czasami: hiperkalcemia, obniżone stężenie mocznika oraz kreatyniny.

Pierwszym laboratoryjnym badaniem przesiewowym, które wykonuje się u pacjentów u których podejrzewamy niedoczynność kory nadnerczy jest oznaczenie stężenia kortyzolu we krwi w godzinach porannych.

Złotym standardem diagnostycznym niedoczynności kory nadnerczy jest test stymulacyjny z użyciem syntetycznego ACTH. Jeżeli wykonanie tego testu jest niemożliwe, to należy oznaczyć stężenie kortyzolu i ACTH we krwi w godzinach porannych.

Pomocne rozpoznaniu niedoczynności kory nadnerczy w może być również oznaczenie stężenia DHEA-S, androgenów nadnerczowych, reniny i ARO.

Badania immunologiczne mogą potwierdzić autoimmunologiczne podłoże choroby. Najczęściej stwierdza się obecność swoistych przeciwciał przeciwnadnerczowych skierowanych przeciwko 21-hydroksylazie.

W badaniu elektrokardiograficznym mogą występować cechy hiperkaliemi.

W niektórych sytuacjach pomocne są badania obrazowe – USG i tomografia komputerowa brzucha.

Niedoczynność kory nadnerczy – jak ją leczymy?

Leczenie niedoczynności kory nadnerczy to leczenie substytucyjne polegające na przewlekłej terapii glikokortykosteroidami przyjmowanymi doustnie. Chorzy muszą również przyjmować mineralokortykosterydy i czasami androgeny nadnerczowe.

Dawki przyjmowanych hormonów powinny odpowiadać ich dobowej produkcji u zdrowego człowieka.

Niedoczynność kory nadnerczy – komentarz endokrynologa