Wady wrodzone narządu rodnego

Rodzaje wad wrodzonych u kobiet

Wady wrodzone narządu rodnego mogą dotyczyć macicy, pochwy, przydatków i sromu. Narządy te mogą być dotknięte różnorakimi patologiami. Zaburzenie rozwoju embrionalnego i organogenezy mogą doprowadzić do szeregu wad. W procesie tworzenia narządu rodnego biorą udział dwie parzyste struktury, zwane przewodami przyśródnerczowymi. Zaburzenia ich łączenia się i rozwoju skutkują wadami wrodzonymi.

Kiedy struktury te nie powstają, zanikają lub są niedorozwinięte, możemy mieć do czynienia z brakiem narządów lub ich hipoplazją i następczym występowaniem narządów szczątkowych. Przewody przyśródnerczowe w pewnym momencie swojego rozwoju powinny się ze sobą zrosnąć, a potem udrożnić. Zaburzenia tych procesów skutkują szeregiem zaburzeń anatomicznych pochwy i macicy. W przypadku zaburzeń udrażniania powstają zarośnięcia, a w sytuacji braku połączenia się przewodów lub niezanikania ich przylegających ścian powstają przegrody i zdwojenia.

Wady macicy

Wady macicy są dość dużą grupą zaburzeń rozwoju narządów płciowych kobiet. Często nie są diagnozowane aż do momentu wystąpienia problemów z zajściem w ciążę lub pierwszego wykonania badania ultrasonograficznego. Wiele z tych wad nie daje żadnych objawów, nie skutkuje zaburzeniami płodności, ani nie wpływa na przebieg ciąży. Niestety w pewnej części wywołują one poronienia, przedwczesne porody, zaburzenia rozwoju płodu.

Zniekształcona macica wykazuje nadwrażliwość na skurcze w czasie ciąży oraz stanowi niedogodne miejsce do implantacji zarodka. Wady macicy stanowią również patologię niekorzystnie wpływającą na przebieg porodu i akcję skurczową macicy w czasie jego trwania. Sprzyjają też występowaniu nieprawidłowych położeń płodu oraz niewydolności szyjkowej. Czasami wady macicy łączą się z występowaniem bólu lub pierwotnym brakiem miesiączki i innymi zaburzeniami cyklu miesiączkowego. Wyróżnia się:

• agenezję i hipoplazję macicy (brak lub niedorozwój macicy),
• macicę szczątkową z jednym rogiem (tzw. macica jednorożna), z obecnością jamy lub nie,
• macicę dwurożną,
• macica z przegrodą w jamie.

Wady pochwy

Wady pochwy są stwierdzane u dziewczynek w momencie, kiedy pojawiają się u nich pierwotne zaburzenia miesiączkowania. Gdy występują całkowite poprzeczne przegrody pochwy (lub zarośnięcie błony dziewiczej) krew miesięczna gromadzi się w pochwie ponad przeszkodą i wyżej w jamie macicy z jajowodami tworząc krwiak zastoinowy. Wywołuje to dolegliwości bólowe u chorej.

Istnieją również przegrody podłużne pochwy, jednak w tej sytuacji odpływ wydzieliny miesięcznej zazwyczaj nie jest zaburzony. Problemem u tego typu pacjentek mogą być bolesne akty płciowe i potencjalne zaburzenia akcji porodowej. Przegrody nie zawsze są całkowite, mogą być częściowe, nie dające większych dolegliwości.

W przypadku braku pochwy zaburzenia dotyczą zmian w obrębie przewodów przyśródnerczowych. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstnera i Hausera polega na wrodzonym braku pochwy, z towarzyszącym brakiem macicy lub macicą szczątkową. Rozwój jajników i przydatków jest prawidłowy, zatem pozostałe cechy płciowe są rozwinięte u takich kobiet poprawnie.

Diagnostyka wad narządu płciowego kobiety, oprócz badania ginekologicznego, opiera się na ocenie ultrasonograficznej. Lekarz dzięki badaniu jest w stanie stwierdzić, czy u pacjentki występuje macica, czy też nie, określić wygląd jej jamy, zdiagnozować wypełnienie macicy krwią. Innymi opcjami obrazowania jamy macicy jest histeroskopia (wprowadzenie kamery do jamy macicy) lub histerosalpingografia (podanie do macicy kontrastu i wykonanie zdjęć RTG). W przypadku wątpliwości co do kariotypu danej osoby można wykonać badanie genetyczne.

Leczenie wad narządów kobiecych

Leczenie wad macicy polega na zabiegu operacyjnym. W przypadku macic szczątkowych i innych wad uniemożliwiających swobodny odpływ wydaliny miesiączkowej usuwa się je, aby zapobiec powstaniu krwiaka, ropy i zapalenia. Jajniki należy w takiej sytuacji pozostawić. Przegrody, które są przyczyną niepłodności, poronień i zaburzeń akcji porodowej wycina się podczas histeroskopii lub operacji otwartej.

W leczeniu przegród pochwy stosuje się najczęściej zabiegi polegające na ich wycięciu i udrożnieniu drogi odpływu krwi z macicy. Gdy przegroda jest całkowicie bezobjawowa można ją pozostawić i nie usuwać. U pacjentek z brakiem pochwy wykonuje się zabiegi odtworzenia jej ciągłości lub plastyki. W zespole Mayera-Rokitansky’ego-Küstnera i Hausera wytwarza się sztuczną pochwę pomiędzy odbytnicą a pęcherzem. Jednak brak macicy uniemożliwia zajście w ciążę i posiadanie potomstwa. Stanowi to ogromny problem natury psychicznej, mimo że aktywność seksualna pacjentek dotkniętych tym zespołem jest satysfakcjonująca.