Rak sromu – objawy, leczenie, przerzuty, rokowania w raku warg sromowych

Rak sromu – czym jest, kto choruje i w jakim wieku?

Rak sromu należy do grupy złośliwych chorób nowotworowych występujących u kobiet. Jest on stosunkowo rzadko występującym schorzeniem, ponieważ szacunkowo stanowi nie więcej niż około 1–3 proc. wszystkich raków obejmujących żeńskie narządy płciowe. Najczęściej zaś jest rakiem płaskonabłonkowym, czyli powstającym z komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego pokrywającego skórę tej okolicy ciała i w większości występuje u kobiet po 60. roku życia.

W większości przypadków rak sromu jest chorobą kobiet starszych, które ukończyły 70–80 lat. Niestety, w ostatnim czasie nowotwór ten zaczął być coraz częściej rozpoznawany również u młodszych pacjentek. Zgony z powodu raka sromu dotyczą jednak kobiet starszych, u których rodzaj i przebieg choroby wykazuje agresywniejszy przebieg.

Rak sromu należy do rzadszych nowotworów złośliwych dotyczących populacji kobiet w Polsce. W latach 2009–2014 zachorowalność (statystyki) była na poziomie około 500 zdiagnozowanych nowych przypadków.

Zobacz też: Guzek w odbycie – co może oznaczać?

Rak sromu – przyczyny i rodzaje raka

Chcąc poznać jakie są przyczyny raka sromu u kobiet, należy wprowadzić podział na dwa typy tego nowotworu, których patogeneza wydaje się być na dzień dzisiejszy całkiem odmienna. Typ pierwszy (częstszy) obejmuje raki wysokozróżnicowane, rogowaciejące, typu płaskonabłonkowego, które dotyczą najczęściej kobiet starszych. Ich rozwój nie jest związany z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego – HPV.

Powstają często na bazie zmian dystroficznych, liszaja twardzinowego oraz zróżnicowanej śródnabłonkowej neoplazji sromu – dVIN (ang. differentiated vulvar intraepithelial neoplasia). Drugim typem jest rak nierogowaciejący, który rozwija się zazwyczaj u młodszych kobiet. Jego patogeneza jest związana z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego HPV, choć nie jest to tak silnie zaznaczone, jak w przypadku rozwoju raka szyjki macicy. Powstaje na bazie tzw. zwykłej śródnabłonkowej neoplazji sromu – uVIN (ang. usual vulvar intraepithelial neoplasia).

W obu przypadkach opisanych powyżej VIN oznacza zmianę przednowotworową, z której po upływie pewnego czasu rozwija się rak inwazyjny. Jedynie w przypadku zakażeń HPV zmiana taka potrafi się cofnąć samoistnie, co jest związane z aktywnością układu immunologicznego i zdolnością do eliminacji cząstek wirusa.

Przeczytaj: Krostki na wargach sromowych – co to za choroba?

Ponadto u chorych dotkniętych działaniem wirusa HPV nierzadko spotyka się zmiany o charakterze przednowotworowym i nowotworowym w obrębie szyjki macicy czy pochwy. Inny nowotwór złośliwy, który może wystąpić, to czerniak sromu.

Działanie wirusa HPV polega na ingerencji w materiał genetyczny komórek nabłonka, co decyduje o jego potencjale onkogennym. Następuje integracja genomu wirusa w różnych częściach chromosomów ludzkich komórek, co zmienia ekspresję niektórych genów i wpływa na ich funkcjonowanie. Tak zmieniona komórka posiada w powyżej opisanej sytuacji potencjalną zdolność do niekontrolowanego rozwoju i podziału, czyli onkogenezy (procesu prowadzącego do rozwoju raka). Istnieje bardzo wiele typów wirusa HPV, jednak tylko niektóre z nich mają zdolności onkogenne.

Najniebezpieczniejszymi z nich są typy 16 i 18. Wirus ten przenosi się drogą płciową, zatem wszelkie działania seksualne – zwiększające szansę na kontakt z nim – predysponują do rozwoju raka warg sromowych.

Przeczytaj też: Jak leczyć ból nowotworowy?

Rak warg sromowych – czynniki ryzyka

Najważniejszym czynnikiem rozwoju nowotworu sromu jest wspomniana infekcja wirusem brodawczaka ludzkiego. Wśród innych wymienia się zazwyczaj: wczesne rozpoczęcie współżycia, wielu partnerów seksualnych, brak stosowania barierowych (mechanicznych) metod antykoncepcji – prezerwatyw (zmniejszają prawdopodobieństwa przeniesienia wirusa w czasie stosunku seksualnego). Co więcej, ryzyko zwiększa palenie tytoniu, niski status socjoekonomiczny oraz przebyte zakażenia narządów płciowych.

Innymi czynnikami predysponującymi do występowania raka sromu u pacjentek są: stany obniżonej odporności, immunosupresja (np. w przebiegu infekcji wirusem HIV), stan po radioterapii w obrębie narządu rodnego i wiek powyżej 60. roku życia.

Rak sromu – objawy jakie daje nowotwór

Jak w przypadku wielu nowotworów złośliwych, tak i rak sromu we wczesnym stopniu zaawansowania nie daje żadnych objawów. Najczęstszym objawem raka sromu, który pojawia się również przed rozwojem raka inwazyjnego, jest świąd (uczucie pieczenia) sromu. Dotyczy on nawet do 75 proc. pacjentek dotkniętych tą chorobą.

Jest on jednak objawem wysoko niespecyficznym, występującym w szeregu innych stanów chorobowych. Spotykany jest w przypadku dermatoz, alergii, zmian troficznych skóry. Ponadto zgłaszany jest przez pacjentki z zakażeniami grzybiczymi, pierwotniakowymi lub bakteryjnymi. Nierzadko spotkany jest również w chorobach ogólnych metabolicznych, takich jak cukrzyca czy niewydolność wątroby.

Zdecydowanie rzadziej występującymi są pozostałe dolegliwości spotykane u kobiet dotkniętych rakiem sromu. Świadczą one o znacznym zaawansowaniu nowotworu, naciekaniu struktur miednicy mniejszej i związanym z tymi cechami gorszym rokowaniem:

• ból sromu (w rzucie sromu i węzłów chłonnych z przerzutami – pachwiny),
• swędzenie sromu i warg sromowych,
• widoczny i wyczuwalny guzek na wargach sromowych (różnie opisywany przez pacjentki – narośl, zgrubienie, grudka, krostka) – wyniki przerzutów,
• zaburzenia mikcji (zaburzenia oddawania moczu przy zajęciu naciekiem nowotworowym cewki moczowej i pęcherza) – efekt przerzutu,
• zaburzenia defekacji (przy naciekaniu odbytu),
• krwawienie.

Najbardziej rzucającym się w oczy jest wygląd raka warg sromowych. Przybiera on postać endofityczą lub egzofityczną (rozrost do wewnątrz i na zewnątrz). Jest to owrzodzenie sromu lub guz. Częściej zdarza się rak warg sromowych większych, rzadziej mniejszych.

Rak sromu – badania, diagnostyka, wygląd

Jak w każdej chorobie, podstawą procesu diagnostycznego jest wywiad połączony z dokładnym badaniem klinicznym i oglądaniem sromu. Kiedy lekarz znajdzie podejrzaną zmianę, wtedy dokona zabiegu jej biopsji. Celem lepszej lokalizacji patologicznej zmiany stosuje się wulwoskopię (oglądanie sromu pod powiększeniem) lub metodę fotodynamiczną. Metoda ta, stosowana również w procesie leczenia zmian mało zaawansowanych, polega na zastosowaniu fotouczulacza, który lokalizuje się w ogniskach raka i dzięki temu ukazuje miejsca preferowane do biopsji.

Wycinek tkanki jest oceniany przez lekarza histopatologa i dopiero wtedy wiadomo, jaką postawić diagnozę. Pomocnymi badaniami, oceniającymi stopień zaawansowania raka są badania radiologiczne (np. tomografia komputerowa). W celu wykluczenia naciekania struktur sąsiadujących z narządem rodnym można wykonać badania endoskopowe – cystoskopię (pęcherz) lub rektoskopię (odbytnica z odbytem).

Istnieją markery raka sromu płaskonabłonkowego, które ocenia się dzięki pobraniu próbki krwi (np. SCC). Jednak stwierdzenie ich obecności nie świadczy jeszcze o występowaniu nowotworu złośliwego sromu, są one bowiem wielce niespecyficzne.

Leczenie raka sromu

Wyborem w leczeniu raka sromu jest zabieg operacyjny. W stadiach małego zaawansowania klinicznego lekarz decyduje się na wycięcie zmiany z marginesem tkanek. W przypadku zmian bardziej zaawansowanych chirurdzy ginekologiczni wycinają węzły chłonne udowe i pachwinowe oraz dokonują radykalnego usunięcia sromu wraz z marginesem (warg mniejszych i większych, wzgórka łonowego, łechtaczki) – czyli wulwektomii.

Usunięcie ich wiąże się często z późnymi powikłaniami pooperacyjnymi, np. obrzękiem limfatycznym kończyn dolnych. Stanowi to przesłankę, z powodu której limfadenektomia w raku sromu staje się bardziej zachowawcza. Pojawiają się opinie wśród specjalistów, aby wycinać tylko węzły chłonne powierzchowne.

Drugą metodą jest stosowanie tzw. metody węzła wartowniczego. Po podaniu barwnika w okolicę zmiany nowotworowej obserwuje się miejsce jego spływu i lokalizuje węzeł chłonny, będący pierwszą „stacją” dopływu znacznika. Zakres operacji w raku sromu zależy wtedy od obecności w tym węźle przerzutów raka. W przypadkach bardzo zaawansowanych stosowana jest, choć rzadko w obecnych czasach, operacja wytrzewienia z radykalną wulwektomią. Polega ona na usunięciu narządów z miednicy mniejszej (w tym m.in. pęcherza, odbytnicy, macicy).

Rak sromu – radioterapia

Istotnym elementem w leczeniu raka sromu jest radioterapia. Stosuje się ją po operacji, w przypadku znalezienia przerzutów w węzłach chłonnych lub przed operacją, w celu zmniejszenia zmiany pierwotnej i ułatwienia operacji. Gdy zmiany są rozsiane, następują nawroty choroby – wówczas oprócz radioterapii stosowana jest chemioterapia.

Leczenie nowotworu złośliwego sromu przy pomocy promieniowania stosuje się głównie jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego. Polega ono na teleradioterapii, czyli naświetlaniu promieniami jonizującymi ze źródła znajdującego się poza ciałem człowieka. Źródłem tym jest przyspieszacz liniowy. Dobór wszystkich parametrów zastosowanego promieniowania dokonywany jest w oparciu o doszczętność operacji, liczbę zajętych węzłów chłonnych oraz wiele innych czynników. W niektórych przypadkach radioterapię można przeprowadzać jeszcze przed operacją, aby zwiększyć szanse powodzenia leczenia chirurgicznego. Nie jest to jednak wskazane u każdej chorej.

Rak sromu – chemioterapia

Leczenie raka sromu z użyciem chemioterapeutyków jest najrzadziej stosowaną spośród wszystkich możliwych metod leczenia raka warg sromowych. Jako jedyna chemioterapia stosowana jest tylko w przypadkach, gdy leczenie chirurgiczne lub radioterapia są niemożliwe do zastosowanie lub wybór tych metod leczenia jest obarczony większym ryzykiem niż szansą potencjalnej poprawy.

Sytuacja taka ma miejsce na przykład kiedy rak ma bardzo duży stopień zaawansowania i towarzyszą mu przerzuty odległe. Możliwe jest również stosowanie chemioterapii łącznie z radioterapią. Do leków stosowanych w chemioterapii raka sromu należą cisplatyna oraz 5-fluorouracyl.

Rak sromu – FIGO i klasyfikacja TNM

Stopień zaawansowania każdego raka, którym zajmuje się ginekologia, określany jest przy pomocy skali opracowanej przez Międzynarodową Federację Położników i Ginekologów – w skrócie FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). Rak sromu może zostać zaklasyfikowany do jednego z czterech stopni zaawansowania.

Podczas dokonywania oznaczenia raka w tej skali bierze się pod uwagę wielkość samego guza oraz zakres tkanek, które nacieka, a także obecność przerzutów do węzłów chłonnych i innych narządów. Im wyższy stopień w klasyfikacji FIGO, tym rozwój nowotworu jest dalej posunięty. W wyborze metody leczenia raka sromu oraz jej zakresu najistotniejsze znaczenia ma właśnie stopień zaawansowania według FIGO oraz wiek pacjentki i jej stan ogólny.

Klasyfikacja TNM to system służący do określania stopnia zaawansowania klinicznego nowotworu (tumor (T) – wielkość guza pierwotnego; nodules (N) – przerzuty w węzłach chłonnych; metastases (M) – przerzuty narządowe).

Należy pamiętać, że każdy przypadek raka sromu wymaga zindywidualizowanego podejścia do diagnostyki i leczenia. Stąd dobór najskuteczniejszych metod leczenia należy do zespołu leczącego, który po analizie stanu ogólnego chorej, wyników wykonanych badań oraz innych czynników decyduje jaka droga postępowania będzie najbardziej optymalna w danym przypadku. Trzeba pamiętać, że nie każdą metodę leczenia można zastosować w każdym przypadku i nie każdy przypadek wymaga zastosowania wszystkich dostępnych metod terapeutycznych.

Rak sromu – rokowania i przerzuty

W przypadku zmian mało zaawansowanych osiągane są bardzo zadowalające rezultaty. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi ponad 90 proc. Jednakże w sytuacji zajęcia węzłów chłonnych statystyki te zmieniają się – tylko około 30 proc. pacjentek przeżywa okres 5 lat po leczeniu.

Ból sromu, wspomniany wcześniej jako jeden z objawów, towarzyszy przerzutom do węzłów chłonnych znajdujących się w pachwinach. Rak sromu przerzuty daje przede wszystkim do okolic odbytu i pęcherza moczowego oraz cewki moczowej, stąd objawy takie jak problemy z oddawaniem moczu i kału.

Czytaj również: Homeopatia – czym jest, jak działa?