Rak Pageta – objawy, wiek, badania, leczenie, rokowania

Czym jest rak Pageta, jak i dlaczego powstaje?

Pierwsze wzmianki na temat raka Pageta pojawiły się w 1874 roku. Autorem tych doniesień był brytyjski lekarz sir James Paget. Nowotwór ten stanowi 0,5–5% wszystkich zmian nowotworowych piersi, a z uwagi na budowę histopatologiczną zaliczany jest do raków przewodowych piersi. Najczęściej rozwija się w jednej piersi.

Objawy, sugerujące zapoczątkowanie procesu kancerogenezy (wieloetapowe zmiany zachodzące w komórkach organizmu, które prowadzą do powstania nowotworu) w kierunku tej nieprawidłowości to świąd lub dolegliwości bólowe brodawki sutkowej. Mimo, iż zdecydowana większość przypadków raka rozpoznawana jest wśród kobiet, czasami pacjentami są również mężczyźni. Nie mniej jednak, ta u mężczyzn to dosyć kazuistyczne przypadki. Średni wiek w chwili rozpoznania choroby wynosi 57 lat, aczkolwiek nie wyklucza się występowania choroby u ludzi starszych czy znacznie młodszych.

Do tej pory nie udało się ekspertom dojść do konsensusu w kwestii ustalenia przyczyny tego rodzaju nowotworu. Aktualne dane mówią o istnieniu dwóch teorii na ten temat. Epidermotropowa, która zakłada wędrówkę drogą przewodów mlecznych komórek nowotworowych do brodawki sutkowej w okolicę naskórka, natomiast druga mówi o procesie kancerogenezy In situ, czyli w obrębie komórek naskórka brodawki sutkowej, zwanych keratynocytami. Innymi słowy prawidłowo do tej pory funkcjonujące komórki podczas kolejnych podziałów komórkowych wchodzą na linię kancerogenezy.

Objawy raka Pageta

Stosunkowo wcześnie pojawiającymi się objawami, które mogą nasunąć podejrzenie rozwoju raka Pageta są:

• uporczywy świąd, mrowienie brodawki sutkowej;
• dolegliwości bólowe brodawki sutkowej;
• wyciek z brodawki sutkowej (żółtawe lub krwawe zabarwienie);
• owrzodzenie, łuszczenie okolicy brodawki sutkowej;
• zaczerwienienie okolicy objętej rozrostem nowotworowym;
• spłaszczenie brodawki sutkowej;
• wyczuwalny podczas badania palpacyjnego guz w tkance gruczołu piersiowego – guzek w piersi (30–50 proc. pacjentek).

Badania i diagnostyka raka Pageta

Po pobraniu ze szczytu brodawki sutkowej odpowiedniego bioptatu (materiału ze zmieniono chorobowo tkanki do badania histopatologicznego) na uwagę zwracają charakterystyczne duże komórki, zwane komórkami Pageta. Zawierają one znaczną ilość cytoplazmy obfitującej w marker CEA (antygen rakowo-płodowy, oznaczany w celu wykrycia powszechnie występujących nowotworów, głównie piersi), są zlokalizowane na brodawkach. Ze względu na swoją budowę nazywamy je komórkami atypowymi, ponieważ nie można dokonać przyporządkowania tych struktur komórkowych do żadnych innych, powszechnie występujących w ludzkim organizmie.

Jakie należy wykonać badania na raka Pageta?

• Cytologia – materiał do badania w formie odcisku również zostaje pobrany ze szczytu brodawki sutkowej. Następnie wykonywany jest rozmaz komórkowy i po odpowiednim zabarwieniu przygotowanego preparatu możliwa jest ocena mikroskopowa.
• Biopsja cienkoigłowa – w niektórych przypadkach oprócz manifestacji raka na skórze lekarz podczas badania palpacyjnego wyczuwa guz w zajętej piersi, co stanowi podstawę do skierowania pacjentki na wykonanie biopsji z podejrzanej zmiany w celu weryfikacji swojej diagnozy.
• Nadal duże wątpliwości co do przydatności diagnostycznej badań obrazowych tj. mammografia. Prawidłowy wynik badania ma nawet połowa pacjentek z rakiem Pageta.
• MR – rezonans magnetyczny służy bardziej do oceny rozległości zmiany przed planowanym zabiegiem chirurgicznym niż rozpoznaniu choroby. Wysoka czułość badania pozwala uwidocznić proces nowotworzenia w tkance gruczołowej, nawet na niskim poziomie zaawansowania, tzn. bez towarzyszących dolegliwości bólowych.
• Scyntygrafia – przy użyciu odpowiedniego znacznika, w tym przypadku ⁹⁹mTcMIBI można zidentyfikować komórki Pageta, które zlokalizowane są poza brodawką sutkową. Badanie to polega na podaniu substancji znacznikowej, która zostaję wychwytywana przez zmienione komórki, co można obserwować po wygenerowaniu obrazu przez komputer połączony z gammakamerą.

Różnicowanie raka Pageta

Każda zmiana, która pojawia się na skórze brodawki sutkowej może nasuwać także inne podejrzenia. W związku z tym duże znaczenie ma odpowiednio zaplanowana diagnostyka różnicowa. Najczęstsze jednostki chorobowe, które należy brać pod uwagę to:

• wyprysk kontaktowy,
• zmiany zapalne okolicy brodawki sutkowej o lokalnym zasięgu,
• zapalenie okołoprzewodowe,
• rozstrzenie przewodów mlecznych,
• czerniak,
• choroba Bowena,
• brodawczak,
• rak podstawnokomórkowy.

Leczenie raka Pageta

Standardowym postępowaniem terapeutycznym przy leczeniu raka Pageta jest radykalny zabieg chirurgiczny polegający na amputacji piersi metodą Maddena. Zasięg operacji jest ograniczony do usunięcia tkanki gruczołowej, fragmentu skóry, brodawki sutkowej, ale pozostawiony zostaje mięsień piersiowy większy i mniejszy. Próbę leczenia oszczędzającego (usunięcie brodawki z następczą radioterapią) lekarz klinicysta podejmuje w każdym przypadku, w którym zmianom na brodawce sutkowej nie towarzyszy obecność guza w tkance gruczołowej.

Czasami zalecana jest terapia uzupełniająca, która składa się z chemioterapii i/lub hormonoterapii. Ta ostatnia składowa dedykowana jest pacjentkom, u których po biopsji węzłów chłonnych odnaleziono receptory estrogenów i progesteronu, a także nadekspresję specyficznego białka HER2.

Rokowanie w raku Pageta

Prognoza dotycząca pacjentek z rakiem piersi zależy od kilku czynników. Przede wszystkim duże znaczenie rokownicze ma obecność guza w piersi. Bardzo często, bo nawet w 50% przypadków pacjentek, u których wyczuwalne jest palpacyjnie ognisko nowotworowe dochodzi do przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.

Te wszystkie cechy przekładają się na długość życia. 5-letnie przeżycia chorych wahają się w granicach 75–100% dla pacjentek, u których choroba manifestuje się tylko na skórze i około 60% dla osób z wyczuwalnym guzem.

Czytaj również: Terapia Bowena – co to jest, na czym polega, na co pomaga?