Czerniak sromu

Co to jest czerniak sromu?

Czerniak (łac. melanoma malignum) jest chorobą nowotworową wywodzącą się z melanocytów, a więc komórek nabłonka nadających skórze określoną barwę. Może występować w różnych miejscach ciała, m.in. w okolicach zewnętrznych narządów płciowych kobiety (ok. 2% wszystkich przypadków). Czerniak sromu jest drugim, po raku płaskonabłonkowym, najczęstszym nowotworem złośliwym tej okolicy ciała. Może się rozwinąć w obrębie niezmienionej skóry sromu lub na podłożu istniejących wcześniej znamion barwnikowych. Najczęściej chorują kobiety między 50. a 80. roku życia, średni wiek zapadalności wynosi 68 lat. Za czynniki predysponujące do rozwoju czerniaka sromu należą:

• przewlekłe stany zapalne;
• współistniejący liszaj twardzinowy;
• zakażenie niektórymi typami wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV – ang. Human papilloma virus);
• predyspozycje rodzinne (ok. 10% przypadków ma podłoże genetyczne);
• immunosupresja (np. wywołana leczeniem po przeszczepie, u chorych z AIDS).

W przeciwieństwie do innych czerniaków, promieniowanie ultrafioletowe (UV) prawdopodobnie nie odgrywa żadnej roli w rozwoju czerniaka sromu.

Czerniak sromu – jak wygląda? Jakie daje objawy?

Czerniak sromu może przyjmować obraz pojedynczej plamki, grudki lub guzka o nierównych lub uniesionych brzegach i nieregularnym różnobarwnym zabarwieniu. Średnica zmiany zazwyczaj przekracza 7 mm. Centralna część może ulegać owrzodzeniu. Istnieje również bezbarwnikowa postać czerniaka sromu, która wyglądem przypomina czerwony polip. Do niecharakterystycznych objawów czerniaka sromu spotykanych wśród kobiet należą:

• krwawienie sromu;
• świąd lub pieczenie sromu;
• obecność nieprawidłowej wydzieliny w okolicach sromu;
• podrażnienie lub zaczerwienie sromu;
• ból w okolicy sromu;
• dyskomfort podczas oddawania moczu;
• powiększenie węzłów chłonnych pachwinowych.

Najczęstszą lokalizacją czerniaka sromu są wargi sromowe większe, następnie wargi sromowe mniejsze oraz napletek łechtaczki. Większość zmian dotyczy błon śluzowych oraz nieowłosionych okolic sromu. Niemniej jednak czerniak może rozwinąć się w każdej części zewnętrznych narządów płciowych kobiety.

Czerniak sromu – jak wykryć i diagnozować?

Z każdym podejrzanym znamieniem skórnym występującym w okolicach sromu kobieta powinna zwrócić się do swojego dermatologa lub ginekologa. Niepokój onkologiczny powinno wzbudzić powiększanie się zmiany, nieregularność jej obrysów oraz niejednolita struktura zabarwienia. Wysunięcie podejrzenia czerniaka sromu jest czasem możliwe już na etapie przeprowadzonej konsultacji dermatologicznej oraz wykonanej dermatoskopii.

Nowoczesną metodą wykrywania zarówno czerniaka sromu, jak i innych czerniaków błon śluzowych na wczesnym etapie ich rozwoju jest refleksyjna mikroskopia konfokalna. Metoda ta, choć trudno dostępna, umożliwia przyżyciowe obrazowanie naskórka i górnych warstw skóry w bardzo wysokiej rozdzielczości. Każda zmiana podejrzana o proces złośliwy powinna zostać usunięta chirurgicznie wraz z marginesem zdrowych tkanek. Po zabiegu materiał tkankowy utrwala się w formalinie i przesyła do badania histopatologicznego, które jest decydujące z punktu widzenia rozpoznania choroby. Od jego wyniku zależy dalsze postępowanie terapeutyczne.

Leczenie czerniaka sromu

Postępowaniem z wyboru w leczeniu czerniaka sromu jest wykonanie zabiegu chirurgicznego. Leczenie radykalne obejmuje przeprowadzenie wulwektomii – całkowitego usunięcia sromu, czyli warg sromowych, błony śluzowej dolnej ściany pochwy oraz obustronnie węzłów chłonnych pachwinowych oraz udowych. Operacja ta jest nastawiona na doszczętne wycięcie tkanek, w których mógł rozwinąć się proces nowotworowy. Wykonywana jest przede wszystkim wtedy, gdy głębokość nacieku czerniaka przekracza 1 mm. Jako że zabieg wiąże się ze sporym okaleczeniem zewnętrznych okolic płciowych kobiety, a nie udowodniono w sposób jednoznaczny przewagi tej metody nad mniej agresywnymi technikami operacyjnymi, coraz częściej preferuje się bardziej zachowawcze podejście do zabiegu.

Leczenie systemowe czerniaka sromu obejmuje stosowanie skojarzonej chemioterapii oraz immunoterapię. Prowadzone są obiecujące badania nad terapią ukierunkowaną molekularnie, która może w znaczny sposób poprawić wyniki leczenia pacjentek z czerniakiem sromu.

Rokowanie w czerniaku sromu

Czerniak sromu jest wciąż nowotworem wykrywanym zbyt późno, charakteryzującym się niepomyślnym rokowaniem. Statystyczny odsetek 5-letnich przeżyć waha się w przedziale 27-60%, w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Do czynników mających fundamentalne znaczenie w ocenie stopnia zaawansowania choroby zalicza się:

• głębokość naciekania zmiany w chwili rozpoznania wg skali Breslow;
• obecność lub brak owrzodzenia;
• zajęcie okolicznych węzłów chłonnych przez komórki nowotworowe (na podstawie badania histopatologicznego usuniętych węzłów lub po biopsji gruboigłowej);
• wiek chorej;
• odmiana kliniczna czerniaka sromu (postać bezbarwnikowa cechuje się gorszym rokowaniem).

Reasumując, należy zwrócić szczególną uwagę na wczesne wykrywanie czerniaka sromu. Tak jak w przypadku większości nowotworów złośliwych, rokowanie jest bardziej pomyślne, jeśli leczenie zostanie podjęte na wczesnym etapie rozwoju czerniaka sromu.