Choroba Schönleina–Henocha

Zespół Schönleina–Henocha jest chorobą, w której małe naczynia krwionośne zostają zajęte procesem zapalnym. U dzieci choroba ta przebiega podobnie jak u dorosłych. Trwa zazwyczaj około 4–6 tygodni. Połowa dzieci ma co najmniej jeden nawrót w ciągu 6 tygodni. Jest on jednak zwykle krótszy i łagodniejszy od pierwszego epizodu. Większość pacjentów z tym zespołem nie wymaga żadnego swoistego leczenia.

Co to jest choroba Schönleina–Henocha?

Zespół Schönleina–Henocha (ZSH) jest chorobą, w której małe naczynia krwionośne zostają zajęte procesem zapalnym. Jest to najczęstsza postać układowego zapalenia naczyń (tzw. vasculitis) u dzieci w wieku 5 do 15 lat. Nazwa zespołu pochodzi od nazwisk niemieckich lekarzy – Johanna Lukasa Schönleina i Eduarda Heinricha Henocha, którzy opisali tę chorobę przed około 150 laty.

Choroba Schönleina–Henocha – przebieg

Przebieg choroby Schönleina–Henocha u dzieci nie różni się znacząco od przebiegu występującego u dorosłych, poza tym, że u dorosłych ZSH występuje rzadziej. Statystycznie częściej dotyczy on chłopców. W występowaniu tej jednostki chorobowej nie ma zależności etnicznych ani geograficznych. Na plamicę Schönleina–Henocha w naszej strefie klimatycznej dzieci chorują głównie zimą, aczkolwiek zdarzają się także przypadki zachorowań w okresie jesieni i wiosny.

Choroba Schönleina–Henocha – przyczyny

Przyczyny choroby Schönleina–Henocha są nieznane. Nie jest to schorzenie dziedziczne ani zakaźne i nie można mu zapobiec ani się nim zarazić. Choroba jest wywołana odczynem uczuleniowo-zapalnym drobnych naczyń. Organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała w klasie IgA, które odkładają się w naczyniach krwionośnych skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek, czasem centralnego układu nerwowego lub jąder, co powoduje powstanie stanu zapalnego w tych strukturach. Zwiększa się przepuszczalność ścian naczyń i krew wydostaje się poza ich światło. Opisane zjawisko uwidacznia się na skórze w postaci plam i wybroczyn. Choroba może trwać kilkanaście dni lub tygodni. Panuje przekonanie, że chorobę Schönleina–Henocha mogą wyzwalać:

  • infekcje wirusowe i bakteryjne (m.in. paciorkowce B-hemolizujące, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, wirusy różyczki, ospy wietrznej, odry, Steptococcus pneumoniae, Human parvovirus, HIV, Staphylococcus, Legionella),
  • niektóre leki,
  • szczepionki,
  • ukąszenia owadów,
  • ekspozycja na zimno,
  • ekspozycja na chemikalia,
  • spożycie pewnych alergenów pokarmowych (orzechy, jajka, mięso, mleko, pomidory, ryby, czekolada).

Choroba Schönleina–Henocha – objawy

Przebieg kliniczny choroby Schönleina–Henocha jest mniej więcej taki sam u każdego, niemniej jednak zasięg zajęcia skóry i narządów może znacznie różnić się u poszczególnych dzieci. Choroba może wystąpić jako pojedynczy epizod lub nawracać. W wyniku odczynu uczuleniowo-zapalnego drobnych naczyń wzrasta ich przepuszczalność, w związku z czym mogą krwawić do skóry, powodując wystąpienie ciemnoczerwonej wysypki (zwanej plamicą). Wysypka na ogół rozpoczyna się małymi bąblami pokrzywkowymi albo czerwonymi plamkami lub czerwonymi guzkami, które z czasem zmieniają swoje zabarwienie na sine, szkarłatne. Wypukłe zmiany skórne można wyczuć dotykiem. Wysypka zwykle pokrywa kończyny dolne i pośladki.

Zmiany w chorobie Schönleina–Henocha mogą pojawiać się również w innych miejscach na ciele, np. na kończynach górnych czy tułowiu. U większości dzieci stwierdza się ból i obrzęk stawów z ograniczeniem zakresu ruchów. Zajęte chorobowo są głównie stawy kolanowe i stawy skokowe, rzadziej nadgarstki, łokcie i palce. Dodatkowo pojawia się obrzęk tkanek miękkich i bolesność dookoła stawów. Obrzęki tkanek miękkich rąk i stóp, czoła i moszny pojawiają się we wczesnym okresie choroby, głównie u bardzo małych dzieci. Objawy stawowe są przejściowe i znikają w ciągu kilku dni.

W przeważającej liczbie przypadków w chorobie Schönleina–Henocha występuje ból brzucha. Jest on wynikiem objęcia procesem zapalnym naczyń jelitowych. Ma charakter napadowy i zlokalizowany w okolicy pępka. Może mu towarzyszyć łagodne lub ciężkie krwawienie z przewodu pokarmowego – domieszka krwi w stolcu dziecka. Bardzo rzadko mamy do czynienia z nieprawidłowym zagięciem jelita, tzw. wgłobieniem, które powoduje niedrożność jelit i może wymagać leczenia chirurgicznego.

Zapaleniem w chorobie Schönleina–Henocha mogą być również objęte naczynia nerkowe. U dziecka pojawia się wtedy łagodny lub ciężki krwiomocz i proteinuria (obecność białka w moczu). Problemy nerkowe zazwyczaj nie są poważne. Bardzo rzadko choroba nerek może utrzymywać się przez miesiące, prowadząc do niewydolnością nerek. W tym przypadku konieczne są dializy, a w ostateczności przeszczep nerek. Powyższe objawy utrzymują się średnio przez 4 do 6 tygodni. Mogą pojawiać się jednocześnie lub stopniowo w rozmaitej kolejności.

Bardzo rzadko w plamicy Schönleina–Henocha występują drgawki, wylew krwi do mózgu lub płuc czy obrzęk jąder wynikające z zapalenia naczyń w obrębie tych narządów.

Choroba Schönleina–Henocha – diagnozowanie

Rozpoznanie zespołu opiera się głównie na objawach klinicznych, a w szczególności na obecności klasycznej plamicy zlokalizowanej głównie na kończynach dolnych i pośladkach, bólach brzucha, objawach stawowych i ewentualnej obecności krwi w moczu czy kale dziecka. Pomocne w postawieniu rozpoznania jest też właściwe zebranie wywiadu. Lekarz pyta o ewentualne wcześniejsze infekcje, przyjmowane leki, zmiany w diecie dziecka, które mogłyby być przyczyną wystąpienia choroby.

Pamiętajmy, że nie ma swoistych testów, które przyczyniają się do rozpoznania choroby Schönleina–Henocha. Parametry stanu zapalnego, takie jak OB i CRP, mogą być prawidłowe lub podwyższone. Test na krew utajoną w kale będzie dodatni w krwawieniu jelitowym. W celu wykrycia choroby nerek należy wykonywać wielokrotne badania moczu w trakcie choroby, jak i po jej ustąpieniu, gdyż w niektórych przypadkach zajęcie naczyń nerkowych może się ujawnić dopiero po kilku tygodniach trwania zespołu Schönleina–Henocha. Przy objawach ciężkiej niewydolność nerek konieczna jest biopsja.

Choroba Schönleina–Henocha – leczenie

Większość dzieci z chorobą Schönleina–Henocha nie wymaga żadnego swoistego leczenia. W ostrym okresie choroby ważny jest odpoczynek, prawidłowa dieta, nawadnianie. Dziecko nie powinno wykonywać nadmiernej aktywności, żeby uniknąć pojawiania się kolejnych zmian plamiczych. W tym schorzeniu zwiększona jest przepuszczalność naczyń krwionośnych. Czasami stosowane są leki uszczelniające naczynia, jednak ich skuteczność jest dyskusyjna.

W zespole Schönleina–Henocha ważna jest kontrola dolegliwości bólowych przy pomocy prostych leków, takich jak paracetamol. Jeśli dolegliwości stawowe są bardzo nasilone, wówczas podajemy leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takie jak ibuprofen i naproksen.

Podawanie sterydów w zespole wskazane jest u dzieci z ciężkimi objawami ze strony układu pokarmowego lub krwotokiem. Jeśli procesem chorobowym objęte zostaną nerki i na podstawie objawów klinicznych stwierdzamy pogorszenie ich funkcji, powinna zostać wykonana biopsja nerki – jeśli będą ku temu wskazania, wprowadza się połączone leczenie: sterydami z lekami immunosupresyjnymi. Po przebyciu choroby większość małych pacjentów powraca do pełnego zdrowia. Pamiętajmy, że przez pewien czas po przebyciu choroby Schönleina–Henocha należy wstrzymać szczepienia ochronne, a o szybkości ich przywrócenia decyduje lekarz pediatra.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.8


Może cię

Biegunka wirusowa

Biegunka jest skutkiem zakażenia przewodu pokarmowego. Do najczęstszych przyczyn biegunki, zwłaszcza u dzieci, należy zakażenie ...

Ospa wietrzna

Niemowlęta mogą posiadać odporność przekazaną przez matkę. Początkowo może pojawić się złe samopoczucie, bóle głowy, ...

Autyzm dziecięcy

Autyzm dziecięcy częściej dotyka chłopców niż dziewczynki. Pierwsze objawy autyzmu często pojawiają się już w ...

Zespół Turnera – dziedziczenie, przyczyny, objawy, wygląd, kariotyp, leczenie, rokowanie

Zespół Turnera (zespół Bonnevie-Ullricha) to zespół wad wrodzonych spowodowany obecnością w komórkach organizmu kobiety tylko ...

Choroba lokomocyjna – objawy i zapobieganie

Choroba lokomocyjna dotyka niemal połowy podróżujących dzieci, a także wielu dorosłych. Objawy, choć nie są ...

Bezdech u dzieci

Bezdech oznacza zatrzymanie oddechu na dłużej niż 10 sekund. W trakcie bezdechu dochodzi do zatrzymania ...

Zespół Tourette’a u dziecka

W zespole Tourette’a może dochodzić do mimowolnych, szybkich, powtarzających się, pozbawionych celu, rytmicznych ruchów, którym ...

Zapalenie gardła u dzieci

Do objawów zapalenia gardła u dzieci należą zaczerwieniona błona śluzowa oraz ból gardła, który nasila ...

Jak leczyć kaszel u dziecka?

Kaszel u dziecka to jedna z najczęstszych przyczyn pojawiania się rodziców ze swoimi pociechami w ...

Sposoby na chrapanie u dziecka – co zrobić żeby dziecko nie chrapało?

Chrapanie u dziecka to najczęściej efekt przerośniętych migdałków podniebiennych. Innymi przyczynami przez które dziecko chrapie ...

Astma oskrzelowa u dzieci – leczenie

Astma jest najczęstszą chorobą przewlekłą układu oddechowego u dzieci. Leczenie astmy u maluchów obejmuje nie ...

Wysypka u dziecka

Jedną z najczęstszych przyczyn wizyt dziecka u lekarza są choroby przebiegające z wysypką. Z pozoru ...

Komentarze (0)