Hipoplazja lewego serca

Prawidłowa budowa serca noworodka

Serce składa się z prawego i lewego przedsionka oraz z prawej i lewej komory. Do prawego przedsionka uchodzi żyła główna górna oraz żyła główna dolna. Od prawej komory odchodzi pień płucny, który dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną, natomiast od lewej komory aorta wstępująca, która przechodzi w łuk aorty, a następnie w aortę zstępującą.

Między prawym przedsionkiem a prawą komorą znajduje się zastawka trójdzielna, natomiast między lewym przedsionkiem a lewą komorą zastawka mitralna (inaczej nazywana dwudzielną). Między prawą komorą serca a pniem płucnym znajduje się zastawka pnia płucnego, a między lewą komorą a aortą wstępującą mamy zastawkę aortalną. Prawy przedsionek i prawa komora są oddzielone od lewego przedsionka i lewej komory przegrodą międzyprzedsionkową oraz przegrodą międzykomorową.

U noworodka w przegrodzie międzyprzedsionkowej znajduje się tzw. otwór owalny, który w życiu płodowym umożliwia przepływ krwi między prawą a lewą częścią serca, dzięki czemu krew w dużym stopniu może omijać krążenie płucne (takie rozwiązanie jest konieczne ze względu na to, że płuca płodu nie działają).

W prawidłowych warunkach dochodzi do zamknięcia otworu owalnego w ciągu 2–3 miesięcy od urodzenia. W życiu płodowym dziecka występuje także przewód tętniczy (tzw. przewód Botalla), który łączy lewą tętnicę płucną z odcinkiem aorty zstępującej, co pozwala na dodatkowe ominięcie krążenia płucnego – w prawidłowych warunkach u donoszonych noworodków dochodzi do zamknięcia przewodu tętniczego w ciągu pierwszych 24 godzin od narodzin.

Zmiany w budowie serca

Większość pacjentów z HLHS (zespół hipoplazji lewej komory serca) posiada zarośniętą (atrezja) zastawkę aortalną, której towarzyszy atrezja zastawki mitralnej lub jej niedostateczne rozwinięcie (hipoplazja), a także szczątkowa lewa komora albo jej całkowity brak. Zespół ten w związku z powyższym jest zaliczany do wad z grupy "serca jednokomorowego".

Oprócz wyżej wymienionych zmian, występuje także zaburzenie w rozwoju łuku aorty, w niektórych przypadkach może mieć miejsce przerwanie jej ciągłości, a także hipoplazja lewego przedsionka oraz tętnic wieńcowych (doprowadzają one krew z aorty wstępującej do mięśnia sercowego).

Ponieważ zmiany te uniemożliwiają prawidłowy przepływ krwi bogatej w tlen z lewej części serca do aorty, a następnie do innych narządów, życie dziecka zależy od tego, jak wielki jest przepływ krwi przez otwór owalny oraz od drożności przewodu tętniczego – dlatego wada ta jest także zaliczana do tzw. wad wrodzonych przewodozależnych.

Objawy kliniczne i diagnostyka

Jednym z głównych objawów w hipoplazji lewego serca jest sinica (ciemne, niebieskie zabarwienie skóry) spowodowana obniżonym poziomem hemoglobiny zawierającej tlen (hemoglobina jest barwnikiem występującym w krwinkach czerwonych, odpowiedzialnym za wiązanie i transport tlenu). Oprócz sinicy występuje także:

• niewydolność oddechowa,
• obniżenie temperatury ciała,
• spadek dobowego wydalania moczu.

W zależności od ciężkości hipoplazji lewego serca objawy mogą się pojawić w pierwszych godzinach życia dziecka, jednak w większości przypadków pojawiają się one między pierwszą a drugą dobą życia. Wady serca płodu mogą zostać wykryte w 18–21 tygodniu ciąży, kiedy to serce i inne narządy są już wystarczająco dobrze wykształcone, co umożliwia ich ocenę za pomocą aparatu do USG (badanie serca za pomocą USG jest określane jako badanie echokardiograficzne).

Wczesne wykrycie HLHS umożliwia zorganizowanie właściwej opieki kardiologicznej i kardiochirurgicznej dla nowonarodzonego dziecka, co zwiększa jego szanse na przeżycie.

Leczenie operacyjne

W celu utrzymania dziecka przy życiu, do czasu leczenia operacyjnego podaje się dożylnie prostaglandyny E₁, które utrzymują drożność przewodu tętniczego. Leczenie chirurgiczne hipoplazji lewego serca składa się z trzech etapów:

1. Pierwszym etapem jest zmodyfikowana operacja Norwooda – wykonuje się ją w pierwszym miesiącu życia dziecka. Operacja ta polega na wykonaniu połączenia między prawym i lewym przedsionkiem poprzez wycięcie niewielkiej części przegrody międzyprzedsionkowej. Przewód tętniczy zamyka się przez jego podwiązanie lub założenie metalowego klipsa. Kolejnym krokiem zabiegu jest poszerzenie aorty wstępującej oraz łuku aorty za pomocą specjalnej łaty utworzonej z homogennej tętnicy płucnej, a następnie jej połączenie z pniem płucnym. Za pomocą specjalnej protezy naczyniowej wykonuje się połączenie między ścianą przednią prawej komory serca a tętnicą płucną. Wykonane zabiegi mają na celu umożliwienie przepływu krwi z prawej komory serca przez aortę do innych narządów oraz stworzyć warunki do prawidłowego rozwoju krążenia płucnego.
2. Drugim etapem jest leczenie operacją hemi-Fontana – zabieg ten wykonuje się między 4 a 6 miesiącem życia lub później, w zależności od stanu klinicznego dziecka. Operacja polega na połączeniu żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną oraz usunięciu protezy z pierwszego etapu operacji, która łączyła prawą komorę serca z tętnicą płucną. Drugi etap leczenia operacyjnego hipoplazji lewego serca ma na celu zmniejszenie napływu krwi do prawej komory serca i tym samym jej odciążenie oraz poprawę przepływu krwi przez krążenie płucne.
3. Trzecim etapem jest operacja Fontana – zabieg wykonuje się między 18 a 24 miesiącem życia dziecka. Operacja polega na połączeniu żyły głównej dolnej z tętnicą płucną, dzięki czemu możliwe jest całkowite oddzielenie krążenia płucnego od krążenia systemowego.

Inną metodą leczenia operacyjnego hipoplazji lewego serca jest wykonanie przeszczepu serca u noworodka, jednak ze względu na bardzo małą liczbę dawców jest ona rzadko stosowana.

Pacjenci po operacji Fontana

Chirurgiczne leczenie hipoplazji lewego serca metodą Fontana prowadzi do zwiększenia wydolności układu krążenia, poprawy stanu klinicznego pacjenta oraz ustąpienia sinicy. Trzeba jednak zaznaczyć, że zabieg ten nie jest w pełni fizjologiczny dla układu sercowo-naczyniowego, co wiąże się z powstaniem kilkanaście lat po operacji następujących powikłań:

• zaburzenia rytmu serca oraz jego przewodzenia,
• narastająca z czasem niewydolność prawej komory serca,
• powikłania zakrzepowo-zatorowe,
• uszkodzenie wątroby związane ze wzrostem ciśnienia w żyle głównej dolnej, które prowadzi do zaburzenia prawidłowego przepływu krwi przez ten narząd.

Pacjenci po operacji Fontana powinni ograniczyć uprawianie sportu rekreacyjnego ze względu na obniżoną przez nich tolerancję wysiłku fizycznego. Kobietom, które miały wykonaną operację metodą Fontana, nie zaleca się zachodzenia w ciążę ze względu na ryzyko wystąpienia w jej przebiegu niewydolności krążenia. Znane są jednak przypadki urodzenia zdrowego dziecka z dość dobrym przebiegiem samej ciąży.