Zaburzenia OUN u dzieci

Zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego (OUN) mogą być spowodowane czynnikami genetycznymi (choroby dziedziczne), zakaźnymi, fizycznymi, chemicznymi i środowiskowymi, które oddziaływają na płód w czasie ciąży. Powodują one dużą umieralność okołoporodową, jak również odległe skutki zdrowotne u dzieci. Do wad OUN należą m.in.: tarń dwudzielna utajona oraz przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe.

Zaburzenia rozwojowe OUN

Rozwój ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u człowieka to niezwykle skomplikowany proces. Wady rozwojowe układu nerwowego są wynikiem nieprawidłowości w okresie jego tworzenia się oraz rozwoju i dotyczą pierwotnych zaburzeń powstałych w jego obrębie. Za pojawienie się rozwojowych zaburzeń OUN u dzieci mogą odpowiadać czynniki genetyczne, zakaźne, fizyczne, chemiczne i środowiskowe oddziałujące w czasie ciąży na płód.

Wady rozwojowe OUN u dzieci – przyczyny

Częstość występowania w populacji pediatrycznej wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego jest stosunkowo wysoka w porównaniu z wadami rozwojowymi innych układów. Wynika to z dość długiego czasu rozwijania się poszczególnych jego struktur, w związku z czym czas oddziaływania na te procesy czynników szkodliwych jest relatywnie długi. Ustalenie dokładnej przyczyny nie jest niestety możliwe nawet u połowy chorych dzieci. Rodzaj zaburzeń OUN u dzieci zależy od tygodnia trwania ciąży, w którym dojdzie do działania czynnika teratogennego oraz od czasu jego działania na płód.

Do czynników wpływających na rozwój zaburzeń OUN u dziecka zaliczamy:

  • czynniki genetyczne;
  • brak dowozu substancji odżywczych dla płodu w czasie ciąży (niedożywienie – zubożenie w białko, kwas foliowy, witaminy A, B1, B2, C, E; niedotlenienie płodu; niedokrwienie);
  • działanie czynników fizycznych, chemicznych (leki, np. kwas walproinowy; toksyny; wysoka temperatura; promieniowanie jonizujące; urazy mechaniczne);
  • zakażenia (wirus różyczki, grypy, świnki, także półpaśca oraz pasożyt – toksoplazmoza).

Nie mamy wpływu na aspekty genetyczne, natomiast wpływ pozostałych niekorzystnych czynników działających w życiu płodowym można ograniczyć. Kobieta ciężarna chorująca na zaburzenia, takie jak cukrzyca, zaburzenia krążenia czy choroba niedokrwienna serca jest bardziej narażona na ryzyko urodzenia dziecka z wadą OUN, gdyż schorzenia te mogą utrudniać właściwy dowóz substancji odżywczych do płodu. Przebycie w ciąży gestozy (tzw. zatrucia ciążowego) również wpływa niekorzystnie na rozwój ośrodkowego układu nerwowego u dzieci.

Wady OUN u dzieci

Do najczęstszych zaburzeń OUN u dzieci należą zespoły dysrafii. Są to schorzenia powstałe wskutek zaburzeń w prawidłowym zamknięciu się i tworzeniu szwu środkowego cewy nerwowej na różnych jej poziomach. Cewa nerwowa jest zawiązkiem układu nerwowego, z którego rozwija się mózgowie i rdzeń kręgowy. Dysrafie powstają we wczesnym okresie embriogenezy – do 6 tygodnia ciąży.

Przykładowe schorzenia z tej grupy to:

  • tarń dwudzielna utajona,
  • przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe,
  • całkowity rozszczep kręgosłupa i rdzenia.
     

Kolejnymi grupami zaburzeń OUN u dzieci, aczkolwiek rzadziej występującymi są:

  • wady rozwojowe dotyczące struktur linii środkowej mózgu,
  • wady wynikające z zaburzeń migracji neuroblastów, czyli zaburzenia "przemieszczania się" komórek nerwowych, prowadzące do zaburzeń w organizacji kory mózgowej u dziecka,
  • inne wady ośrodkowego układu nerwowego, np. wodogłowie wrodzone.

Tarń dwudzielna utajona

Tarń dwudzielna utajona jest wadą, w której brakuje tylko spojenia kręgów, ale pomimo tego deficytu w budowie nic się nie uwypukla. Objawy neurologiczne u dziecka nie występują, a na skórze widoczne jest tylko zagłębienie w skórze, najczęściej jednak porośnięte włosami.

Przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe

Przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe charakteryzują się przesunięciem opon i tkanki nerwowej na zewnątrz czaszki lub kręgosłupa poprzez ubytki w częściach kostnych pokrywających układ nerwowy, czyli poprzez czaszkę i kręgosłup. Przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe mogą być dziedziczone, a także występują z powodu zaniedbań środowiskowych. Istotnym czynnikiem ryzyka tej patologii jest niedostateczny poziom kwasu foliowego w ciąży.

Przepukliny występują z reguły w okolicy potylicznej czaszki albo w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa. W zależności od zawartości worka przepuklinowego wyróżnia się przepukliny oponowe, których zawartością są tylko struktury oponowe (i to one wystają na zewnątrz). Druga grupa to przepukliny oponowo-rdzeniowe, które oprócz opon zawierają także tkankę mózgową lub rdzeń. Przepukliny oponowe na ogół nie dają żadnych objawów neurologicznych. Z kolei w przepuklinie oponowo-rdzeniowej występują zawsze mniej lub bardziej nasilone objawy uciskowe rdzenia, prowadzące na ogół do całkowitego porażenia kończyn dolnych, z zaburzeniami czynności zwieraczy, ze zmianami troficznymi i odleżynami.

W badaniu dziecka stwierdza się występowanie widocznego ponad skórą guza o różnej wielkości. Do objawów klinicznych przepukliny rdzeniowej mogą także należeć zaburzenia czucia oraz różnie nasilone niedowłady w obrębie kończyn dolnych. Zależne jest to od poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Badaniem diagnostycznym jest rezonans magnetyczny. W przepuklinie oponowej i oponowo-rdzeniowej stosowane jest leczenie operacyjne, które powinno być wykonane jak najszybciej (najlepiej w pierwszej dobie życia dziecka). Po zabiegu należy zadbać o opiekę ortopedyczną, urologiczną oraz rehabilitację w celu poprawy wszelkich deficytów czynnościowych.

Całkowity rozszczep kręgosłupa i rdzenia

Całkowity rozszczep kręgosłupa i rdzenia to wada polegająca na niezrośnięciu się cewy nerwowej oraz łuków kręgów. Nad miejscem rozszczepu skóra, łuki kręgów, opony twardej i miękkiej oraz rdzeń wykazują brak połączenia. Rdzeń kręgowy ma postać cienkiej rozdwojonej rurki, leżącej w otwartym kanale kręgowym. Dochodzi w takim przypadku do bardzo dużego narażenia na działanie czynników zewnętrznych.

Objawy neurologiczne w tej wadzie są bardzo poważne. Podstawowym badaniem rozstrzygającym o stopniu rozszczepu jest MRI – badanie rezonansu magnetycznego. Dzieci z całkowitym rozszczepem kręgosłupa powinny być jak najszybciej operowane, aby uniknąć powstania wtórnych zmian uciskowych z powodu zrostów i blizn. Po zabiegu należy objąć dziecko opieką (podobnie jak w przepuklinach).

Zespół Arnolda–Chiariego

Zespół Arnolda–Chiariego jest wadą, która może współistnieć z przepukliną oponowo-rdzeniową. Jest to schorzenie polegające na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia (móżdżek, most i rdzeń przedłużony) do kanału kręgowego, a objawy kliniczne zależne są od stopnia zaawansowania wady. Klinicznie w zespole Arnolda–Chiariego stwierdza się objawy uszkodzenia móżdżku (problem z koordynacją ruchów i równowagą) oraz dolnych par nerwów czaszkowych, objawy ucisku na struktury rdzenia szyjnego i opuszki, a także niedowłady kończyn czy też opóźnienie rozwoju umysłowego. Uciśnięcie móżdżku może powodować zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co może przyczynić się do powstania wodogłowia. Diagnostyka przeprowadzona zostaje na podstawie badania tomografii komputerowej albo rezonansu magnetycznego mózgu. Leczenie tej wady jest objawowe. W przypadkach z wodogłowiem konieczne jest założenie układu zastawkowego. W przypadku wzrostu ciśnienia w tylnej jamie czaszki konieczne jest odbarczenie neurochirurgiczne.

Wady wynikające z zaburzeń migracji neuroblastów

Istnieje wiele odmian zaburzeń OUN u dzieci z grupy zaburzeń migracji neuroblastów, które są komórkami macierzystymi dla neuronów oraz komórek gleju. Istotą tego zaburzenia są wady w strukturze kory mózgu u dzieci. Do najważniejszych należą m.in.:

  • bezzakrętowość – mózg dziecka jest mały, a półkule mózgowe są całkowicie pozbawione bruzd i zakrętów (czasem wada ta nazywana jest gładkomózgowiem);
  • szerokozakrętowość – widoczne są bruzdy, ale zakręty są zazwyczaj szerokie; zaburzenie to nie musi dotyczyć obu półkul;
  • drobnozakrętowość – kora mózgowa jest nadmiernie pobruzdowana;
  • heterotopie w istocie szarej – fragmenty istoty szarej mózgu umiejscowione w postaci pasm i ognisk w obrębie istoty białej.

Dziecko z pełną bezzakrętowatością często nie dożyje 2 roku życia. Pozostałe wady predysponują do opóźnienia rozwoju umysłowego, padaczek, różnego stopnia defektów neurologicznych. W rozpoznaniu stosuje się badania neuroobrazowe, takie jak tomografia komputerowa, a zwłaszcza rezonans magnetyczny. Stosowane jest leczenie objawowe, mające na celu jak najlepsze usprawnienie funkcjonowania dziecka.

Wodogłowie

Wodogłowie polega na zwiększeniu ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w całym układzie przestrzeni płynowych w mózgu, a zwłaszcza w jego komorach, co skutkuje uciskiem na pozostałe struktury mózgu. Wzmożone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może powstać poprzez:

  • nadmierną jego produkcję,
  • niewystarczającą resorpcję, czyli upośledzone wchłanianie,
  • zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (jest to najczęstsza przyczyna).

Wszystkie powyższe przyczyny powodują rozdęcie układu komorowego w obrębie mózgu, ścieńczenie ścian półkul, co skutkuje uszkodzeniami w obrębie kory i istoty białej mózgu. Przyczyny powstania wodogłowia mogą być wrodzone (wady wrodzone mózgu i rdzenia, m.in. przepukliny mózgowe i rdzeniowe, zespół Arnolda–Chiariego, zakażenia wrodzone, nowotwory wrodzone), jak też nabyte (przebyte stany zapalne, krwawienie z pajęczynówki, guzy mózgu).

Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej pewnej krytycznej wartości, a objawy zależą także od wieku pacjenta i są to:

  • powiększenie obwodu głowy,
  • rozstęp szwów czaszkowych,
  • objaw zachodzącego słońca – polega on na widocznym u dziecka skierowaniu gałek ocznych w dół i związanym z tym pojawieniem się rąbka białkówki nad tęczówką, czasem występuje niedomykalność powiek,
  • tarcze zastoinowe na dnie oczu,
  • opóźniony rozwój psychoruchowy,
  • poszerzone żyły na czaszce,
  • objawy mózgowego porażenia dziecięcego (niedowłady, niedorozwój psychoruchowy, padaczka),
  • u dzieci starszych, których czaszka uformowana jest już ostatecznie, występują silne bóle głowy, później dochodzą wymioty (najczęściej poranne) oraz zaburzenia przytomności.

Wodogłowie u małych dzieci rozpoznaje się na podstawie badania dotykowego oraz oceny napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych, pomiarów obwodu główki (odpowiednio do wieku na siatkach centylowych). Badaniem obrazowym wykonywanym w pierwszej kolejności jest USG przezciemiączkowe. Przydatne są także: tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. Narastające wodogłowie u dziecka może być leczone tylko w sposób operacyjny. Polega ono na ciągłym odprowadzaniu płynu mózgowo-rdzeniowego z poszerzonych komór wewnątrzmózgowych do innych przestrzeni w organizmie dziecka (w tym celu wszczepia się specjalne układy zastawkowe). Pozwalają one kontrolować ciśnienie w układzie komorowym oraz objętość przepływającego płynu. Najczęściej stosuje się odprowadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy otrzewnowej dziecka.

Kwas foliowy w ciąży

Kwas foliowy jest jednym z ważniejszych składników odżywczych, niezbędnych dla prawidłowego rozwoju układu nerwowego u płodu. Niedobór tego składnika ma szczególne znaczenie w okresie poprzedzającym ciążę, jak i w pierwszych jej tygodniach, kiedy to dochodzi do rozwoju ośrodkowego układu nerwowego u płodu. Jego brak sprzyja powstawaniu wrodzonych wad rozwojowych cewy nerwowej. Są to wady letalne lub wiążące się z poważnym kalectwem dziecka.

Kwas foliowy jest witaminą z grupy witamin B. Naturalnie znajdziemy go w warzywach ciemnozielonych i pomarańczowych oraz w pomarańczach i bananach. Poza tym jest dostępny w tabletkach i preparatach wielowitaminowych. Na rynku dostępne są również produkty wzbogacane przez producentów w kwas foliowy, jak na przykład niektóre płatki śniadaniowe. Kwas foliowy jest dostępny w każdej aptece bez recepty. Zapobieganie powyższym wadom czy zmniejszenie ryzyka ich występowania możliwe jest dzięki stosowaniu suplementacji kwasu foliowego.

Jeżeli kobieta jest w okresie reproduktywnym (rozrodczym) i może zajść w ciążę, nawet jej nie planując, powinna codziennie zażywać 0,4 mg kwasu foliowego. Jeżeli natomiast planuje zajść w ciążę, powinna na pewno przyjmować kwas foliowy 4 tygodnie przed ciążą – aż do 12 tygodnia ciąży. Może mieć wtedy pewność, że w jej krwi jest dostatecznie dużo kwasu foliowego we właściwym czasie. Natomiast jeżeli kobieta urodziła już dziecko z wadą cewy nerwowej albo w rodzinie jej lub jej partnera rodziły się dzieci z wadą cewy nerwowej, to planując kolejną ciążę powinna zgłosić się do poradni genetycznej oraz na co najmniej 4 tygodnie przed następną ciążą rozpocząć zażywanie dawki 4 mg kwasu foliowego.

Zaburzenia OUN u dzieci stanowią poważny problem ze względu na dużą umieralność okołoporodową oraz odległe skutki zdrowotne u dzieci. Urodzenie dziecka z wadą rozwojową OUN jest dla rodziców zagadnieniem niezwykle trudnym. Na ogół wiąże się to z wieloma pytaniami dotyczącymi przyczyny wystąpienia wady. Pamiętajmy zatem, że kobiety, które urodziły dziecko z wadą OUN wymagają odpowiedniej opieki w okresie planowania następnej ciąży. Szacuje się, że ryzyko powtórzenia się wady rozwojowej ośrodkowego układu nerwowego w kolejnej ciąży u kobiety, która urodziła już dziecko z taką wadą, jest wyższe niż ryzyko populacyjne i wynosi około 2–3%.

Opublikowano: ; aktualizacja: 18.02.2016

Oceń:
4.7


Może cię

Zapalenie ucha środkowego u dziecka

Ostre zapalenie ucha środkowego jest wynikiem zakażenia bakteryjnego lub wirusowego. Zapaleniu często towarzyszy obecność płynu, ...

Wideo – Nowotwory OUN

Najczęstszymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego są glejaki. Stanowią one 50-60% pierwotnych guzów mózgu. Szczególnie często ...

Zatrucia pokarmowe u dzieci

Przyczyną zatrucia pokarmowego u dziecka jest zazwyczaj spożycie skażonej przez drobnoustroje żywności lub wody. U ...

Infekcja wirusowa – jak leczyć wirusa u dziecka?

Infekcja wirusowa u dziecka wiąże się z wystąpieniem nieprzyjemnych objawów, takich jak katar, ból gardła, ...

Marsz alergiczny

Marsz alergiczny jest określeniem specyficznego wzoru rozwoju alergii u dziecka. W skład marszu alergicznego wchodzą: ...

Wideo – Leczenie gorączki u dziecka

Gorączka u dzieci, zwłaszcza ta wysoka, często budzi niepokój rodziców. W przypadku temperatury u małego ...

Alergie pokarmowe u dzieci

Alergie pokarmowe występują najczęściej u niemowląt. Objawy alergii na pokarm są bardzo zróżnicowane i dotyczą ...

Salmonella u dzieci

Zakażenie bakterią Salmonella u dzieci wiąże się z ryzykiem wystąpienia dokuczliwych objawów żołądkowo-jelitowych. Salmonella u ...

Parkinsonizm (zespół parkinsonowski) wtórny, polekowy – objawy i leczenie

Parkinsonizm, inaczej zespół parkinsonowski to zespół objawów neurologicznych charakteryzujący się szeregiem objawów typowych dla chorobny ...

Choroby gardła u dzieci

Około 80% wszystkich zakażeń układu oddechowego u dzieci dotyczy nosa, gardła, ucha i/lub zatok. Najczęstsze ...

Rozszczep wargi i podniebienia

Rozszczep wargi (zwany "zajęczą wargą") i rozszczep podniebienia to choroba wrodzona polegająca na ubytku tkanek ...

Zatkany nos u niemowlaka – przyczyny, objawy, leczenie

Przyczyną zatkanego nosa u niemowlaka jest najczęściej infekcja wirusowa, choć niedrożność może wywoływać alergia czy ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon