Przewlekła niewydolność nerek u dzieci – przyczyny, objawy, stadia, leczenie

Co to jest przewlekła niewydolność nerek?

Przewlekła niewydolność nerek u dzieci to choroba, w przebiegu której dochodzi do postępującego, nieodwracalnego zniszczenia miąższu nerek i upośledzenia czynności nerek. Objawami choroby jest pogorszenie przesączania kłębuszkowego (GFR < 90 ml/min/1,73 m²) oraz niedostateczna eliminacja toksycznych produktów przemiany materii.

Przyczyny przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

Wśród przyczyn przewlekłej niewydolności nerek u dzieci wymienia się:

• wady dróg moczowych (uropatie) skutkujące zastojem moczu – około 30% wszystkich przypadków,
• choroby kłębuszków nerkowych (glomerulopatie) – około 24–25%,
• hipoplazję (niedostateczne wykształcenie się narządu) lub dysplazję (nieprawidłowości w budowie) nerek – około 11%,
• torbielowatość nerek – około 10%,
• odmiedniczkowe zapalenie nerek,
• zespół hemolityczno-mocznicowy,
• okołoporodową martwicę kory nerek,
• idiopatyczne (o nieznanej przyczynie) śródmiąższowe zapalenie nerek,
• choroby tkanki łącznej (kolagenozy), np. toczeń rumieniowaty układowy,
• układowe zapalenia naczyń,
• etiologię mieszaną.

Objawy przewlekłej niewydolności nerek

Do objawów przewlekłej niewydolności nerek u dziecka zaliczamy:

• zmianę objętości oddawanego moczu – początkowo wielomocz, a z czasem skąpomocz, aż po bezmocz,
• zmiany w morfologii krwi: niedokrwistość, małopłytkowość, limfopenię,
• osłabienie, męczliwość, bladość, senność lub rozdrażnienie, pobudzenie, upośledzenie pamięci i koncentracji,
• brak przyrostu wzrostu i masy ciała,
• objawy osteodystrofii nerkowej, tzn. odwapnienia i zwyrodnienia kości spowodowane niedoborem witaminy D w związku z wtórną niedoczynnością przytarczyc:
  • bóle kostne;
  • złamania kości;
  • deformacje kostne;
  • opóźnienie wzrastania;
  • złuszczenia przynasad głów kości udowych;
  • tworzenie torbieli w kościach;
• odkładanie złogów wapniowo-fosforanowych (w przypadku, gdy iloczyn stężenia wapnia i fosforanów przekracza 55 mg²/dl²):
  • zwapnienia w płucach;
  • zwapnienia okołostawowe i wewnątrzstawowe;
  • zwapnienia spojówek;
  • zwapnienia zastawek serca itd.
• hipotermię,
• zmiany skórne – suchość skóry, ziemiste zabarwienie skóry, wybroczyny, świąd,
• nadciśnienie tętnicze,
• zaburzenia rytmu serca,
• wcześniejszy rozwój miażdżycy,
• charakterystyczny, nieprzyjemny zapach z ust oraz zapach potu (tzw. zapach mocznicowy – foetor uraemicus),
• rozwój choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy,
• skłonność do krwawień (m.in. z przewodu pokarmowego),
• niedrożność przewodu pokarmowego,
• zaburzenia dojrzewania i miesiączkowania, niepłodność,
• objawy związane z zaburzeniami elektrolitowymi (hiperkaliemią, hipo- lub hiperkalcemią, hiperfosfatemią, hiper- lub hiponatremią, kwasicą metaboliczną).

Przewlekła niewydolność nerek – stadia

Przewlekła niewydolność nerek u dzieci to choroba postępująca, prowadząca do systematycznego pogarszania czynności nerek. W jej przebiegu wyróżniamy następujące stadia:

Stadium I – niewydolność utajona: mimo stopniowego upośledzania zdolności nerek do zagęszczania moczu, objawy choroby zwykle nie są dostrzegalne (pierwszym, niespecyficznym i zwykle jedynym objawem jest zwolnienie tempa wzrastania). Wyniki większości badań laboratoryjnych w większości przypadków pozostają w granicach normy.

Stadium II – charakteryzuje się wielomoczem (poliurią), wzmożonym pragnieniem (polidypsją), zaburzeniami gospodarki elektrolitowej (obniżenie stężenia wapnia, podwyższeniem stężenia fosforanów we krwi), wzrostem stężenia kreatyniny, mocznika i kwasu moczowego we krwi, niedokrwistością, rozwojem nadciśnienia tętniczego.

Stadium III – przesączanie kłębuszkowe (GFR) spada poniżej 20%, objawy kliniczne choroby są wyraźnie widoczne, w badaniach laboratoryjnych zwraca uwagę wyraźne podwyższenie stężeń mocznika, kreatyniny i kwasu moczowego we krwi, występuje wzrost stężenia potasu i fosforanów oraz obniżenie stężenia wapnia we krwi, rozwija się wtórna nadczynność przytarczyc (stężenie parathormonu we krwi jest podwyższone), pojawiają się znaczące zaburzenia w gazometrii (kwasica metaboliczna).

Stadium IV – schyłkowa niewydolność nerek (mocznica) – charakteryzuje się spadkiem przesączania kłębuszkowego GFR < 15 ml/min./1,73 m², obniżeniem odsetka czynnego miąższu nerek do < 10%, skąpomoczem i objawami zatrucia mocznicowego: drażliwość, senność lub nadmierna pobudliwość, drgawki, brak łaknienia, niedokrwistość, bóle głowy, wybroczyny, tzw. szron mocznicowy (wytrącanie mocznika na powierzchni skór), kardiomiopatia (uszkodzenie serca) mocznicowa, mocznicowe zapalenie osierdzia, obrzęk płuc (tzw. płuco mocznicowe) itd. Za schyłkową niewydolność nerek uważa się także każdy przypadek niewydolności nerek wymagający leczenia nerkozastępczego.

Leczenie przewlekłej niewydolności nerek u dzieci

Leczenie przewlekłej niewydolności nerek u dzieci powinno odbywać się pod opieką poradni nefrologicznej. Leczenie jest wielokierunkowe i obejmuje:

• leczenie przyczynowe – usunięcie, w miarę możliwości, pierwotnej choroby, która doprowadziła do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek (np. usunięcie przeszkody powodującej zastój moczu),
• leczenie opóźniające postęp choroby (nefroprotekcyjne) – wykorzystuje się w tym celu leki z grup inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACE-inhibitory) lub sartanów (antagonistów receptora dla angiotensyny). Ze względu na zbliżony mechanizm działania leków z powyższych grup nie można łączyć. Najczęściej wykorzystywanym lekiem jest enalapril (ACE-inhibitor). Celem tego typu leczenia jest obniżenie ciśnienia wewnątrzkłębuszkowego, zmniejszenie białkomoczu i normalizacja ciśnienia tętniczego. Powinno ono zostać wdrożone niezwłocznie u każdego pacjenta z białkomoczem lub mikroalbuminurią (wydaleniem z moczu niewielkiej ilości białka albuminy), a także z ciśnieniem tętniczym przekraczającym 95 centyl. Szczególną ostrożność w stosowaniu leczenia nefroprotekcyjnego należy zachować u młodszych dzieci (poniżej 3 roku życia) – leki z grup ACE-inhibitorów oraz sartanów negatywnie wpływają bowiem na rozwój układu moczowego. Leczenie nefroprotekcyjne jest uzasadnione jedynie we wczesnych stadiach przewlekłej niewydolności nerek. W stadiach zaawansowanej niewydolności (przy GFR < 20 ml/min./1,73 m²) może zadziałać szkodliwie i pogorszyć czynność nerek;
• zwalczanie nadciśnienia tętniczego (leczenie hipotensyjne) – ma na celu normalizację ciśnienia tętniczego, tzn. uzyskanie następujących wartości:
  • u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek bez białkomoczu – uzyskanie ciśnienia tętniczego < 90 centyla,
  • u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek z białkomoczem – uzyskanie ciśnienia tętniczego oscylującego w okolicy 50 centyla.

Podstawowymi lekami stosowanymi w leczeniu hipotensyjnym są ACE-inhibitory lub sartany. Jeżeli stosowanie jednego leku nie przynosi rezultatu, dołącza się leki z innych grup: blokerów kanałów wapniowych, diuretyków, beta-adrenolityków.

• leczenie niedokrwistości – podaje się żelazo, kwas foliowy, witaminy z grupy B. Często konieczne jest włączenie leczenia erytropoetyną (hormonem nerkowym stymulującym szpik kostny do produkcji erytrocytów – czerwonych krwinek) w dawce niezbędnej do utrzymania stężenia hemoglobiny > 12 g/dl.
• wyrównywanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej:
  • zwalczanie kwasicy metabolicznej poprzez podawanie wodorowęglanu sodu,
  • obniżanie nadmiernego stężenia potasu za pomocą soli wapnia, żywic jonowymiennych (Resonium), insuliny, salbutamolu,
  • suplementacja wapnia i witaminy D,
  • usuwanie nadmiaru fosforanów za pomocą leków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowych (np. chlorowodorek sewelameru, związki lantanu, octan wapnia itd.).
• leczenie niedoboru wzrostu (karłowatości mocznicowej) – część dzieci chorych na przewlekłą niewydolność nerek zostaje zakwalifikowana do leczenia hormonem wzrostu,
• leczenie dietetyczne – odpowiednia podaż kalorii (zapobiegająca niedożywieniu), białka, minerałów i witamin,
• leczenie nerkozastępcze – dializoterapia (oczyszczanie krwi z toksycznych produktów przemiany materii za pomocą "sztucznej nerki") lub przeszczep nerki. Za wskazania do rozpoczęcia tego typu leczenia uznaje się:
  • znaczne nasilenie objawów przewlekłej niewydolności nerek – zwłaszcza objawy mocznicy (schyłkowej niewydolności nerek): śpiączka mocznicowa, mocznicowe zapalenie osierdzia, obrzęk płuc oraz niekontrolowane, złośliwe nadciśnienie tętnicze,
  • zahamowanie tempa wzrastania,
  • znaczące pogorszenie jakości życia,
  • wtórne zaburzenia kostne,
  • nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych: niewyrównana kwasica metaboliczna, stężenie mocznika we krwi > 35–100 mmol/l, stężenie kreatyniny we krwi > 650–1500 umol/l, wysoka, szybko narastająca hiperkaliemia (nadmierne stężenie potasu we krwi) oporna na leczenie.

Przy przewlekłej niewydolności nerek u dzieci należy również pamiętać o tym, że zarówno chore dziecko, jak i jego rodzice, powinni zostać otoczeni wsparciem i w razie potrzeby należy zapewnić im opiekę psychologiczną