Kraniosynostoza (kraniostenoza) – objawy i leczenie zrośnięcia szwów czaszki

Szwy czaszki – strzałkowy, węgłowy, wieńcowy

Pomiędzy poszczególnymi kośćmi czaszki u ludzi obecne są przy urodzeniu specyficzne twory, określane jako szwy czaszkowe. Wyróżnia się ich kilka, z których za najważniejsze uznawane są:

• szew strzałkowy,
• szew węgłowy,
• szew wieńcowy.

Dzięki tym strukturom poszczególne kości czaszki są ze sobą połączone, aczkolwiek nie są to połączenia ścisłe. Szwy czaszkowe umożliwiają zatem powiększanie się struktur czaszki wraz z postępującym wraz z wiekiem rozwojem mózgu. Czas ostatecznego zrostu poszczególnych szwów czaszki jest kwestią osobniczą – zwykle jednak wszystkie przekształcają się w silne, kostne połączenia przed ukończeniem przez dziecko drugiego roku życia.

Kraniosynostoza – co to jest?

U niektórych dzieci dochodzi do przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych. Problem ten określa się mianem kraniosynostoza (ang. craniosynostosis).

Polega on na tym, że szwy czaszkowe u niemowlaka (jeden lub kilka) są zarośnięte od razu po jego przyjściu na świat. Problem zwykle stwierdza się bezpośrednio po narodzinach dziecka, zdarza się jednak, że kraniosynostoza rozpoznawana jest już w trakcie ciążowych badań ultrasonograficznych.

Wygląd dziecka z kraniosynostozą

Kraniosynostoza – przyczyny

Według statystyk kraniosynostoza stwierdzana jest u 1 na 2000–2500 żywo urodzonych dzieci. W większości przypadków stanowi ona wadę izolowaną i trudno jest jednoznacznie stwierdzić, co przyczyniło się do jej wystąpienia.

Najczęściej przyczyn kraniosynostozy upatruje się w uwarunkowaniach genetycznych i środowiskowych. Rzadziej zdarza się, że to kraniosynostoza stanowi przejaw zespołu genetycznego. W takim przypadku jej wystąpienie związane jest z mutacjami genetycznymi. Do zespołów wad wrodzonych, w przebiegu których może pojawiać się kraniostenoza, zalicza się:

• zespół Aperta,
• zespół Crouzon,
• zespół Pfeiffera.

Kraniostenoza – objawy i rodzaje

Objawy kraniosynostozy zależne są od tego, gdzie dojdzie do przedwczesnego zarośnięcia struktur, którymi są szwy czaszkowe – anatomia głowy zmienia się w zależności od tego, w którym miejscu czaszki dojdzie do nieprawidłowości. Wyróżnia się w związku z tym kilka różnych typów kraniosynostozy, którymi są:

• kraniosynostoza strzałkowa (w jej przypadku zbyt wcześnie zarasta szew strzałkowy czaszki – u dziecka zauważalne jest wyraźne wydłużenie głowy, a jednocześnie jest ona bardzo mała),
• kraniosynostoza czołowa (dochodzi do wystąpienia tzw. trójkątnogłowia),
• kraniosynostoza wieńcowa (przy jednostronnej u dziecka rozwija się skośnogłowie, w razie obustronnej kraniosynostozy wieńcowej dochodzi do krótkogłowia),
• kraniosynostoza węgłowa (prowadząca do skośnogłowia tylnego).

Zmiany kształtu czaszki u dzieci z kraniosynostozą niejako wymuszane są rozwojem mózgowia, które stopniowo się powiększa. Ze względu jednak na zarośnięcie części szwów czaszkowych, czaszka nie może powiększać się symetrycznie, dlatego ostatecznie staje się ona zbyt długa, za krótka lub asymetryczna.

W większości przypadków jedynym skutkiem kraniosynostozy jest deformacja głowy – przeważająca liczba pacjentów jest w pełni sprawna intelektualnie i rozwija się bez jakichkolwiek zaburzeń. Kraniosynostozy nie wolno jednak bagatelizować, ponieważ w przebiegu tej choroby może dochodzić do wystąpienia objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Dodatkowo kraniosynostoza bez operacji wiąże się z ryzykiem wystąpienia ucisku pewnych obszarów mózgu, co ostatecznie skutkować może m.in. zaburzeniami widzenia, a i nawet spowolnieniem rozwoju psychoruchowego.

U dziecka z podejrzeniem kraniosynostozy konieczne jest zatem wykonanie dokładnych badań oceniających jego stan, a także – w razie potrzeby – przeprowadzenie wymaganego leczenia.

Kraniostenoza – leczenie – kiedy operacja?

W diagnostyce kraniosynostozy wykorzystywana jest ocena kliniczna (czyli ocena wyglądu główki dziecka) oraz badania obrazowe – przeprowadzane jest USG głowy (o ile dziecko jest w wieku, gdzie możliwe jest wykonanie tego badania), istotna jest także tomografia komputerowa głowy. Badania te pozwalają ocenić nie tylko stopień zarośnięcia szwów czaszkowych, ale i dokonać analizy budowy mózgowia pacjenta oraz wykluczyć ewentualne objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Zgodnie z wynikami badań, operacje kraniostenozy wykonane przed ukończeniem przez dziecko 6. miesiąca życia obarczone są mniejszym ryzykiem wystąpienia powikłań i konieczności przeprowadzenia ponownego zabiegu.

Operacja kraniosynostozy u dziecka

W leczeniu kraniosynostozy najistotniejsze są zabiegi operacyjne – plastyka czaszki umożliwia przywrócenie głowie dziecka prawidłowego kształtu. W zależności od typu wady wykorzystanie znajdują różne techniki chirurgiczne, stosowane są zarówno zabiegi endoskopowe, jak i operacje metodą otwartą.

Po operacji kraniosynostozy, kształt głowy dziecka jest prawidłowy, jego rozwój fizyczny także nie odbiega od normy. Podkreśla się jednak to, że chirurg nie jest jedynym specjalistą, który powinien objąć opieką dziecko z kraniostenozą – leczenie tego schorzenia jest wielospecjalistyczne i zaleca się, aby mały pacjent był pod opieką także i m.in. okulisty, neuropsychologa czy logopedy.