Jałowe martwice kości to grupa schorzeń, w których dochodzi do obumierania tkanki kostnej oraz chrzęstnej bez działania czynników chorobotwórczych. Jedną z takich dolegliwości jest choroba Perthesa (ang. Legg-Calvé-Perthes disease), znana także jako jałowa martwica głowy kości udowej. Jest to choroba stawu biodrowego występująca w okresie dziecięcym. Jakie są jej przyczyny i na czym polega leczenie choroby Perthesa?
Choroba Perthesa – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Spis treści
- Czym są jałowe martwice kości?
- Czym jest choroba Perthesa?
- Jakie są przyczyny choroby Perthesa?
- Czym jest nasada głowy kości udowej?
- Jak rozpoznać chorobę Perthesa? Objawy kliniczne
- Jałowa martwica kości udowej. Diagnostyka
- Jak przebiega leczenie choroby Perthesa?
- Rokowania w przypadku jałowej martwicy kości udowej
Czym są jałowe martwice kości?
Termin jałowa martwicy kości po raz pierwszy w medycynie pojawił się w 1910 r. Został wprowadzony przez niemieckiego chirurga Georga Axhausena. Obecnie wyróżnia się około 40 tego typu schorzeń, przy czym wspólnym mianownikiem, które łączy je wszystkie, jest stopniowe obumieranie tkanki kostnej i chrzęstnej.
Najczęściej ich przyczyną jest brak krążenia obocznego, które pozwala na zaopatrywanie tkanki kostnej w składniki odżywcze.
Jałowa martwica kości najczęściej występuje u dzieci i młodzieży w okresie wzrostowym, kiedy aparat ruchu szybko się rozwija. Przykładami takich chorób są:
- martwica typu Legga-Calvego-Perthesa – jałowa martwica głowy kości udowej;
- choroba Osgooda-Schlattera – martwica kości piszczelowej;
- choroba Haglunda-Severa – martwica nasady kości piętowej.
Czym jest choroba Perthesa?
Chorobą Perthesa określa się jałową martwicę głowy kości udowej, która najczęściej występuje u dzieci w 5.–6. roku życia. Inna nazwa choroby to osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej. Jest to schorzenie dotyczące osób młodych, pozostające w związku z odmienną strukturą i unaczynieniem nasady kości udowej.
Choroba Perthesa spowodowania jest niedokrwieniem wynikającym m.in. z nieprawidłowej budowy naczyń krwionośnych otaczających kość. Dotyczy częściej chłopców niż dziewczynek (blisko pięciokrotnie) i zwykle pojawia się w wieku przedszkolnym lub wczesnoszkolnym (przedział wiekowy 4-10 lat).
Zniekształcenia głowy kości udowej mogą pojawić się także w dorosłym życiu w odpowiedzi na różnego rodzaju czynniki. Zwykle choroba Perthesa dotyczy jednego stawu biodrowego. W 10 do 15% przypadków obejmuje oba stawy (według niektórych źródeł nawet w 24% przypadków).
Jakie są przyczyny choroby Perthesa?
Deformacja kości udowej to choroba o nie do końca poznanej etiologii. Istnieją jednak podejrzenia, że przyczyną jałowej martwicy głowy kości udowej są nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej. Część badaczy wskazuje, że inną przyczyną choroby mogą być zaburzenia hormonalne.
W literaturze wskazuje się kilka przyczyn, które mogą do niej doprowadzić:
- długotrwałe utrzymywanie się stanu zapalnego w obrębie kości udowej;
- odpowiedź organizmu na chorobę układową;
- nieprawidłowa reakcja chrząstki wzrostowej;
- zaburzenia krążenia okolicy stawu biodrowego (np. wskutek urazu, zaburzeń hormonalnych);
- zaburzenia krzepnięcia krwi;
- zaburzenia syntezy kolagenu występującego w tkance kostnej lub chrzęstnej (typy I, II i V).
Choć choroba ma tendencję do samoograniczania się, może prowadzić do przedwczesnego wystąpienia zmian zwyrodnieniowych.
W przypadku osób dorosłych choroba Perthesa może pojawić się wskutek m.in. zbyt dużego spożycia alkoholu czy stosowania leków, takich jak glikokortykosteroidy czy chemioterapeutyki.
Co ciekawe, choroba Perthesa częściej dotyka osoby zawodowo zajmujące się nurkowaniem. Sugeruje się, że jej przyczyną są nawarstwiające się urazy dekompresyjne, do których dochodzi wskutek ekspozycji na gwałtowne obniżenie się ciśnienia po zbyt szybkim wynurzaniu się na powierzchnię. Choroba dekompresyjna może pozostawić ślad nie tylko w płucach czy zatokach, ale także kościach.
Czym jest nasada głowy kości udowej?
Nasada kości udowej to szyjka i głowa kości udowej – struktury, które pozwalają umiejscowić kość udową w panewce stawu biodrowego. Jest ona niezwykle aktywną metabolicznie strukturą, odpowiedzialną za wzrost kości na długość. W związku z tym nieprawidłowe ukrwienie, a co za tym idzie niedobór tlenu i składników odżywczych, łatwo doprowadza do martwicy tkanek.
Proces naprawy i regeneracji uszkodzonych w ten sposób tkanek może trwać bardzo długo, martwica ulega oddzieleniu i zastąpieniu przez tkankę chrzęstną. Niestety, prowadzi to do znacznego opóźnienia wzrostu kości na długość, co dla rozwijającego się organizmu dziecka ma kluczowe znaczenie. Współistniejące zmiany zapalne na przeciwległym biegunie głowy kości udowej upośledzają także jej wzrost na szerokość.
Efektem końcowym jest skrócenie kończyny, nieprawidłowe ustawienie stawu biodrowego, a także wtórne zaburzenia zwyrodnieniowe. Po przebyciu choroby obserwuje się występowanie zniekształconej, niedopasowanej do panewki głowy kości udowej, która niejednokrotnie jest nieprawidłowo osadzona lub nawet wyraźnie wystaje z panewki.
Jak rozpoznać chorobę Perthesa? Objawy kliniczne
Objawy martwicy głowy kości udowej w dużej mierze zależą od stopnia zaawansowania choroby. Na samym początku u chorego pojawia się lekki ból – najczęściej w okolicach pachwiny, rzadziej kolana – który nasila się podczas wysiłku i ustępuje po odpoczynku. W miarę jak martwica się pogłębia, może wystąpić ograniczenie ruchomości w stawie biodrowym. Zwykle dotyczy ruchu rotacji wewnętrznej (skręcania nogi do środka) oraz odwodzenia nogi, czyli odchylania jej do boku. Problematyczne staje się zginanie i prostowanie stawu biodrowego. W efekcie biodro dotknięte zmianami usztywnia się.
Chorobę stawu biodrowego można rozpoznać po pozytywnym objawie Trendelenburga – miednica po przeciwległej stronie w czasie stania lub chodu opada. Oznacza to stopniowy zanik mięśni pośladkowych oraz mięśnia czworogłowego uda, które wspierają utrzymanie prawidłowej postawy.
Deformacja głowy kości udowej. Fazy rozwoju choroby Perthesa
Wyróżnia się cztery fazy martwicy głowy kości udowej:
- faza I – stadium początkowe trwające do 3 miesięcy. Objawia się narastaniem dolegliwości bólowych oraz problemów z chodzeniem;
- faza II – stadium sklerotyzacji trwające do 18 miesięcy. Na tym etapie dolegliwości nasilają się i stopniowo dochodzi do obumierania tkanki kostnej i chrzęstnej. U pacjenta mogą pojawiać się złamania podchrzęstne, będące skutkiem nieprawidłowego obciążania kości udowej;
- faza III – stadium fragmentacji trwające do 10 miesięcy. Dochodzi do obniżenia i fragmentacji głowy kości udowej;
- faza IV – stadium gojenia trwające do 51 miesięcy. W zależności od przebiegu choroby dochodzi do pełnego wyleczenia kości udowej albo też zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego utrzymują się.
Jałowa martwica kości udowej. Diagnostyka
Diagnostyka choroby Perthesa opiera się przede wszystkim na wywiadzie z pacjentem oraz przeprowadzeniu badań obrazowych. W zależności od potrzeb lekarz ortopeda może zlecić badanie rentgenowskie, ultrasonograficzne albo rezonans magnetyczny. Niestety diagnostyka obrazowa bywa w tym przypadku trudna, ponieważ – zwłaszcza w początkowym etapie – zmiany w obrębie stawu są mało widoczne.
W badaniach laboratoryjnych wykrywa się zaburzenie ekspresji białek IGF oraz IGFBF-3.
Jak przebiega leczenie choroby Perthesa?
Podstawowym celem leczenia choroby Perthesa jest przywrócenie kości udowej prawidłowego, fizjologicznego kształtu, ponieważ pozwala to odtworzyć naturalne warunki biomechaniczne. Leczenie dzieli się na zachowawcze oraz operacyjne.
Leczenie zachowawcze powinno być realizowane pod okiem wykwalifikowanego ortopedy lub fizjoterapeuty i obejmuje m.in.:
- całkowite odciążenie kończyny;
- stosowanie opatrunków gipsowych;
- zajęcia na basenie;
- ćwiczenia fizyczne, których zadaniem jest utrzymanie pełnej mobilności w stawie biodrowym;
- poprawę techniki chodu.
Zaleca się także, aby przez cały okres leczenia zachowawczego stosować u pacjentów techniki fizykalne, ale takie, które nie pogłębiają stanu zapalnego. W walce z chorobą Perthesa zaleca się m.in. magnoterapię czy hydroterapię. Doraźnie można stosować leczenie farmakologiczne w celu łagodzenia dolegliwości bólowych za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Należy też przestrzegać zaleceń specjalisty w zakresie doboru aktywności fizycznej oraz codziennych czynności (np. unikanie stania na jednej nodze, skakania).
Postępujące zniekształcenie głowy kości udowej i brak skuteczności zabiegów zachowawczych uzasadnia leczenie operacyjne. Polega ono na nawierceniu kości udowej i uzupełnieniu jej przeszczepami tkanki kostnej. W miejsca dotknięte zmianami można podawać czynniki wzrostowe stymulujące regenerację tkanki. W ostateczności stosuje się całkowity przeszczep stawu biodrowego. Protezoplastykę rekomenduje się też u osób, u których staw biodrowy w ogóle nie był leczony i doszło do utrwalenia się zmian w jego obrębie.
Rokowania w przypadku jałowej martwicy kości udowej
Rokowania w przypadku choroby Perthesa zależą od wielu czynników. Jeżeli zmiany zostaną wykryte na wczesnym etapie i pojawią się przed 5. rokiem życia, z reguły udaje się je trwale wyleczyć, a dziecko rozwija się prawidłowo i bez widocznych zmian. Im później uda się postawić diagnozę, tym leczenie będzie mniej skuteczne, dlatego osoby dorosłe znajdują się w mniej korzystnej sytuacji.
współpraca: lek. Sylwia Jastrzębowska
Bibliografia
W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach. Dowiedz się więcej o tym, jak dbamy o jakość naszych treści.
- Radzimińska A. i in.; Jałowe martwice kości, charakterystyka choroby i postępowanie fizykalne – przegląd literatury; Journal of Education, Health and Sport. 2015;5(10):108-120;
- Mills S, Burroughs KE. Legg-Calve-Perthes Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; July 10, 2023;
- Rodríguez-Olivas AO, Hernández-Zamora E, Reyes-Maldonado E. Legg-Calvé-Perthes disease overview. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):125. Published 2022 Mar 15.
Opublikowano: 05.08.2024;
Oceń:
0.0
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Katarzyna Wieczorek-Szukała
dr nauk medycznych
Doktor nauk medycznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, absolwentka biotechnologii medycznej Uniwersytetu Łódzkiego. Obecnie pracuje jako asystent w Katedrze Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej Uniwersytetu Medycznego. Autorka licznych publikacji naukowych i uczestniczka międzynarodowych projektów badawczych. Wolny czas przeznacza najchętniej na podróże, fitness i ceramikę artystyczną.
0
Komentarze i opinie (0)